胰腺少罕見病變的影像學診斷

1、胰腺少罕見病變的影像學診斷,,概況,影像學檢查在胰腺疾病的診斷中扮演著重要的角色大多數(shù)放射科醫(yī)師對急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺導管上皮腺癌等常見疾病的影像學表現(xiàn)比較熟悉部分胰腺少罕見病的影像學表現(xiàn)頗具特征性，影像學檢查可以作出較明確的診斷；一些胰腺少罕見病根據(jù)影像學表現(xiàn)難以作出明確診斷，需進行穿刺活檢,分類,胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺少罕見腫瘤,分類,胰腺先天性病變異位胰腺環(huán)狀胰腺先天性胰腺分裂先天性背

2、胰缺如胰腺慢性纖維化胰腺內副脾胰腺少罕見炎癥性病變胰腺少罕見腫瘤,胰腺先天性病變,一 、 異位胰腺（heterotopic pancreas）異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺組織在各年齡段均有發(fā)現(xiàn)，以40～50歲多見，男女比例 3：l異位胰腺可發(fā)生在大多數(shù)腹部器官，80％發(fā)生于胃（常在幽門前區(qū)）和十二指腸 ，較少發(fā)生于回腸、腸系膜、膽道、脾臟、麥克爾憩室或闌尾,病 因,是胚胎發(fā)育過程中的先天

3、性畸形多數(shù)學者認為異位胰腺的形成是胚胎時期的胰腺原基與原腸粘連或穿透原腸壁，并隨原腸的旋轉及縱行生長而分布于各個異常部位也有認為本病是內胚層異向分化所致,病 理,大體所見為圓形或不規(guī)則的淺黃色或淡紅色實質性結節(jié)，單發(fā)，偶見多發(fā)，一般體積較小，直徑2mm～4cm75%位于黏膜下層，少數(shù)可位于肌層或漿膜下，沒有包膜鏡檢時異位胰腺具有正常胰腺的組織特點當異位胰腺位于胃或十二指腸黏膜下時，常有一兩個管道開口于胃腸腔內，開口通常位于胰

4、腺隆起的最高處如果管道不開口于胃腸道，則可在局部擴大呈囊狀,臨床表現(xiàn),隨其所在部位及并發(fā)的病理改變而不同大多數(shù)患者無癥狀發(fā)生癥狀的主要原因為異位組織發(fā)生炎癥引起的狹窄和痙攣臨床表現(xiàn)無特異性，可出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心嘔吐、潰瘍、出血等表現(xiàn),影像學診斷,上消化道鋇餐檢查對胃及十二指腸的異位胰腺診斷有幫助 主要表現(xiàn)為圓形充盈缺損，其中央存留鋇劑呈臍狀凹陷，稱為中央導管征CT和MRI對本病的診斷價值各異,,,異位胰腺（M 46）：

5、胃部不適就診。胰腺異位于12指腸前外側，與胰頸分離，平掃及增強掃描，與胰腺主體同步變化。,,,胰尾異位于腎上腺（M 51）,二、環(huán)狀胰腺（annular pancreas）,胰腺組織胚胎發(fā)生異常，胰頭部胰腺組織呈部分或完全環(huán)繞十二指腸降部而得名發(fā)生率約為1/20000，男性略多于女性，多見于新生兒，而成人常在20～30歲發(fā)病約70%的環(huán)狀胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指腸閉鎖或狹窄和腸旋轉不良最為常見,病 因,多數(shù)學者認同的是

6、Lecco提出的胰腺腹側原基旋轉異常學說胚胎期十二指腸背側和腹側的兩個胰腺原基未能隨十二指腸的旋轉而捻動，腹側原基以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)留在十二指腸的前方，以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降段,病 理,85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上根據(jù)環(huán)繞十二指腸的程度分為完全型和不完全型完全型胰腺組織環(huán)繞十二指腸全周，不完全型則環(huán)繞周長的2/3～4/5環(huán)狀胰腺與正常胰腺的組織結構相同，含有腺泡、導管和胰島組織,臨床表現(xiàn),根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)

