慢性肺部疾病

1、慢 性 肺 部 疾 病(Chronic lung disease CLD),NICU,指生后28天仍持續(xù)吸氧或機(jī)械通氣,并且胸片異常者,或糾正胎齡36周仍持續(xù)用氧或機(jī)械通氣才能維持氧分壓大于50mmHg者統(tǒng)稱為新生兒CLD.是早產(chǎn)兒,尤其是極低出生體重兒的常見并發(fā)癥,也是其致殘和死亡的重要原因.,支氣管肺發(fā)育不良(BPD) 為CLD的常見類型,主要是RDS的早產(chǎn)兒機(jī)械通氣后出現(xiàn)的呼吸機(jī)依賴或氧依賴,持續(xù)超過28天,伴

2、有血?dú)夂托仄母淖?,北京兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房 2006年1月至2007年12月診斷CLD22例,占住院早產(chǎn)兒的3.99%,孕周均小于32周,其中19例小于1500克(7例小于1000克).,病因及發(fā)病機(jī)制,體重700至800克存活早產(chǎn)兒CLD發(fā)病率為75%,體重1250至1500克為13% 孕末期(36周至出生)肺泡才開始發(fā)育,此時(shí)的任何損傷(如感染.炎癥滲出,機(jī)械通氣、高氧等)極易破壞早產(chǎn)兒的肺結(jié)構(gòu)，導(dǎo)

3、致CLD。 主要特征為肺發(fā)育受阻：肺泡數(shù)目減少、體積增大、肺泡結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單化。,病因及發(fā)病機(jī)制,氧中毒 肺真接暴露于高氧中，引起肺泡毛細(xì)血管通透性增高、肺泡液滲出增多、炎性損傷及纖維蛋白沉積等；并且早產(chǎn)兒抗氧化酶系統(tǒng)發(fā)育不成熟，易導(dǎo)致肺損傷。 有時(shí)低濃度，低流量吸氧也能造成肺損傷,病因及發(fā)病機(jī)制,氣壓傷或容量傷 高吸氣峰壓或高潮氣量可直接破壞氣管、支氣管樹結(jié)構(gòu)，引起肺泡表面活性物質(zhì)

4、缺乏，觸發(fā)炎性因子瀑布反應(yīng)致使肺細(xì)支氣管上皮細(xì)胞損傷；高壓力正壓通氣，可使早產(chǎn)兒CLD發(fā)病率增加6倍。,病因及發(fā)病機(jī)制,感染和炎性損傷 宮內(nèi)感染可觸發(fā)早產(chǎn)，同時(shí)也使胎兒肺受炎性因子的破壞和損傷，導(dǎo)致肺發(fā)育受阻。 炎性損傷是發(fā)生本病的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，感染、氣壓傷、容量傷和氧中毒都是通過炎性損傷而起作用的。 CLD患者的支氣管肺泡灌洗液中細(xì)胞因子，炎性介質(zhì)，如中性粒細(xì)胞，巨噬細(xì)胞，腫瘤壞

5、死因子、IL－8水平較末發(fā)生CLD患兒的顯著增高，持續(xù)時(shí)間長。表明炎癥反應(yīng)可能是CLD發(fā)生的重要原因。,病因及發(fā)病機(jī)制,其它 輸液不當(dāng)所致的肺間質(zhì)水腫、維生素A、E的缺乏、PDA及胃食管反流等因素也與CLD的發(fā)生有關(guān)。 此外人類基因的多態(tài)性也增加了CLD的可能。,病理改變,急性肺損傷滲出期增殖期纖維增生、毛細(xì)支氣管炎期 嚴(yán)重患兒可并存肺動(dòng)脈高壓、肺血管發(fā)育異常、右心肥大等。,臨床表現(xiàn),早期應(yīng)

6、用機(jī)械通氣或者氧療的早產(chǎn)兒，在原發(fā)病好轉(zhuǎn)后，出現(xiàn)呼吸機(jī)依賴或停氧困難大于10至14天，應(yīng)考慮已發(fā)生CLD。有些早產(chǎn)兒出生后即有呼吸困難，但胸片檢查不符合NRDS改變，而表現(xiàn)為彌漫性肺間質(zhì)病變伴小囊泡樣改變，應(yīng)考慮宮內(nèi)感染所致的CLD改變。,臨床表現(xiàn),有些小早產(chǎn)兒出生后無明顯無明顯呼吸系統(tǒng)疾病或相應(yīng)癥狀，而在數(shù)天或數(shù)周后逐漸出呼吸困難、缺氧、血?dú)猱惓５群粑δ懿蝗谋憩F(xiàn)。常見于極低或超低出生體重兒，可能與某些隱性感染、胎齡過少、內(nèi)環(huán)境紊

