急性小腦共濟失調

1、急性小腦共濟失調Acute Cerebellar Ataxia,中南大學湘雅二醫(yī)院兒科,1,提 綱,2,共濟失調 分類與鑒別 查體急性小腦共濟失調 病因 臨床表現 診斷與鑒別診斷 治療與預后 典型病例介紹,共濟失調（ataxia）,人體的正常運動是在大腦皮層運動區(qū)、小腦、深感覺及前庭器官等共同參與下，完成運動的平衡和協調，稱為“共濟運動”。這種協調

2、發(fā)生障礙，稱為“共濟失調”。,3,分類,小腦性共濟失調感覺性共濟失調前庭性共濟失調大腦性共濟失調,4,絨球小結葉,按外形,,保持平衡和維持身體姿勢調節(jié)眼球位置,兩側小腦半球,小腦蚓部和蚓旁區(qū),控制肌張力調控抗重力肌群活動,運動協調,按纖維連系,前庭小腦,脊髓小腦,大腦小腦,,功能,小腦性共濟失調,肌張力減低 可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變。 患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸

3、前(回彈現象)。,隨意運動協調障礙 表現辨距不良和意向性震顫，動作愈接近目標時震顫愈明顯。上肢和手共濟失調最重，不能完成協調精細動作，字跡愈寫愈大(大寫癥)。言語障礙由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟失調，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現吟詩樣或暴發(fā)性語言。,姿勢和步態(tài)異常：站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定。眼球運動障礙：共濟失調性眼顫。,脊髓后索損傷病人不能辨別肢體位置和運動方向，站立

4、不穩(wěn)，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。周圍神經病變后根病變丘腦病變頂葉病變,感覺性共濟失調,6,迷路炎、前庭神經炎、特發(fā)性雙側前庭病;椎-基底動脈狹窄或閉塞;天幕下腫瘤。,前庭性共濟失調,7,前庭性共濟失調的鑒別,閉眼后并不立即出現身體搖晃或傾倒，而是經過一段時間才出現，且搖晃程度逐漸加重，身體多向兩側傾倒;前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失，病變愈接近內耳迷

5、路，共濟失調愈明顯;改變頭位癥狀加重。,8,大腦性共濟失調,額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯系纖維，病損可引起共濟失調，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。以額葉病變多見。病因有：①腫瘤；②炎癥；③血管病變伴大腦病變癥狀，如驚厥、錐體束征、言語及行為異常。,9,,共濟失調的鑒別診斷,檢查方法,11,1.指鼻試驗,檢查要點1.上肢外展，患者用食指尖端觸及距其0.5m遠的檢查者食指尖端，再觸及自己的鼻尖；2.以不同的方向和不同速

6、度進行；3.先睜眼做，后閉眼重復；4.兩側分別試驗；觀察動作是否平穩(wěn)、準確、連續(xù)，睜閉眼是否一致。,12,指鼻試驗的意義,,小腦半球病變時表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，因辨距不良可常超越目標。感覺性共濟失調時，睜眼共濟失調無障礙，但閉眼時則出現明顯的共濟失調。,13,2.輪替動作,前臂快速旋前和旋后；一手用手掌、手背連續(xù)交替拍打對側手掌；小腦損害時動作笨拙，節(jié)律不均。,14,3.跟－膝－脛試驗,取仰臥位，上舉一側下

7、肢，用足跟觸及對側膝蓋，再沿脛骨前緣下移；小腦性共濟失調：患者在舉腿和觸膝時呈現辨距不良，下移時常搖晃不穩(wěn)；感覺性共濟失調：患者難以找到膝蓋；,15,4.閉目難立征（Romberg),16,閉目難立征（Romberg),,患者雙足并攏站立，雙手向前平伸，先睜眼后閉眼；,5.步態(tài)異常,18,小腦蚓部病變或彌漫性病變造成軀干性共濟失調，步態(tài)笨拙，基底寬，步行方向不固定，不能直線行走，上下身動作也不協調（酒醉步態(tài)）；小腦半球病變或前庭病

8、變：行走時向患側偏斜，在直線行走或繞椅行走時最為明顯；深感覺障礙：行走時下肢動作沉重，高抬腿，重落地，夜間及閉眼時加重。,步態(tài)異常,19,6.直線行走試驗,沿直線兩腳交替向前行走(要求踵趾相接)10步左右。觀察行走過程中有無偏斜，及偏斜方向和程度。,20,7.其他,過指試驗反跳試驗無撐坐起試驗,21,急性小腦共濟失調,22,小腦共濟失調,急性小腦共濟失調,慢性間歇性、發(fā)作性小腦共濟失調,,23,急性小腦共濟失調概述,,24,是以小

