川崎病學(xué)習學(xué)習

1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥 ——川崎病 muco-cuta-neous lymphnode syndrome ,MCLS Kawasaki disease,KD,,精品,M C L S,MCLS是一種以變態(tài)反性全身性小血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。嬰幼兒多見。男：女為1.5：1。本病雖四季可見，但每年４～５月及１１月至次年１月發(fā)病相對較多。我國近年發(fā)病率明顯增高，多數(shù)自然康復(fù)，早期擴張

2、的冠狀動脈破裂，后期的心肌梗塞是主要死因。,精品,病因和發(fā)病機制,病因尚未十分明確。一般認為可能與多種病原感染有關(guān)，現(xiàn)在有越來越多的研究發(fā)現(xiàn)是機體對感染原的免疫反應(yīng)參與了其發(fā)?。灰灿腥苏J為與環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、清潔劑等因素有關(guān)。目前認為KD是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。,精品,病　　理,川崎病的基本病理改變是中小血管的變態(tài)反應(yīng)性壞死性血管炎，不僅累及冠狀動脈，而且全身器官的中小血管均可受累。受累的血管

3、內(nèi)皮細胞壞死，肌層及外膜有白細胞浸潤，內(nèi)膜層斷裂，同時血管擴張、管壁內(nèi)有血栓形成。由于內(nèi)皮損傷及炎性細胞浸潤引起動脈中層損害，可使動脈的完整性遭到破壞而形成動脈瘤和（或）內(nèi)膜增生及纖維化而狹窄。除血管炎外病理還涉及多種臟器，尤其以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最顯著，并可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)。,精品,M C L S,臨床六大特征 ?發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效 ?雙側(cè)結(jié)膜充血,無膿性分泌物 ?口

4、唇鮮紅，干裂，口腔粘膜充血，楊梅舌，咽峽炎 ?多形性紅斑皮疹，無水皰結(jié)痂 ?手足早期硬腫，后期膜狀脫皮,肛周脫皮 ?非化膿性淋巴結(jié)腫大,精品,,,精品,精品,精品,精品,精品,精品,心血管癥狀和體征,少見，是KD最嚴重的表現(xiàn)．常于發(fā)?。薄吨艹霈F(xiàn)癥狀，也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年后才發(fā)生．在急性發(fā)熱期可表現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴大和心力衰竭等；在亞急性期和恢復(fù)期，可因冠狀動脈炎和冠狀動脈瘤而發(fā)生心肌梗死，約半

5、數(shù)病人的動脈瘤可在一年內(nèi)消散。,精品,其他伴隨癥狀,可出現(xiàn)膿尿和尿道炎，或嘔吐、腹瀉、腹痛，少數(shù)患兒可發(fā)生肝腫大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高等。,精品,輔助檢查,１．血液檢查　　輕度貧血，外周血白細胞計數(shù)升高，以中性粒細胞增高為主，有核左移現(xiàn)象。血沉增快，c反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎癥活動指標。血小板早期正常，第２～３周顯著增高。部分病例轉(zhuǎn)氨酶、血清膽紅素增高。２．心血管系統(tǒng)檢查　　有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。二

6、維超聲心動圖是診斷及隨訪冠狀動脈病變的最佳方法，安全、可靠、方便、重復(fù)性好。３．其他　　腦脊液白細胞增高，以淋巴細胞增高為主。尿沉渣中白細胞數(shù)增多，輕度蛋白尿。,精品,M C L S,病理分期急性期 2周以內(nèi)，器質(zhì)性心肌炎，心包炎，心內(nèi)膜炎亞急性期 3～4周，膜狀脫皮，血小板增多，重癥持續(xù)發(fā)熱，冠動脈瘤心梗恢復(fù)期 5～8周，癥狀消退，有冠動脈瘤可持續(xù)發(fā)展，缺血性心臟病慢性期 遷延數(shù)年

7、，冠狀動脈瘤，冠狀動脈狹窄，心瓣膜病，缺血性心臟病,精品,M C L S,川崎氏病血管損害,精品,M C L S,日本報告1009例，一過性冠脈擴張占46%，冠狀動脈瘤占21%，早在發(fā)病第三天發(fā)現(xiàn)冠脈擴張 ，第六天冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，2月后很少出現(xiàn)新的病變,精品,M C L S,冠狀動脈內(nèi)徑與年齡及體表面積