7、亂、甚至醫(yī)源性因素有關(guān)。,臨床表現(xiàn),本病也可見于重癥肺炎、嚴(yán)重胎糞吸入綜合征等應(yīng)用正壓通氣的足月兒或過期產(chǎn)兒。病程數(shù)周至數(shù)月不等，大部分患者可逐漸恢復(fù)，嚴(yán)重肺損傷者可死于進(jìn)行加重的呼吸衰竭、肺高壓或反復(fù)呼吸道感染等。由于慢性缺氧常可影響患兒的生長發(fā)育。,影像學(xué)檢查,胸部X線是診斷CLD的重要依據(jù)，并且可判斷病變程度，了解治療效果及預(yù)后。肺部CT可提高診斷率，有些早期輕癥病變普通胸片常無明顯改變，但肺CT可清晰顯示各種肺間質(zhì)病變。,

8、影像學(xué)檢查及診斷,根據(jù)Northway分級(jí)法，胸部X線改變分為4期。一期：雙肺呈毛玻璃狀，與HMD一致。二期：肺的透亮度更低，可見支氣管充氣像，并伴有肺間質(zhì)病變。三期：肺部出現(xiàn)囊泡樣改變，以及區(qū)域性過度充氣和肺不張。四期：出現(xiàn)廣泛的肺纖維化，限局性實(shí)變或肺氣腫。,CLD臨床分型,I型（RDS繼發(fā)的慢性肺功能障礙） 生后28天以上，胸部X線片呈彌漫性泡沫狀陰影?；虿灰?guī)則條紋影，可有肺氣腫表現(xiàn)。 II型：原因、臨床及胸

9、部X線表現(xiàn)同I型，但無肺氣腫現(xiàn)象。,CLD臨床分型,III型（無RDS臨床表現(xiàn)的慢性肺功能障礙）： 臍帶血IgM增高、有胎盤或臍帶炎癥等，宮內(nèi)感染性可能性大。生后28天以上。胸部X線片呈彌漫性泡沫狀陰影?；虿灰?guī)則條紋影，可有肺氣腫表現(xiàn)。IV型：臨床及胸部X線表現(xiàn)同III型，但宮內(nèi)感染的情況不明。V型：臨床及胸部X線表現(xiàn)同III型，但無肺氣腫表現(xiàn)。VI型：上述I~V型中不包括的癥狀。,CLD臨床分型,臨床中I~III型較為嚴(yán)

10、重，病死率較高。通常指的BPD指I型CLD，與RDS應(yīng)用呼吸機(jī)后的肺損傷有關(guān)。而Wilson-mikity綜合征（WMS）往往有IgM增高、母孕期感染等，可能與宮內(nèi)感染有關(guān)。,CLD臨床分度,胎齡小于32周 判定時(shí)間：校正胎齡36周或出院（采用先到達(dá)者）輕度：校正胎齡36周或出院時(shí)，不需要吸氧。中度：校正胎齡36周或出院時(shí)，吸入小于30%氧重度：校正胎齡36周或出院時(shí)，吸入大于30%氧或需要正壓通氣（IPPV或N

11、CPAP）。,CLD臨床分度,胎齡大于32周： 判斷時(shí)間：生后日齡大于28天，小于56天或出院。輕度：56天日齡或出院時(shí)，不需要吸氧。中度：56天日齡或出院時(shí)，吸入小于30%氧重度： 56天日齡或出院時(shí)，吸入大于30%氧或需要正壓通氣（IPPV或NCPAP）。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血?dú)夥治觯焊鶕?jù)疾病的不同階段和病情的輕重程度表現(xiàn)為輕度低氧血癥和二氧化碳儲(chǔ)留，重者嚴(yán)重缺氧或呼吸性酸中毒。肺功能檢查：重癥CLD患兒，特別胸

12、部X線有肺氣腫改變者，表現(xiàn)為肺順應(yīng)性減低、小氣道阻力增加、功能殘氣量增加等通氣、換氣功能障礙。,診斷,高危兒：早產(chǎn)兒，特別是極低出生體重兒，生后診斷RDS，使用過呼吸機(jī)或使用過高濃度氧；有宮內(nèi)感染征象，如早破水、母孕期患陰道炎、絨毛膜炎、TORCH感染等。癥狀和體征：有原發(fā)病的患兒在好轉(zhuǎn)的情況下又出現(xiàn)逐漸加重的呼吸困難、陣發(fā)性青紫、對(duì)氧和呼吸機(jī)依賴；有些無原發(fā)病在住院過程中出現(xiàn)呼吸功能不全；主要體征是鼻扇和三凹征。血?dú)猱惓：洼^典型的

