風(fēng)濕免疫系統(tǒng)(協(xié)和內(nèi)科筆記)

1、免疫系統(tǒng)疾病風(fēng)濕免疫病概濕免疫病概論基本概念：基本概念：包括各種病因?qū)е碌年P(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織的疾病，主要癥狀為紅腫熱痛和功能障礙。分為RA等滑膜受累的疾病、脊柱關(guān)節(jié)炎及感染相關(guān)的風(fēng)濕病、結(jié)締組織病、退行性或代謝性疾病、局部疼痛五大類；最能提示有炎性改變的癥狀腫脹；最不能提示有炎性改變的癥狀疼痛；最能提示滑膜炎的癥狀梭形腫脹脊柱關(guān)脊柱關(guān)節(jié)炎病的共同特征炎病的共同特征有家族聚集發(fā)病傾向與HLAB27有不同程度的關(guān)聯(lián)，其中以AS和RS尤為密

2、切炎性外周關(guān)節(jié)炎常為病程中的突出表現(xiàn)無類風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)血清類風(fēng)濕因子陰性X線證實的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化主要為附著點炎炎性病變亦可發(fā)生在眼、主動脈瓣、腸道和皮膚。脊柱關(guān)脊柱關(guān)節(jié)病的病的ESSG分類標(biāo)類標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)：炎性脊柱痛或非對稱性、下肢為主的滑膜炎次要標(biāo)準(zhǔn)：陽性家族史；銀屑病；炎性腸病；關(guān)節(jié)炎前1個月內(nèi)的尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉；雙臀部交替疼痛；附著點炎；骶髂關(guān)節(jié)炎主要標(biāo)準(zhǔn)任1次要標(biāo)準(zhǔn)彌漫性彌漫性結(jié)締組織結(jié)締組織病的特點病的特點多系統(tǒng)器官

3、受累，炎性表現(xiàn)，ANA陽性(except系統(tǒng)性血管炎)治療：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的治療原則：早期診斷、個體化、聯(lián)合治療；NSAID藥物的共同作用：解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎；同時具備3個作用才是NSAID藥物；使用原則是劑量個體化、品種個體化、不能聯(lián)合用藥；（某病人用A藥效果不良，先加量到最大允許劑量，不行再換B藥，再加量）；COX1被抑制導(dǎo)致胃腸道和腎的不良反應(yīng)，COX2被抑制可抑制炎癥反應(yīng)，選擇性COX2抑制劑更好；激素的使用指征，尤其是沖擊指征原發(fā)

4、病危及生命時采用沖擊治療；免疫抑制劑的使用了解就可以；48KD的條帶與干燥綜合征有關(guān)，比SSA更特異，很少單獨出現(xiàn)；與口眼干燥有關(guān)，SSA敏感性高，SSB特異性高；與原發(fā)和繼發(fā)干燥有關(guān)；SLE也可出現(xiàn)；抗Scl70抗體：抗體：系統(tǒng)性硬化的標(biāo)記抗體，陽性率60%，發(fā)生肺間質(zhì)纖維化的危險較大；抗Jo1抗體：抗體：是多發(fā)性肌炎皮肌炎的標(biāo)記性抗體，陽性率20%；常有肌炎、發(fā)熱、對稱性關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)纖維化、技工手、雷諾現(xiàn)象；抗著絲點抗體抗著絲點抗

5、體ACAACA：Crest綜合征陽性率80%，與雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化有關(guān)；著絲點型；抗核仁抗體：抗核仁抗體：與系統(tǒng)性硬化癥有關(guān)；核仁型抗DNPDNP抗體：抗體：就是狼瘡細(xì)胞SLE的篩選試驗；抗磷脂抗體：抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體抗心磷脂抗體ACLACL：高水平的IgG型診斷原發(fā)性抗磷脂綜合征最特異，與血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減低有關(guān)，水平越高、并發(fā)癥發(fā)生率越高；SLE中的ACL常為IgM、IgG型；也可見于感染、腫瘤等；狼瘡抗凝物：狼瘡

6、抗凝物：與出血傾向和血栓形成有關(guān)，最早發(fā)現(xiàn)于SLE患者，SLE中陽性率最高，也見于感染和腫瘤；血中如存在狼瘡抗凝因子，APTT將延長。但APTT試劑對狼瘡抗凝因子敏感或不敏感有很大差別，沒有一種試劑能測出所有狼瘡抗凝因子。凝血因子缺陷與循環(huán)存在抗凝物的簡易鑒別方法，取病人及正常人血漿，分別按下述體積混合：完全混勻后，在37℃水浴中保存，測定前再混勻。將各管混合血漿，分別測定APTT各兩次。余下的混合血漿仍置37℃一小時再重復(fù)測定每管測兩

7、次.試管血漿12345正常人ml0.00.10.250.40.5病人ml0.50.40.250.10.0結(jié)果解釋：加入含50%正常血漿（即第3管），APTT仍延長者，可能存在抑制物。如加入20%病人血漿（第4管）使正常血漿APTT明顯延長者，提示病人血漿可能存在抑制物。有些抑制物需在37℃孵育1小時后才表現(xiàn)抑制作用(如第VIII因子抑制物)，而狼瘡抗凝因子則兩者無差別。如加入正常血漿后，病人的APTT延長被糾正，則可能是由于凝血因子缺陷