8、 成正相關(guān) ～3歲 <2.5mm ～9歲 <3mm ～14歲 <3.5mm冠脈內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)徑之比值，不受年齡影響，各年齡組均<0.3,精品,M C L S,冠狀動脈病變程度分級正常：冠脈無擴張；輕度：瘤樣擴張明顯但局限，內(nèi)徑為4～７mm；重度：巨瘤樣，內(nèi)徑≧8mm，多為廣泛性；累及一支以上，發(fā)生率約5%，預(yù)后不良。,精

9、品,M C L S 冠狀動脈受累危險因素,①<1歲，男孩②發(fā)熱大于14天③貧血，紅細胞壓積<35%④白細胞總數(shù)大于3萬⑤血小板低于2萬,⑥ESR>100，CRP10倍以上增高⑦血漿白蛋白降低，<3.5克/dl⑧已發(fā)生體動脈瘤者⑨EKG異常⑩KD再發(fā),精品,M C L S,冠狀動脈損害轉(zhuǎn)歸冠狀動脈擴張，多數(shù)于3～6個月內(nèi)消退冠狀動脈瘤，多數(shù)1～

10、2年內(nèi)自行消退,精品,M C L S,冠狀動脈梗塞 以冠狀動脈主干近端，左前降支最多見 其次為左冠狀動脈主干及右冠狀動脈，左回旋支少見,精品,M C L S,KD引起的心瓣膜病變,精品,M C L S,1973年Hamaada等首先報道3例KD 并發(fā)二尖瓣返流（MR）; Akagi等對1215例KD患兒從急性期開始隨訪，發(fā)現(xiàn)MR 12例（1.0%

11、）主A返流（AR）1例 Kato等總結(jié)1588例KD患者，發(fā)現(xiàn)MR15例（1.1%），AR3例（0.2%）,精品,M C L S,KD致心瓣膜病變機制 KD 急性期常見全心炎，同時可能有瓣膜炎（尸檢已證實）；KD心肌炎，心肌缺血可致乳頭肌功能不全；瓣膜炎，乳頭肌功能障礙，致瓣膜增厚，擴大而致MR；心室腔擴大相對性MR. AR可因主A炎延及主A瓣組織所致（Amano研究75%KD兒有主A炎）,精品,M

12、 C L S,KD瓣膜損害的預(yù)后 急性期多數(shù)可自行緩解，常于起病后一個月消失，此多為心肌炎所致瓣膜炎，亞急性期，恢復(fù)期發(fā)生的瓣膜病變；部分MR數(shù)月、數(shù)年后消失，部分形成瓣膜脫垂，少數(shù)引起心衰和猝死。AR消失少，并進展成重度AR?？蛇M行瓣膜修補，瓣環(huán)成形，瓣膜置換，冠脈旁路移植術(shù)。,精品,M C L S,瓣膜病變高危因素 熱程長病情重冠脈有病變的，心肌梗死,精品,M C

13、 L S,并發(fā)心肌炎約50%，可出現(xiàn)心律失常，心力衰竭 心包炎約25%, 很少發(fā)生心包填塞 心瓣膜病約1%，以MR為主 體動脈瘤2%，以腋下動脈多見,精品,M C L S,所有KD患兒，即使不伴冠A病，3年內(nèi)應(yīng)每6個月聽診心臟及心臟彩超檢查,精品,M C L S,川崎病EKG改變竇性心動過速，P-R延長 ，ST-T改變，低電壓，QT延長，心臟早搏，房室肥厚EKG異

14、常發(fā)生率 73.1% （ 38/52），與發(fā)生冠狀動脈瘤無明顯相關(guān),精品,M C L S,川崎病其它臟器損害 關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛約占20%，大小關(guān)節(jié)均可受累 神經(jīng)系統(tǒng) 無菌性腦膜炎，多發(fā)于2周內(nèi)，發(fā)生率約25%，面神經(jīng)麻痹，聽力喪失，腦病，高熱驚厥,精品,M C L S,不典型病例占10～20%，有2～3條主要癥狀，但應(yīng)有典型的冠狀動脈病變，多發(fā)于嬰兒,精品,M C L