13、X線表現(xiàn)。,鑒別診斷,根據(jù)病史、胸片和疾病發(fā)生、發(fā)展過程，鑒別CLD的哪一型，對(duì)判斷預(yù)后有一定的幫助，由宮內(nèi)感染所致，胸片有廣泛性間質(zhì)病變伴肺氣腫者，提示預(yù)后不良。Wilson-mikity綜合征（WMS）：多見于非診斷RDS，末應(yīng)用呼吸機(jī)和高氧的極低出生體重兒，大多數(shù)生后一周左右出現(xiàn)癥狀，?？烧业綄m內(nèi)感染的證據(jù)。新生兒肺炎：主要指病毒、支原體、衣原體等感染，胸片也顯示肺間質(zhì)病變，但可發(fā)生在任何胎齡和體重的嬰兒，大多數(shù)患兒給予抗生素

14、可以治愈。個(gè)別嚴(yán)重者可并發(fā)CLD。,并發(fā)癥,上氣道梗阻：較長時(shí)間或反復(fù)的氣管插管及反復(fù)吸痰操作，?？梢鸨侵懈簟⒀屎?、氣管及支氣管損傷，包括喉氣管支氣管發(fā)育不良、肉芽腫、聲帶麻痹、潰瘍、聲門下狹窄等。肺源性心臟病及高血壓：慢性缺氧可導(dǎo)致血管收縮、肺動(dòng)脈高壓，最終發(fā)生右心室肥厚及衰竭。左室功能也可受到影響。一些長期接受氧療的、伴有左室肥厚的CLD患兒可以產(chǎn)生高血壓。,并發(fā)癥,感染：慢性病和營養(yǎng)不良患兒感染的危險(xiǎn)性增加?？梢酝ㄟ^革藍(lán)氏染色

15、監(jiān)測(cè)支氣管炎和肺炎患者的分泌物，協(xié)助確診氣道內(nèi)的病原菌；發(fā)熱或肺炎加重時(shí)應(yīng)考慮病毒和真菌感染。聽力損失：耳毒性藥物（速尿、慶大霉素）和CNS缺血缺氧損害增加了發(fā)生神經(jīng)性耳聾的可能性，應(yīng)進(jìn)行腦干誘發(fā)電位檢查。,治療與護(hù)理,CLD患兒氧消耗增加，應(yīng)提供高能量及充足的蛋白質(zhì)，以利于機(jī)體抗感染、抗氧中毒能力，及新的肺泡產(chǎn)生及組織修復(fù)。需要熱卡140~160kcal/kg.d注意補(bǔ)充維生素A、E、C、D及鈣、磷、微量原素等。有貧血者給予糾

16、正，可輸血和使用促紅素，維持HCT大于40%。,治療與護(hù)理,限制液體： CLD患者對(duì)液體的耐受性較差，即使攝入正常液量也可導(dǎo)致肺間質(zhì)水腫和肺泡水腫，肺功能惡化。因此要嚴(yán)格控制液體及鈉攝入量（80~100/kg.d）出現(xiàn)下例情況可使用利尿劑：生后1~2周出現(xiàn)呼吸機(jī)依賴，胸片表現(xiàn)肺透亮度降低、肺紋理模糊等CLD早期表現(xiàn)。CLD病程中因輸液量過多，出現(xiàn)心率增快、心功能不全者。增加熱量，需增加輸液量時(shí)。,治療與護(hù)理,

17、限制液量使用利尿劑減輕肺間質(zhì)水腫、增加順應(yīng)性、降低肺血管阻力和氣道阻力，心肺功能都能有所改善。速尿雙氫克尿塞+安體舒通 直至能夠停氧。,治療與護(hù)理,氧療法 盡量減少使用呼吸機(jī)和縮短用機(jī)時(shí)間，機(jī)械通氣時(shí)PIP、潮氣量、氧濃度應(yīng)控制在最低限度。維持氧分壓在55~77mmHg,二氧化碳分壓在45~55mmHg(允許性高碳酸血癥),以減少氣壓傷或容量傷、氧中毒的發(fā)生。 可使用高頻振蕩通氣減少肺損傷，當(dāng)患兒病情好轉(zhuǎn)時(shí)，逐漸