7、分為2型：新生兒型常在出生后1～2天內出現(xiàn)癥狀，多為嘔吐等十二指腸梗阻癥狀。成人型則依據(jù)有無十二指腸狹窄梗阻以及有無其他繼發(fā)病變而出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐及營養(yǎng)不良等非特異性癥狀。,影像學診斷,有十二指腸梗阻者平片可表現(xiàn)為“雙泡征”鋇餐檢查對診斷頗有幫助，特點為：①胃腔擴張，內有潴留②十二指腸降段環(huán)形壓跡，腸腔狹窄長約1～4.5cm，其內黏膜無破壞③狹窄近端十二指腸擴張④狹窄段近端逆蠕動⑤狹窄附近出現(xiàn)異位潰瘍ERCP可

8、示胰管環(huán)繞十二指腸CT或MRI示十二指腸狹窄，壁增厚，周圍繞以胰腺組織,,,環(huán)狀胰腺,三、先天性胰腺分裂（congenital unfused pancreas/pancreas divisum）,也稱為腹側和背側胰管未融合，系胰管先天性發(fā)育異常無胰腺疾病的患者ERCP或MRCP中的檢出率為3%～5%，而在胰腺炎的患者中ERCP可發(fā)現(xiàn)25%的患者有胰腺分裂可見胰腺分裂是胰腺炎的重要病因之一,病 因,正常情況下，胚胎7周時，腹胰由

9、十二指腸腹側轉移到背側，與背胰合成為胰腺，腹胰構成胰頭，背胰構成胰體和胰尾，背側胰管與腹側胰管匯合，背側胰管的近段消失如果腹側胰管和背側胰管未融合，則形成胰腺分裂，其腹側胰管開口于主乳頭，背側胰管近段不消失而單獨開口于副乳頭副乳頭開口很小，大量胰液分泌后排流障礙，常可導致胰腺炎,病 理,胰腺分裂如無并發(fā)癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無異如發(fā)生炎癥則可出現(xiàn)相應的病理變化,臨床表現(xiàn),胰腺分裂如無并發(fā)癥可無癥狀約45%

10、～60%的患者可并發(fā)急性或慢性胰腺炎，患者常于22～50歲發(fā)病，有急性或慢性胰腺炎的表現(xiàn)，如上腹痛，向背部放射和進食（尤其脂肪餐）后加重，食欲不振及體重減輕等,影像學診斷,超聲、CT、常規(guī)MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，偶可見胰頭部胰管的擴張和胰管結石如果發(fā)生胰腺炎則可出現(xiàn)相應的影像學表現(xiàn)ERCP是確診的重要方法 從主乳頭插管示腹側胰管粗短并有分支呈樹枝狀，胰體尾不顯影；從副乳頭插管見背側胰管顯影，腹側和背側胰管無交通近年來，MRCP逐

11、漸取代ERCP成為診斷胰腺分裂的主要手段,,,四、先天性背胰缺如（congenital agenesis of the dorsal pancreas）,遺傳所致的先天性胰腺體尾部及頸部缺如，可合并胰頭部分缺如極為罕見，目前國外僅十余例報道，國內未見報道,病 因,屬先天發(fā)育異常正常情況下胚胎7周時，背側胰腺與腹側胰腺融合，腹側胰腺構成胰頭的大部分，背側胰腺則形成胰頭小部分以及胰腺頸部、體部、尾部背胰發(fā)育過程中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均可

12、導致先天性背胰缺如,病 理,背胰缺如可分為完全性和不完全性：前者胰頭小，胰腺頸體尾缺失后者依背胰缺失的程度不同有多種類型不完全性缺如時殘留背胰組織的病理學特點文獻尚未見報道,臨床表現(xiàn),本病一般無任何癥狀部分患者可出現(xiàn)糖尿病癥狀，這可能與胰島細胞大部分分布于胰腺體尾部，導致背胰缺如的患者胰島素相對不足有關如果合并胰腺炎則可出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn),影像學診斷,超聲、CT以及MRI均顯示胰頭，胰腺體尾部缺失發(fā)生胰腺炎者可出現(xiàn)相應的影