15、 S,KD預(yù)后 大多數(shù)良好，呈自限性經(jīng)過15～30%出現(xiàn)冠狀A(yù)瘤死亡率1～2%，其中心肌梗死（57%），心衰（12%），心梗伴心衰（67%），冠A瘤破裂（5%），心律失常（1%），復(fù)發(fā)２%,精品,M C L S,川崎病再發(fā)定義：符合MCLS診斷標準，初發(fā)癥狀，體征消失2個月以上，異常實驗室檢查結(jié)果恢復(fù)正常以后再次出現(xiàn)臨床癥狀,精品,M C L S,國內(nèi)： 同濟醫(yī)大程

16、佩萱等報告，10年間隨訪332例，再發(fā)10/332例，再發(fā)率3%。10 例初發(fā)1.4歲，再發(fā)平均3.6歲，再發(fā)間期1.6年,精品,M C L S,日本： 報告再發(fā)率為2%（217/10679），初次發(fā)病后一年內(nèi)再發(fā)率為1.0%（105/10679），初次發(fā)病即有冠A損害再發(fā)率為3.4%（41/1200），初次無冠脈損害再發(fā)率為1.9%（176/9419）,精品,M C L S,特點

17、較初發(fā)輕冠A損害顯著增加，男性為初發(fā)的1.71倍，女性為1.64倍；首次有冠A損害再發(fā)率3.4%（41/1200），無損害再發(fā)率1.9%（176/9419） 多見于3歲內(nèi)初次發(fā)病即有冠脈損害的嬰幼兒，再發(fā)為冠脈損害的高危因素之一,精品,M C L S,川崎病臨床特點在初發(fā)，再發(fā)患兒間比較（n=10, ±s） 初發(fā)

18、 再發(fā) 熱程（d） 12.1± 2.4 9.4 ±3.0 WBC(×109/L) 24.5 ± 7.0 14.2 ± 4.4 PLT(×109/L) 604.1± 143.7 397.3± 105.2 ESR(mm/h) 94.4 ±25

19、 58.8 ±22.7 冠脈病變(n) 3 6,精品,M C L S,川崎病治療,精品,M C L S,丙種球蛋白治療 早期（10天以內(nèi)），足量2g/kg，3～5%濃度10～12h輸入，聯(lián)合應(yīng)用阿司匹林可降低冠脈瘤的發(fā)生率，同單用阿司匹林比較，2周后冠A瘤發(fā)病率分別為8%和23%，7周后分別為4%和18

20、%；有對免疫球蛋白抗藥病例，約10%，可加用1～2劑免疫球蛋白或用皮質(zhì)激素。,精品,M C L S,阿司匹林 劑量每天30～100mg/kg,分3～4次口服×14天 熱退后減至3～5mg/kg,一次頓服 療程一般為3個月或血小板計數(shù)恢復(fù)正?；蚬趧用}瘤消退后半年,精品,M C L S,皮質(zhì)激素 強的松 強的松加阿司匹林 甲基強的松龍 30mg/kg，2～3h輸入，連

21、續(xù)用藥1～3天潘生丁 3～6mg/kg,分2～3次口服,精品,M C L S,冠脈病變的治療冠脈瘤、冠脈狹窄治療的標準方法是冠脈旁路移植術(shù)（CABG）,即冠脈搭橋術(shù)。但對<8歲小兒，再狹窄率很高。經(jīng)皮腔內(nèi)冠脈成形術(shù)（ PTCA）：局限性狹窄擴張，支架植入。冠脈斑塊直接切除術(shù)（DCA）；巨大冠脈瘤以藥物溶栓和抗凝為主,精品,常見護理問題與合作性問題,１．體溫過高　　與感染，免疫反

22、應(yīng)等因素有關(guān)２．皮膚完整性受損　與小血管炎有關(guān)３．口腔粘膜改變　　與小血管炎有關(guān)４．潛在并發(fā)癥　　　心臟受損,精品,M C L S,護理措施一般護理  患兒入院時熱情接待，安排入住非感染病房，保持室內(nèi)空氣新鮮，安靜舒適。兒科住院患兒都有家屬陪伴，很多治療護理都必須有家屬參與，由于知識缺乏，導(dǎo)致家屬對該病的治療和護理產(chǎn)生懷疑。護士配合醫(yī)生耐心講解本病的臨床特點、病程、治療和預(yù)后等，并介紹成功治療