18、減停機(jī)械通氣，慢慢過渡到停氧。,治療與護(hù)理,腎上腺皮質(zhì)激素 可抑制炎癥反應(yīng)，減輕支氣管及肺水腫，促進(jìn)肺抗氧化及表面活性物質(zhì)的生成，改善肺功能，有利于撤機(jī)。 但近年來，有些臨床觀察發(fā)現(xiàn)長期、大量應(yīng)用激素可引起嬰兒腦發(fā)育受阻，以及出現(xiàn)較嚴(yán)重的副作用（高血糖、高血壓、感染、消化性潰瘍等），因此有學(xué)者主張慎用DXM，特別是極低出生體重兒，只有危極生命時(shí)才使用。,治療與護(hù)理,慎用DXM 生后7

19、天之內(nèi)不用，極低出生體重兒不用。只有嚴(yán)重呼吸機(jī)及氧依賴時(shí)才考慮用，應(yīng)盡量采用小劑量、短療程，監(jiān)測(cè)副作用，隨訪神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。,治療與護(hù)理,腎上腺皮質(zhì)激素產(chǎn)前使用：可誘導(dǎo)肺泡表面活性物質(zhì)的生成和抗氧化物酶的產(chǎn)生，從而促進(jìn)肺成熟，減少RDS的發(fā)生，并可減少炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生。 DXM，6mg im q12X2d,倍他米松12mg,im qdX2d 生后全身應(yīng)用：可改善肺功能、促進(jìn)拔管、降低對(duì)氧和呼吸機(jī)的依賴性,治療與護(hù)理,腎上腺皮質(zhì)激素

20、全身應(yīng)用：方法①　0.15mg/kg.d q12hX3d 　 0.1mg/kg.d q12hX3d 　0.05mg/kg.d q12hX2d 　0.02mg/kg.d q12hX2d 總療程10天,治療與護(hù)理,方法② 0.5mg/kg.d q12hX3d 0.3mg/kg.d q12hX3d

21、 0.2mg/kg.d q12hX2d 0.1mg/kg.d q12hX2d 0.05mg/kg.d qdX4d,治療與護(hù)理,方法③ 0.5mg/kg.d q12hX3d 0.25mg/kg.d q12hX3d 0.1mg/kg.d q12hX3d,治療與護(hù)理,以上治療均可反復(fù)使用，但必需關(guān)注長期使用激素的副作用。 吸入激素治療

22、 雖然吸入激素治療的全身性副作用較少，但目前大多數(shù)的臨床研究表明對(duì)CLD無確切療效，需繼續(xù)做進(jìn)一步的臨床研究。,治療與護(hù)理,NO吸入 有一些研究表明，給RDS的早產(chǎn)兒吸入NO可降低CLD和死亡的發(fā)生率，并且可以減少嚴(yán)重腦室內(nèi)出血和PVL的發(fā)生。但目前對(duì)吸入NO吸入治療的安全性缺乏可靠評(píng)估，NO只是做為一種實(shí)驗(yàn)藥物，在臨床的研究使用中受到一定的限制,治療與護(hù)理,支氣管擴(kuò)張劑 氨茶堿可降低呼吸

23、道阻力，刺激呼吸，得尿，增進(jìn)呼吸機(jī)收縮及改善肺順應(yīng)性，劑量2mg/kg.dose,12小時(shí)一次,治療與護(hù)理,由于CLD患兒存在氣道和肺組織損傷，防御功能差；有些患兒需較長時(shí)間使用氣管插管和呼吸機(jī)，再加上營養(yǎng)不良、免疫功能低下等，均增加了合并感染的危險(xiǎn)性。 應(yīng)該嚴(yán)格洗手，無菌操作，加強(qiáng)消毒隔離，并隨時(shí)進(jìn)行感染的相關(guān)監(jiān)測(cè)，定期做呼吸道分泌物培養(yǎng)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療。,出院,當(dāng)患兒經(jīng)皮血氧飽和度維持大于90%，并且在進(jìn)食和睡

24、眠時(shí)無血氧降低，體重增長滿意，呼吸狀況平穩(wěn)，可考慮撤氧，準(zhǔn)備出院。出院前應(yīng)做一些基本檢查，如生命體征、體重、頭圍、血?dú)夥治?、HCT、電解質(zhì)、胸片、心電圖等。還應(yīng)做眼底篩查和聽力檢查。以利于隨訪，指導(dǎo)康復(fù)。有的患兒需要長時(shí)間用氧，應(yīng)準(zhǔn)備簡(jiǎn)單的家庭用氧及監(jiān)護(hù)設(shè)備。,家庭氧療及護(hù)理,父母必須學(xué)會(huì)一此相關(guān)的知識(shí)及技能，如有關(guān)設(shè)備的使用，藥物的應(yīng)用方法，合理營養(yǎng)等。掌握識(shí)別早期心肺衰竭表現(xiàn)及心肺復(fù)蘇的技術(shù)。注意監(jiān)測(cè)血氧及電解質(zhì)（用利尿劑），