共濟失調2009

1、共濟失調診斷和鑒別診斷,涿州市醫(yī)院神經內科 邊海山,共濟運動,機體的運動必須有主動肌、對抗肌、協(xié)同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經系統(tǒng)的協(xié)調與平衡。動作過程是否準確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協(xié)調。神經系統(tǒng)在不同時間內對許多運功動單位的動員數(shù)目和沖動頻率的控制作用。肌肉之間這種協(xié)調配合稱為共濟運動。,共濟失調：,在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協(xié)調動作失調，不平穩(wěn)與不協(xié)調。此外，不自主運動、肌

2、張力增高和輕度癱瘓都影響動作的正確進行，須先排除?！癮taxia” simply means ‘lack of coordination’.,病因和機理,,,共濟失調主要反映小腦半球或與對側額葉皮質間的聯(lián)系的損害，但在其他部位的病變中也可能產生。姿勢和動作密切相關。姿勢反應的失常使身體各部分在動作開始前即不能維持穩(wěn)定的關系。,,異常的迷路沖動使機體對環(huán)境空間的調節(jié)紊亂，產生前庭性共濟失調，常伴發(fā)眩暈。深感覺障礙則破壞運動的反饋機理

3、，使患者不能意識到運動中的異常，也喪失重要的反射沖動，產生感覺性共濟失調。可見于周圍神經、脊髓后索和頂葉皮質的病變。,,脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長，薄束傳導軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳導軀干上段與兩上肢的深感覺。從后索發(fā)出的纖維在延髓交叉，經對側的丘腦而到大腦皮質，后束傳導肌肉、關節(jié)與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運動的力與范圍的沖動、以及部分感覺與兩點鑒別感覺。,,前庭系統(tǒng)向心傳導平衡信息，引起平衡反應。小腦是

4、維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮質的統(tǒng)一控制下完成的。,,深感覺、前庭系統(tǒng)、小腦和大腦的病損均可發(fā)生共濟失調，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調。,檢查方法,,,共濟運動的檢查可以通過日常活動的觀察來獲得。共濟失調患者在空間和時間上對肌收縮的控制障礙。主要表現(xiàn)：辨距不良：動作的幅度太大－辨距過度 幅度過?。婢嗖蛔?

5、,動作分解：各肌群在時間上不能很好地配合，圓滑流利的動作變成許多孤立的動作。肌肉收縮和松弛不及時，在做來回重復性動作時最為明顯，臨床上稱之為輪替動作失常。,,共濟失調的障礙在書寫和語言中也可發(fā)現(xiàn)。小腦性共濟失調的患者言語遲緩、含糊，但又常爆發(fā)出幾個音。書寫常有字體過大、筆畫不勻的現(xiàn)象。,指鼻試驗,檢查要點：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進行。3先睜眼做，然后閉眼重復。4兩側分別試驗。5

6、觀察動作是否平穩(wěn)、準確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。,鼻－指－鼻試驗,睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。檢查者不斷改變其手指的位置,過指試驗,檢查要點：患者上肢向前平伸，食指放在檢查者固定不動的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到檢查者的手指，始終維持上肢伸直。先睜眼再閉眼。兩側可以分別或同時試驗。,,前庭性共濟失調：雙側上肢下降時均偏向迷路有病變的一側。小腦性共濟失調：患側的上肢向外側偏斜。感覺性共濟失調：閉眼

7、時尋不到檢查者的手指，但沒有固定方向的偏斜。,跟－膝－脛試驗,小腦性共濟失調：患者在舉腿和觸膝時呈現(xiàn)辨距不良，下移時常搖晃不穩(wěn)。感覺性共濟失調：患者難以找到膝蓋。,輪替動作－快速重復地動作,前臂的旋前和旋后手的拍打動作伸指和握拳動作足趾叩擊地板注意上述動作速度和節(jié)律。,反跳試驗,患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時或分別突然向下推動其臂部?；颊咂脚P維持屈髖屈膝直角時，檢查者推動其小腿。小腦性共濟失調：表現(xiàn)為主動恢復原來位置的

8、動作過度或者上下擺動時間過長。,共濟失調步態(tài),小腦中線或彌漫性病變造成步行不穩(wěn)，兩腿分開（闊基步態(tài)），步行方向不固定，上下身動作也不協(xié)調（酒醉步態(tài)）。小腦半球病變或前庭病變：行走時向患側偏斜，在直線行走或繞椅行走時最為明顯。深感覺障礙：跨閾步態(tài)，并常以目視地，閉眼時呈現(xiàn)顯著的不規(guī)則步態(tài)。,【臨床表現(xiàn)】,,1.感覺性共濟失調:,,1.感覺性共濟失調:,共濟失調在睜眼時減輕，閉目時加劇。伴有位置覺，振動覺減低或消失。因深感覺障礙下肢

