血液及疾病

1、血液定義簡稱“血”。人或高等動物體內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)中的液體組織暗赤或鮮紅色有腥氣有四種成分組成：血漿，紅細胞，白細胞，血小板。血漿約占血液的55%，是水，糖，脂肪，蛋白質(zhì)，鉀鹽和鈣鹽的混合物。血細胞組成血液的另外45%。理化特性血液的溫度為37攝氏度，顏色是有差別的，血液的紅色的來自紅細胞內(nèi)的血紅蛋白，血紅蛋白含氧量多時呈鮮紅色（動脈血），含氧量少的呈暗紅色（靜脈血）。通常獻血抽的是靜脈血，所以外觀看上去呈暗紅色。若血含較多的是高鐵血紅蛋白或

2、其他血紅蛋白衍生物，則呈紫黑色。血漿（或血清）因含少量膽紅素，看上去呈透明淡黃色；若含乳糜微粒，則呈乳白渾濁；若發(fā)生溶血，則呈紅色血漿。功能一般健康人如果一次失血不超過總血量的10％，對身體影響不太大。當一次失血超過總血量的20％時，則對健康有嚴重影響；超過總血量的30％時就會危及生命。因為血液在心血管內(nèi)循環(huán)流動，遍及全身。它保持著整個身體與外界環(huán)境間的聯(lián)系，也維持著各器官組織間的相互聯(lián)系。具體說來，血液具有如下重要的生理功能：（1）運

3、輸物質(zhì)：從消化道吸收的各種營養(yǎng)物質(zhì)、肺部吸入的氧，都要通過血液運輸?shù)饺砀髌鞴俳M織，供其利用；全身各種組織在代謝過程中所產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物，如尿素、肌酐及二氧化碳等也需要通過血液運送到排泄器官——腎、肺、皮膚及腸道等而排出體外。進入體內(nèi)的藥物也要通過血液分布到體內(nèi)不同部位。2.維持組織的興奮性：維持機體各種組織正常興奮性需要有合適而恒定的內(nèi)環(huán)境，如溫度、酸堿度（pH）、滲透壓及各種離子濃度等，血液對維持內(nèi)環(huán)境的恒定起著十分重要的作用，例如血

4、液中的緩沖系統(tǒng)（如碳酸氨鈉和碳酸、血漿蛋白、紅細胞中的血紅蛋白等）具有緩沖酸性或堿性物質(zhì)的作用，使血液的pH值維持在735～745。血漿中各種無機離子的含量及其比例對維持神經(jīng)、肌肉的正常興奮性，尤其是心肌的興奮性至關(guān)重要。3.調(diào)節(jié)機能：內(nèi)分泌腺所分泌的激素，組織的特殊產(chǎn)物及一般代謝產(chǎn)物，如甲狀腺素、腎上腺素、腎素、組胺、二氧化碳和乳酸等都要通過血液循環(huán)而分布到身體各器官組織，從而對各器官系統(tǒng)的機能活動進行調(diào)節(jié)。4.防御作用：血液中的白細

5、胞有吞噬細菌和異物的作用，血漿中的各種抗體有免疫作用，從而使機體能防御外界有害因素的入侵而保持身體的健康。由于血液具有上述重要的生理機能，一旦血液的總量過分減少，或其組成成分發(fā)生異常變化，都可引起嚴重的后果。人體各器官的生理和病理變化，往往會引起血液成分的改變，故患病后常常要通過驗血來診斷疾病。一紅細胞增多癥紅細胞增多癥紅細胞增多癥（polycythemia）以紅細胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過正常水平為特點。兒童時

6、期血紅蛋白超過性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。主要癥狀輸凝血因子及時、保護得好的病人，從外表看，是和常人沒有區(qū)別的。只要注意在出血時（尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血）及時補充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動，不影響人的自然壽命。每一累及的家族的臨床表現(xiàn)不同，但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相同。輕型較多見，有的病人直到小手術(shù)或拔牙后出血不止，作進一步檢查時才被發(fā)現(xiàn)。

7、主要分類血友?。╤emophilia）除甲、乙、丙三型外，加上血管性假血友病，構(gòu)成血友病的四種類型。19861989年全國24省、市，37個地區(qū)作血友病患病率的調(diào)查，調(diào)查人數(shù)16866654人，總患病率2.7310萬(男性5.2110萬，女性0.0610萬)，與歐美相比較低，四型的構(gòu)成比是：甲型79.8%，乙型14.1%，丙型2.8%，血管性假血友病3.3%。相關(guān)治療1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或

8、明膠海綿貼敷等。2、替代療法。（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應于1小時之內(nèi)輸完。（3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床（國內(nèi)普遍使用的藥物）。（4）凝血酶原復合物濃縮劑。（5）重組人凝血因子。（國內(nèi)剛剛開始采用，日后普及的趨勢。高科技人工合成

9、的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。）3、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。4、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。5、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。6、達那唑。7、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術(shù)。（如必須手術(shù)，一定要咨詢血友病醫(yī)生，將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術(shù)。）8、花生衣：有