13、像學表現(xiàn)ERCP或MRCP顯示胰管在胰頭處即中斷，體尾部胰管不顯示,,,胰體尾缺如，多脾綜合征(F 47),四、胰腺內副脾（intrapancreatic accessory spleen）,副脾臨床上相當常見，但發(fā)生于胰腺內者罕見本病表現(xiàn)為胰腺內實性腫塊，應注意與胰腺腫瘤鑒別,病 因,副脾為先天性脾組織異位，可能是與背側胃系膜內胚胎脾芽的某些部分融合失敗有關副脾常位于脾門周圍，少數(shù)可位于胰腺組織內，主要是在胰尾部胰腺內副脾無

14、臨床癥狀，常于手術或影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn),病 理,較小，直徑常在2.5cm 以內，表面光滑，有包膜，可有小脾門，血供可來自脾動脈組織學上副脾與正常脾臟無異,臨床表現(xiàn)和影像學診斷,胰腺內副脾無臨床癥狀，常于手術或影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)胰腺內副脾絕大多數(shù)位于胰尾部．影像學表現(xiàn)頗為典型，其CT密度、MRI信號與正常脾臟一致動態(tài)增強掃描時副脾與正常脾臟同步強化,,3.0T磁共振,男 45歲 體檢發(fā)現(xiàn)胰尾部占位,,,,,1.5T磁共振,,,

15、分類,胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺膿腫胰腺炎性腫塊自身免疫性胰腺炎特發(fā)性纖維性胰腺炎胰腺結核胰腺少罕見腫瘤,自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis）,是與自身免疫異常有關的胰腺慢性炎癥性病變與普通的慢性胰腺炎不同，本病應用類固醇類藥物治療有效，胰腺的形態(tài)和功能可恢復正常本病好發(fā)于中老年，女性略多于男性，可合并其他自身免疫性疾病或膠原性疾病,病 理,胰腺常有彌漫性腫大組織病理學表現(xiàn)

16、為伴有淋巴細胞浸潤的纖維化改變，胰管也有常炎性細胞浸潤，胰腺包膜纖維增生,臨床表現(xiàn),患者血清γ-球蛋白和IgG升高，出現(xiàn)胰腺抗原的自身抗體胰腺外分泌功能減退，消化不良，體重減輕等類固醇類藥物治療后上述臨床表現(xiàn)可緩解或消失,影像學診斷,CT或MRI均可表現(xiàn)為胰腺彌漫增大，T1WI胰腺組織信號強度減低。動態(tài)增強掃描動脈期胰腺組織強化減弱，但出現(xiàn)延遲強化病變區(qū)胰腺周圍可見包膜樣環(huán)狀影，CT呈低密度，T1WI和T2WI上均為低信號強度，增

17、強掃描有延時強化ERCP可見胰管廣泛不規(guī)則狹窄MRCP顯示胰腺段膽總管的狹窄，上段擴張胰周脂肪組織內常無明顯炎癥性改變,,,,,分類,胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺少罕見腫瘤胰腺內分泌腫瘤胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺間葉組織腫瘤胰腺轉移瘤其他胰腺少罕見腫瘤,一、胰腺囊性上皮源性腫瘤,胰腺囊性腫瘤較少見，約占全部胰腺腫瘤的10％ ，惡性胰腺腫瘤中僅有2％ ～4％為囊性胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏

18、液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外，其他腫瘤均屬于惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤,（一）漿液性囊腺瘤（serous cystadenoma）,最常見的胰腺囊性腫瘤，良性，不發(fā)生惡變好發(fā)年齡30～50歲，女性多見，男女比例1：6一般無癥狀，可有上腹部不適，疼痛等，有時可及腫塊漿液性囊腺瘤起源于胰腺中央的腺細胞根據(jù)囊的大小可分為三種類型，小囊型、大囊型和混合型，其中以小囊型占絕大多數(shù),,（

19、二）黏液性囊腺瘤（mucinous cystadenona）黏液性囊腺癌（mucinous vstadenocarcinoma）,多見于女性，男女比例1：240～60歲多見常見癥狀為上腹部疼痛，腹部腫塊等，不具特征性黏液性囊腺癌為惡性腫瘤，而黏液性囊腺瘤有潛在惡性，有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發(fā)展的兩個階段,,,,（三）導管內黏液乳頭狀腫瘤（intraductal papillary mucinous tumor，IPMT）,I

