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文檔簡介
1、川崎病,,兒內(nèi)科,概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療護(hù)理預(yù)后,概述又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,為原因未明全身性血管炎綜合征,主要影響中小動脈。*1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎*1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)報導(dǎo)*全世界均有發(fā)病,以亞裔兒童為多見,,,川崎富作先生,*1976年我國首例川崎病報導(dǎo); 發(fā)病率逐年增多,呈散發(fā)或小流行;*5歲以下占80% ,
2、平均年齡1.5歲; 男:女=1.5:1 *20%發(fā)生冠狀動脈損害(CAL), 繼發(fā)性心臟病居首位,應(yīng)引起我們重視;,病因和發(fā)病機(jī)制病因不清*感染:細(xì)菌、病毒、尼克次體等。 *遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病。,感染,,易感人群(遺傳學(xué)背景),,異常免疫反應(yīng),,全身性血管炎, 冠狀動脈損害,,,,,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素,中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)
3、胞,引發(fā)異常免疫反應(yīng),導(dǎo)致免疫性損傷,發(fā)病機(jī)制,病理 血管炎,累及小、中、大動脈, 易累及冠狀動脈,*Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻 塞的動脈可再通。,*Ⅲ期:4~7周,中動脈發(fā)生肉芽腫,冠脈部分或完 全阻塞。,*Ⅱ期:2~4周,主要影響中動脈,彈力纖維及肌層 斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤。,*I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白 細(xì)
4、胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。,*發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效; *球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物; *口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皸裂; *掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端 膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落; *多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮; *頸淋巴結(jié)腫大。,臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn),結(jié)合膜炎,草莓舌,口唇皸裂,肢端硬性腫脹,肢端膜狀脫屑,頸淋巴結(jié)腫大,皮膚多型紅斑,卡介苗接種
5、處紅斑,心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常,冠狀動脈損害(冠脈狹窄或冠脈瘤),少數(shù)可有心肌梗死。*其他表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎 無菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等,*心臟表現(xiàn),*血液學(xué)檢查:WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移; 輕度貧血;2~3周時血小板↑; 急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。 *免疫學(xué)檢查:血清IgG ↑, IgA
6、↑, IgM↑,IgE↑ *心電圖:ST-T改變。 *胸片:可呈間質(zhì)性改變。,實驗室檢查無特異性實驗室檢查,急性期:可見心包積液,左室擴(kuò)大,二間瓣、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL): 冠狀動脈擴(kuò)張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄,*超聲心動圖:,正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈,,,右側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張,左側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張,,,動態(tài)超聲心動圖 箭頭所指顯示冠狀動脈瘤,*冠狀動脈造影:
7、 超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用,*四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫, 指趾端脫皮*皮膚:多形性紅斑*眼結(jié)膜:充血*唇及口腔:黏膜充血,唇皸裂、 楊梅舌 *頸淋巴結(jié):腫大,,,診斷診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診,不足4項,而有冠狀動脈損害者也可確診,*大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG) 1~2g/kg, 8~12hr 注完,發(fā)病10天內(nèi)使用,治療
8、控制血管炎癥,*糖皮質(zhì)激素 不宜單獨使用,對IVIG無效者可考慮加用,*腸溶阿司匹林 30~50mg/(kg·d), 熱退后3天漸減為 3~5mg/(kg·d),持續(xù) 6~8周 冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療,抗血小板聚集 雙嘧噠莫(潘生?。?~5mg/(kg·d),對癥治療和手術(shù)治療 補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療, 必要時行冠狀動
9、脈搭橋術(shù),護(hù)理診斷,體溫過高—與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)皮膚完整性受損—與小血管炎有關(guān)口腔粘膜改變—與小血管炎有關(guān)潛在并發(fā)癥:心臟受損—與CAA等有關(guān),,護(hù)理措施,發(fā)熱護(hù)理口腔粘膜護(hù)理皮膚護(hù)理其他臟器損害的觀察與護(hù)理藥物治療的觀察與護(hù)理飲食護(hù)理心理護(hù)理,,護(hù)理措施,發(fā)熱的護(hù)理 1、臥床休息,密切監(jiān)測體溫 2、體溫<38.5℃進(jìn)行物理降溫,給予頭部冷敷,溫水擦浴。物理降溫效果不明顯者,使用藥物降溫,以防高熱
10、驚厥。 3、對出汗較多者隨時更換內(nèi)衣褲,保持皮膚干燥,以免受涼。同時鼓勵患兒多飲水或多飲喜歡的飲料,對飲水不足者,匯報醫(yī)生,及時由靜脈補(bǔ)充。,護(hù)理措施,口腔黏膜的護(hù)理1、患兒口腔咽部黏膜充血、口唇皸裂,使用生理鹽水每日清洗口腔2~3次。2、操作時動作要輕柔,注意防止發(fā)生出血和疼痛。同時觀察口腔黏膜有無糜爛、潰瘍及其演變3、進(jìn)食前后協(xié)助患兒飲用少量溫開水,保持口腔清潔,促使創(chuàng)面愈合,口唇干裂給甘油涂擦。,,護(hù)理措施,皮膚的護(hù)理
11、 1、 保持皮膚清潔,保持床單位清 潔、平整、干燥,被褥衣褲輕軟。 2、剪短患兒指甲,防止抓傷皮膚。 3、對半脫痂皮者,用清潔剪刀剪除, 并囑家長及患兒避免人力撕脫,應(yīng) 待其自然脫落以免引起感染。,,護(hù)理措施,其它臟器損害的觀察與護(hù)理患兒超聲心動圖檢查提示有心臟損害,急性期臥床休息,盡量減少對患兒的刺激,治療護(hù)理集中進(jìn)行。密切監(jiān)測面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音。每4h測心率1次
12、,發(fā)現(xiàn)心音低鈍、心律不齊、心率增快時,及時做心電圖、彩超檢查,以明確心臟損害的程度,嚴(yán)格控制輸液速度,以免增加心臟的負(fù)擔(dān)。,,護(hù)理措施,藥物的治療觀察與護(hù)理1、丙種球蛋白:密切觀察有無過敏反應(yīng),輸注丙球后9個月不宜進(jìn)行麻疹,腮腺炎,和風(fēng)疹疫苗的接種。2、阿司匹林:密切觀察有無出血傾向,觀察患兒大便的色、量及性質(zhì),應(yīng)飯后服用本藥,不可隨意增減藥物。3、甲基潑尼松龍:密切觀察患兒惡心嘔 吐及消化道出血現(xiàn)象。,,護(hù)理措施,飲食
13、的護(hù)理 根據(jù)患兒的飲食習(xí)慣和喜好給予高熱量, 高蛋白,高維生素,營養(yǎng)豐富且易消化 的半流質(zhì)飲食及充足的水分,不要過冷 或過熱,以減少對口腔潰瘍面的刺激,,護(hù)理措施,心理護(hù)理 1、解答患兒家長的疑惑 2、昂貴的藥品費(fèi)用 3、患兒的心理狀態(tài),,護(hù)理要點總結(jié),急性期患兒絕對臥床休息給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食注意藥物的不良反應(yīng)保持皮膚清潔,防止感染注意心血管損害癥狀,,
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