9、重而多見，故站立不穩(wěn)和步態(tài)不穩(wěn)為主要表現(xiàn)?；颊咭归g行路困難。,,行走時雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾步態(tài)。閉目難立征陽性，指鼻試驗，跟膝脛試驗動作不準確。,（一）周圍神經病變,臨床上常見于各種原因引起的多發(fā)性神經炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經炎等。主要表現(xiàn)為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養(yǎng)障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。,,其共濟失調的主要特點是四肢的共濟失調，下肢重于上肢，遠端重于

10、近端，閉目時加重。有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔，無括約肌障礙，以上三點可與后束型或脊髓癆鑒別。,（二）后根病變,多發(fā)性神經根炎病例可出現(xiàn)共濟失調，伴有感覺異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。,,脊髓癆損害后根及后束，出現(xiàn)典型的感覺性共濟失調。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應陽性。,（三）后束病變,

11、各種原因損害脊髓后束者都可出現(xiàn)感覺性共濟失調，如亞急性聯(lián)合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟失調等。其特點是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而位置覺、壓覺及振動覺減低或消失。,,亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性，也可有多發(fā)性神經炎表現(xiàn)和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經根痛，以后逐漸發(fā)生感覺性共濟失調癥狀，往往伴有傳導束型淺感覺障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊

12、液中蛋白質增多。,（四）腦干病變,凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內側丘系時均可發(fā)生感覺性共濟失調。延髓病變其共濟失調在同側，橋腦、中樞病變共濟失調在對側。其特點是伴有病變同側的顱神經損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟失調。,（五）丘腦病變,丘腦性共濟失調的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側半身感覺性共濟失調外，尚可有對側半身自發(fā)性疼痛及淺感覺障礙，其共濟失調上肢重于下肢。,,因丘腦與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時還伴有小腦癥

13、狀。丘腦病變引起深感覺障礙?？梢姷绞肿阈靹訕觿幼?，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現(xiàn)手指呈指劃運動，這是由于手的位置覺障礙所致（假性手足徐動）。,（六）頂葉病變,頂葉病變引起感覺性共濟失調可見于對側肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟失調與深感覺障礙無平行關系，即共濟失調明顯而深感覺障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。,2.小腦

14、性共濟失調:,,小腦的解剖和定位診斷,,Lobs,,,Primary fissure,,Posterolateral fissure,,Flocculonodular lobe絨球小結葉,,Anterior lobe,,Posterior lobe,,,corpus of cerebellar,小腦,外形,分部,功能,絨球小結葉,原小腦,按外形,按發(fā)生,,維持平衡,舊小腦,新小腦,小腦半球外側部,半球內側部+其余小腦蚓,調節(jié)肌張力,

15、運動協(xié)調,按纖維連系,前庭小腦,脊髓小腦,大腦小腦,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調，特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩(wěn)，也有肢體的共濟失調而辨距不良、輪替運動障礙、協(xié)調不能、運動起始及終止延遲或連續(xù)性障礙。,,小腦性共濟失調不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙，有眼球震顫、構音障礙、訥吃和特殊小腦步態(tài)，即行走時兩足分開，步距大小不一，步態(tài)蹣跚不穩(wěn)易傾倒。指鼻試驗時共濟失調極為

16、明顯，可見上肢呈弧形擺動與意向性震顫，伴有肌張力減低或消失、關節(jié)運動過度、快復動作障礙、肌肉反跳現(xiàn)象。,（一）小腦蚓部病變,小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現(xiàn)軀干共濟失調,站立及行走不穩(wěn)，而四肢共濟運動近于正常或完全正常，稱小腦蚓部綜合征。,,急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉移性腫瘤多見。,,臨床特點為進行性顱內壓增高及軀干共濟失調。表現(xiàn)為在患者站立與步行時最為明顯，通

17、?？梢娚眢w向后搖晃和傾跌，特別是在轉身時可見明顯步態(tài)不穩(wěn)。上肢共濟失調不明顯。常伴有眩暈和肌張力減低。,,慢性進行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調，其特點是伴有眼球毛細血管擴張；成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現(xiàn)為軀干共濟失調和言語障礙。,（二）小腦半球病變,主要表現(xiàn)為肢體的共濟失調，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉移性腫瘤、膿腫及結核等，臨床上以慢