20、PMT好發(fā)于中老年，50～70歲多見低度惡性或有惡性傾向的腫瘤，有時同個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分預后較好，由于腫瘤常生長于主胰管，因而臨床上?？杀憩F(xiàn)為反復發(fā)作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎，65％左右的患者有腹痛，45％的患者有體重減輕，還可表現(xiàn)為惡心嘔吐及脂肪瀉等,病 理,IPMT起源于主胰管（主胰管型）或主胰管的主要分支（分支型），發(fā)生于主胰管者可累及局部胰管也可彌漫侵及整個主胰管，發(fā)生于胰管分支者后期也常累及主胰

21、管（混合型）發(fā)生于主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張，病變區(qū)襯以分泌黏液的高柱狀上皮， 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節(jié),病 理,發(fā)生于主胰管大分支的病變大多發(fā)生于胰腺鉤突，少數(shù)發(fā)生于胰尾部，早期為多囊狀的腫塊結構，與胰腺囊腺瘤頗為相似，后期病變常累及主胰管，則與原發(fā)于主胰管的病變相似無論是發(fā)生于主胰管還是其主要分支的病變，其病變均與主胰管相通，這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由于乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管

22、，常繼發(fā)胰腺炎癥,影像學診斷,主胰管型的病變CT、MRI上可表現(xiàn)為主胰管囊狀擴張，其主要分支也可見擴張，胰腺萎縮，有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑒別擴張胰管內的壁結節(jié)或黏液栓對診斷頗有幫助，薄層掃描及變換體位對顯示壁結節(jié)和黏液栓效果佳，黏液栓隨重力總位于囊腔下壁,影像學診斷,位于胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發(fā)生于胰管分支的病變表現(xiàn)為多房狀囊性腫塊，常位于胰頭鉤突，內可見間隔，表現(xiàn)與囊腺瘤相似，后期病變累及主胰管則出現(xiàn)主

23、胰管的擴張及其腔內的壁結節(jié)和黏液栓。MRCP及ERCP對本病的診斷非常有幫助，特別是ERCP，內鏡下見乳頭溢出黏液樣物，可見突向十二指腸的擴張乳頭，注射造影劑后容易顯示壁結節(jié)和黏液栓造成的充盈缺損，病變與主胰管相通有助于鑒別診斷,,,,（四）實質性乳頭狀上皮腫瘤（solid and papillary epithelial neoplasm）,胰腺的罕見腫瘤好發(fā)于中青年女性，平均年齡25～30歲臨床上常表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、腹部腫

24、塊等，部分患者可出現(xiàn)黃疸大多數(shù)病變出現(xiàn)囊變該腫瘤屬低度惡性，較少轉移擴散，預后較好,病 理,腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位，一般較大，常見的直徑為5～8cm腫瘤周圍有較厚的纖維包膜，邊界清楚，常突出于胰腺外瘤體剖面可見明顯出血和壞死，大的壞死區(qū)可形成囊腔，內含血性或膠凍樣物，構成囊實相間的結構，30％ 左右的腫瘤周邊可見鈣化,病 理,病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀

25、結構免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌成分,影像學診斷,CT、MRI表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的大腫塊，囊實相間，實性部分主要位于病變周邊，有強化；囊性部分主要位于病灶中心區(qū)域，囊變區(qū)密度較高，CT值約40～50Hu30%的患者病變周邊可見鈣化由于病變內常有出血，T1WI可見不均勻高信號，T1WI見不均勻低信號MRCP或ERCP示胰管受壓、移位或中斷,,,,,,,二、胰腺間葉組織腫瘤,間葉組織腫瘤少見，約占胰腺腫瘤的1%～2%。

26、通常來源于結締組織、淋巴組織、血管和神經(jīng)組織等。,（一）淋巴管瘤（lyphangioma）,占所有淋巴管瘤的1%以下。組織來源尚不清楚，有人認為是遺傳異常，有人認為是創(chuàng)傷性病變，也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。,病 理,典型的表現(xiàn)為多房囊性病變，囊腔大小差異很大，從顯微鏡下可見到10cm不等。囊內有薄層分隔，可有漿液、血性漿液或乳糜液，內襯淋巴管上皮，周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內