9、腦共濟失調為主要臨床表現的綜合征，兒童常見，成人少見；多發(fā)生于急性病毒性感染或細菌性感染之后；癥狀和體征常常局限于小腦功能障礙；無實驗室和影像學確診依據； 本病預后良好；,,病因,尚不完全清楚。1.約50%病兒在本病以前有病毒感染最常見的前驅病是水痘，其他：腸道病毒感染（埃克病毒、柯薩奇病毒、脊髓灰質炎病毒）、麻疹、風疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、單純皰疹病毒等感染。,25,,病因,2.有報道在流感病毒疫苗接

10、種后和水痘疫苗接種后發(fā)生小腦性共濟失調的病例。3.細菌感染之后，如白喉、百日咳、猩紅熱等，現已少見。4.藥物中毒，如苯妥英鈉不是本病常見原因。,26,病因,27,【1】余婕.235例兒童急性小腦共濟失調臨床總結[J].江蘇醫(yī)藥.2016,13(03):56-9.【2】李翠連，吳春風，劉紅林.兒童急性小腦共濟失調108例臨床分析[J]臨床醫(yī)藥文獻雜志.2015,2(35):7196-7.【3】陳鳳民.兒童急性小腦共濟失調23例

11、臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志.2014,17(15):23-4?！?】李東，張玉情，宋力.131 例兒童急性小腦共濟失調臨床總結[J]. 天津醫(yī)科大學學報.2011，17（03）：0427-02.,支持約80%病例在共濟失調發(fā)生以前1-3周有前驅感染史,發(fā)病機制,有學者提出，本病的發(fā)病機理可能是：1.僅限于小腦系統的變態(tài)反應性腦炎。2.病毒對中樞神經系統的直接侵犯。 3.病毒感染引起的體內潛在病毒的活躍。以上意見均

12、未得到最后證實。,28,臨床特點,一、起病急該病起病急驟，一般在病毒感染后1-3周左右，突然出現小腦性共濟失調癥狀，且進展迅速。,29,臨床特點,30,二、臨床表現欠典型 多以軀干共濟失調為主，表現為：站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、嚴重者不能站立、不能走路，甚至不能獨坐、不能豎頭；四肢共濟失調一般較輕：表現為：指鼻試驗不穩(wěn)、辨距不良等；約50%有眼球運動異常，如:眼球震顫、眼球陣攣。,臨床特點,31,臨床特點,,32,其他癥狀如肌張力減

13、低、腱反射減弱、構音障礙、言語不清、不流利也較常見；全身癥狀不明顯，可有易激惹、頭痛、頭暈、嘔吐等表現；體溫多數正常，感覺功能正常，顱神經多不受累；眼底正常，腦膜刺激征罕見；,臨床特點,三、輔助檢查缺乏特異性腦脊液檢查多數正常，可有淋巴細胞輕度增多或蛋白增高。腦電圖多數正常，急性期可有慢波增多。頭部MR等有利于本病與其他疾病的鑒別。,33,輔助檢查,1.對于大多數小腦疾病，頭顱MRI 檢查是相對更準確和更敏感的診斷方法；以

14、及時了解有無缺血性或出血性腦卒中，血管畸形、先天性畸形、腫瘤、脫髓鞘病變等后顱凹病變；其他 MRI 檢查( 如 MR 波譜和功能性MRI 檢查)。,34,輔助檢查,2.血清銅和銅藍蛋白水平；血清乳酸、血氨水平；如果臨床醫(yī)生考慮共濟失調的病因為免疫介導所引起，則還需進行相關檢查： 抗甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過氧化物酶抗體、核抗體、抗GAD 抗體和抗谷蛋白抗體；,35,輔助檢查,3.對于癲癇患者，使用抗癲藥物(如苯妥英鈉、苯巴比妥、

15、丙戊酸 或卡馬西平) 后需要進行藥物濃度監(jiān)測以及可能引起共濟失調的某些藥物或物質的血清濃度(如 苯妥英鈉和乙醇)、尿液中藥物和重金屬篩查。,36,輔助檢查,4.腦脊液檢查( 腰穿檢查) 以測定腦脊液中的蛋白質、葡萄糖、白細胞數目和比例、病毒和細菌抗原、腦脊液培養(yǎng)；如果考慮為脫髓鞘疾病，則需要進行多發(fā)性硬化的相關檢查：寡克隆帶，免疫球蛋白G 指數和水通道蛋白；,37,輔助檢查,5.眼科檢查眼球震顫以及眼球震顫的特點評估有無視覺固定