18、性進行性病側肢體共濟失調及顱內壓增高為特征。,,表現(xiàn)為早期出現(xiàn)顱內壓增高的癥狀。有病側肢體協(xié)調動作障礙、動作笨拙、不穩(wěn)、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現(xiàn)象。,,頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉向病側，搖頭或轉頭時可發(fā)生惡心與嘔吐?？邶X訥吃，構音困難，眼震明顯。行走時步態(tài)蹣跚、常向病側傾跌。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。,,兩側小腦半球病變引起四肢共濟失調?？梢娪诙喟l(fā)性硬化：除

19、有小腦性共濟失調、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經炎或球后視神經炎的癥狀。以病灶多發(fā)和病程反復發(fā)作及緩解為特點。,（三）全小腦病變,主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調。急性損害以急性小腦炎和中毒多見（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在2～8周內痊愈。后者有接觸史。,,慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調，其特點是有家族史，起病隱襲而

20、呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現(xiàn)是當患兒開始伸手取物時出現(xiàn)共濟失調，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發(fā)育不全的表現(xiàn)。,（四）小腦橋腦角病變,常見病因是腫瘤，以聽神經瘤多見，約占80～90%。開始有病側耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現(xiàn)同側局部感覺障礙、面神經輕癱、小腦共濟失調與顱內壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經受累，出現(xiàn)言語與吞咽障礙、對側錐體束征與感覺障礙。,（五）

21、腦干病變,其共濟失調可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調以四肢共濟失調為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續(xù)時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結構如運動、感覺傳導束與顱神經損害之各種癥狀。,小腦病損的定位診斷,小腦的基本功能絨球小節(jié)葉 與軀體平衡和肌張力的調節(jié)有關,小腦病損的定位診斷,２、舊小腦 接受脊髓的非意識性本體感覺沖動調節(jié)肢體協(xié)調運動和維持肌張力３

22、、新小腦 受大腦皮層的影響協(xié)調肢體的精細運動,小腦病損的定位診斷,二、小腦損害的表現(xiàn)共濟失調 肢體遠端精細運動障礙平衡障礙 軀體平衡障礙、小腦性步態(tài)辯距不良 運動不足或過度,小腦病損的定位診斷,協(xié)同障礙 起坐試驗快速輪替異常（disdiadochokinesia）意向性震顫肌回跳現(xiàn)象肌張力降低及鐘擺樣膝反射,小腦病損的定位診斷,小腦性語言眼球震顫書寫障礙特殊征候 肌陣攣：局部性、全身性

23、 病變部位：（橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變）,小腦病損的定位診斷,三、小腦綜合征中線綜合征 平衡障礙、頭暈眼球震顫、小腦性語言半球綜合征 同側肢體共濟失調,小腦病損的定位診斷,遺傳性共濟失調 慢性進行性小腦性損害肌張力異常后期出現(xiàn)腱反射異常和智能障礙Charcot綜合征,小腦病損的定位診斷,四、常見的小腦綜合征急性全小腦損害 小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性亞急性小腦損害 副腫瘤綜合征,大腦病變導致

24、的共濟失調,大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有共濟失調。,,1.額葉性共濟失調: 額葉病變時可發(fā)生對側肢體的共濟失調，主要在站立或步行時出現(xiàn)。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性，并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現(xiàn)不同。,,2.顳葉性共濟失調: 系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟失調的特點是共

25、濟失調癥狀輕，早期不易發(fā)現(xiàn)，有同向偏盲，失語等癥狀。,,3.頂葉共濟失調: 頂葉病變除有深感覺障礙、皮質感覺障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級中樞，故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調及大小便障礙。,3.前庭性共濟失調:,,,因前庭系統(tǒng)損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現(xiàn)平衡障礙。與小腦性共濟失調有相同點，如站立時兩足基底寬、身體不穩(wěn)、向側方或后方傾倒、步行時偏斜等。但一般都有明顯眩暈、眼震

26、和前庭功能試驗異常等可資鑒別。,（一）周圍性前庭病變,內耳前庭至前庭神經的病變稱為周圍性前庭病變。急性單側的周圍性病變如美尼爾病、前庭神經元炎、各種性質的迷路炎等。表現(xiàn)為急性起病，旋轉性的劇烈眩暈，有惡心、嘔吐、眼震（慢相向病側）。可伴有耳鳴和聽力下降。,,有明顯的軀干平衡障礙，站立時傾倒及示指偏斜試驗均與眼震慢相方向一致，傾倒方向隨頭位改變而變化。當閉目循直線行走時和一側小腦半球病損患者一樣向病側偏斜，睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