27、，也可生長于胰腺外，通過蒂和胰腺組織相連。,影像學診斷,CT或MRI掃描可見胰腺囊性腫塊，可有分葉，囊內分隔較薄且有輕度強化，囊壁很薄，罕有鈣化淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑒別，可進行穿刺活檢,,（二）脂肪瘤（lipoma）,很少見，臨床上常無明顯癥狀，僅在影像學檢查或手術時偶然發(fā)現(xiàn)組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成，可有少量的纖維分隔，有薄層的膠原纖維被膜包繞，與周圍組織界限清楚,影像學診斷,CT或MRI均表現(xiàn)為胰腺邊界清楚

28、的腫塊，內部結構均勻，對周圍無浸潤CT值-30Hu～-120Hu，密度均勻，T1WI和T2WI呈高信號，脂肪抑制后呈低信號增強掃描沒有強化有時腫塊內可見菲薄的纖維分隔,,,鑒別診斷,胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑒別。脂肪瘤病(脂肪替代)：病灶呈浸潤生長，邊界不清，沒有包膜。畸胎瘤：除脂肪外，還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分。脂肪肉瘤：除含脂肪組織外，還有軟組織腫塊成分。,,,胰腺脂肪替代,（三）畸胎瘤（tera

29、toma）,本病非常罕見起源于外胚層胚胎殘留組織的多能細胞根據(jù)腫瘤的大小及生長的部位可出現(xiàn)不同的癥狀，但均無特異性為良性病變通常同時有囊實性成分，如毛發(fā)、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等,影像學診斷,影像學表現(xiàn)取決于腫瘤內各種成分的比例，常為多種成分同時出現(xiàn)，如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等，有時可出現(xiàn)液平面,（四）神經(jīng)鞘瘤（Schwannoma）,內臟的神經(jīng)鞘瘤來源于交感和副交感神經(jīng)纖

30、維的施萬細胞，罕見于胰腺。胰腺神經(jīng)鞘瘤通常有被膜，組織學上由兩種成分構成：安東尼A型主要是結構規(guī)則的細胞成分；安東尼B型主要是乏細胞的疏松組織。,影像學診斷,胰腺神經(jīng)鞘瘤的影像學與其組成密切相關由安東尼A型組織或主要由安東尼A型組織構成的腫瘤表現(xiàn)為腫瘤實性部分明顯增強伴中央壞死，此型腫瘤需與胰島細胞瘤鑒別由安東尼B型或主要由安東尼B型組織構成的腫瘤常表現(xiàn)為囊性腫塊，無明顯強化，需與胰腺其他囊性病變鑒別,,,（五）淋巴瘤（lymph

31、oma）,非霍奇金淋巴瘤（NHL）中，起源于淋巴結外者約占20％ 。胰腺受累僅占NHL的l％ 以下，且大多為全身NHL的一部分，原發(fā)于胰腺或以胰腺為主的NHL更為罕見AIDS患者的NHL累及胰腺的比例遠遠大于普通人群病理：病變可在胰腺內彌漫浸潤或在局部形成腫塊，腫瘤細胞呈圓形，胞質稀少，體現(xiàn)出肉瘤的特點,影像學診斷,胰腺淋巴瘤在影像學上兩種表現(xiàn)形式：①病變彌漫浸潤，表現(xiàn)為胰腺增大；②胰腺內邊界清晰的限局性的腫塊一般均質，密度低

32、，T1W I上信號低于正常胰腺，T2W I上信號略高于正常胰腺，增強掃描乏血供病變區(qū)罕有壞死、出血或鈣化在腹膜后及腹腔內可有腫大淋巴結部分患者可有膽管擴張,,,,,四、胰腺轉移瘤,胰腺轉移瘤在臨床上較為少見，胰腺不是腫瘤轉移的常見部位原發(fā)腫瘤可為肺癌、乳腺癌、腎細胞癌、卵巢癌、結腸癌、黑色素瘤等胰腺轉移瘤的影像學表現(xiàn)與原發(fā)腫瘤有一定關系，可表現(xiàn)為乏血供或富血供胰腺腫塊，有時ERCP可示主胰管內充盈缺損轉移瘤的影像學表現(xiàn)少有特