16、檢查有無掃視以及有無眼視覺追蹤評估過程中也需要考慮是否為良性位置性眩暈,38,輔助檢查,6.對于病因不明的急性或亞急性共濟失調患者，需要進行副腫瘤的相關檢查：抗Yo 抗體(乳腺癌和卵巢 癌)、抗PQ 抗體(電壓門控通道、肺癌)、抗Tr 抗體(霍 奇金病)、抗Ri(乳腺癌)、抗Hu(肺癌)。,39,診斷,由于急性小腦炎的診斷缺乏輔助檢查的金指標，目前認為，本病的診斷應依據以下幾點：,40,鑒別診斷,41,1.特異性神經系統感染；2.藥

17、物中毒引起的共濟失調見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物；3.先天性代謝異常：高血氨癥、色胺酶轉運異常等；4.后顱凹占位病變：如腫瘤、膿腫等；5.遺傳性顯性共濟失調也可能仿佛發(fā)生急性癥狀；6.感染性多神經炎或多發(fā)性硬化；7.低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等。,治療,42,輕者予地塞米松（0.3～ 0.5）mg/kg· d 連用 3 d嚴重者予甲基強的松龍（10～20mg)/kg· d連用 3 d；后均改為強的松（

18、1～2）mg/kg· d，使用 1～8 周逐漸減量停藥；病情重者加用靜脈滴注丙種球蛋白（1～2）g /kg，分 1～2 d 應用；對癥治療:止吐、 緩 解頭暈、腦水腫及改善腦代謝等。,43,預后,住院治療 8～24 d，平均 16 d，出院時 105 例（80.2%）患兒痊愈，26 例（19.8%）患兒癥狀體征明顯好轉，僅在查體時完成直線行走試驗略差。 隨訪 1 個月～1 年，僅 1 例感染后小腦共濟失調患兒于出院 3 個

19、月后復發(fā)而再次住院，再次出院后無復發(fā)【1】。,44,【1】李東，張玉情，宋力.131 例兒童急性小腦共濟失調臨床總結[J]. 天津醫(yī)科大學學報，2011，17（03）：0427-02,典型案例介紹,45,患兒，女，8歲；頭痛、嘔吐，行走不穩(wěn)半月；患兒2016年5月29日無明顯誘因出現枕部頭痛，夜間加劇，伴非噴射性嘔吐，行走不穩(wěn)，無視力模糊、視物旋轉，無發(fā)熱、咳嗽等不適；既往2015年9月診斷“過敏性紫癜”，病前無明顯的上呼吸道感染

20、和腹瀉病史，無家族史；查體：四肢肌張力、肌力正常；閉目難立征陽性；指鼻試驗可疑陽性；直線行走試驗陽性；無雙手抖動。,46,典型案例介紹,46,典型案例介紹,入院診斷：1.行走不穩(wěn)查因：急性小腦共濟失調？自身免疫性腦炎？2.急性上呼吸道感染,47,入院檢查結果,血常規(guī)、血氨、血乳酸正常；腦脊液：常規(guī)正常、潘迪氏陰性、糖、氯化物、蛋白質正常、病原學陰性；外頭顱MRI會診：未見明顯異常；甲功五項：正常；,48,入院檢查結果,腦電圖

21、：正常兒童腦電圖；肌電圖：未見異常視覺誘發(fā)電位：雙側P100潛伏期輕度延長，波形規(guī)則，定期復查；腦干聽覺誘發(fā)電位：未見明顯異常；血清病毒全套提示：柯薩奇病毒（COX-Ab)IgM陽性；,49,治療,患兒行走不穩(wěn)明顯改善,直線行走試驗仍不穩(wěn),50,出院診斷：1.急性小腦共濟失調2.急性上呼吸道感染,51,小結,1.本病的典型病例診斷：常發(fā)生與健康的兒童或成人，繼發(fā)于感染性疾病之后，急性或亞急性起病。2.以步態(tài)不穩(wěn)、行走困難、不

22、隨意運動、眼震為主，伴以頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。3.其他神經系統檢查無異常發(fā)現。腦脊液、腦電圖、頭部CT及MR檢查大多正常。4.排除其他原因引起的急性小腦性共濟失調。5.經皮質激素治療有效，應考慮本病。,52,①急性小腦共濟失調雖不屬于少見 病,但醫(yī)學院校兒科教科書未提及, 使其對本病認識不足,致誤診、漏診。②患兒年齡小,神經系統檢查不配合,醫(yī)師不能獲得有診斷價值的臨床資料。年齡小未能進行指鼻試驗、跟膝脛試驗、閉目難立征。