23、該病患兒的例子，使家長對治療經(jīng)驗有一定的信任，逐漸加強與醫(yī)護人員的配合。盡力細心、耐心為患兒服務(wù)，以愛撫的目光、溫和的語調(diào)、體貼入微的關(guān)懷主動親近患兒，消除患兒的恐懼心理。早期密切觀察病情，明確診斷后加強治療和護理，可減少并發(fā)癥的發(fā)生。,精品,M C L S,發(fā)熱的觀察與護理  患兒多以發(fā)熱起病，體溫39℃～40℃，可持續(xù)7～10天，精神萎靡，煩躁不安，這一階段盡量讓患兒臥床休息，以減少或降低機體的新

24、陳代謝，從而減少能量的消耗。監(jiān)測體溫變化，觀察熱型及伴隨癥狀，每4h測量1次并記錄，體溫＞38.5℃進行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴.,精品,M C L S,物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，如賴安匹林,布洛芬等等．以防高熱驚厥。對出汗較多者隨時更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時鼓勵患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對飲水不足者，匯報醫(yī)生，及時由靜脈補充。經(jīng)過細心的觀察和耐心的護理，患兒體溫逐漸下降至38℃

25、以下，以防出現(xiàn)高熱驚厥。,精品,M C L S,口腔黏膜的觀察與護理  口腔咽部黏膜充血、口唇皸裂者，使用生理鹽水每日清洗口腔2～3次，若口腔黏膜糜爛可涂思密達粉以保護黏膜。因恐懼害怕疼痛，患兒常拒絕護理，操作時動作要輕柔，注意防止發(fā)生出血和疼痛。同時觀察口腔黏膜有無糜爛、潰瘍及其演變情況。進食前后協(xié)助患兒飲用少量溫開水，若疼痛影響進食，可用0.1%利多卡因涂拭．保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合，口唇干裂給

26、甘油涂擦?？谇火つっ訝€經(jīng)過治療1周即愈合?？诖桨椓寻槌鲅磸?fù)不愈可長達4周，防止發(fā)生感染。,精品,M C L S,皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護理 　患兒發(fā)熱同時全身可見散在分布的紅色皮疹，略高出皮面，壓之褪色，均無癢感，在3～7天內(nèi)自行消退無色素沉著。有的患兒指趾端有紅腫，紅腫消退后見片狀膜樣脫屑，嚴重者頸部、腹股溝、肛周皮膚也出現(xiàn)大面積脫皮。對半脫痂皮應(yīng)用干凈剪子剪除，不能強行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。肛

27、周皮膚發(fā)紅涂紅霉素軟膏，每次便后清洗臀部，保持皮膚清潔、干燥。，腫大的淋巴結(jié)均在1周左右逐漸縮小。,精品,M C L S,其他臟器損害的觀察與護理 　 患兒超聲心動圖檢查提示有心臟損害，急性期臥床休息，盡量減少對患兒的刺激，治療護理集中進行。密切監(jiān)測面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音。每4h測心率1次，發(fā)現(xiàn)心音低鈍、心律不齊、心率增快時，及時做心電圖、彩超檢查，以明確心臟損害的程度，嚴格控制輸液速度，以

28、免增加心臟的負擔。,精品,M C L S,藥物治療的觀察與護理  川崎病的治療，主要是對抗血管炎癥和對抗血小板凝集，常用阿司匹林和靜注丙種球蛋白。在發(fā)病10天內(nèi)用大劑量丙種球蛋白靜滴可有效地預(yù)防冠狀動脈瘤。阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長期服用時則可能造成胃腸道出血及肝損傷等不良反應(yīng)，應(yīng)密切觀察大便的性質(zhì)。阿司匹林宜飯后服藥，服前30min硫糖鋁嚼服保護胃黏膜。,精品,靜脈應(yīng)用人血丙球的護理,一般用

29、10%GS或 5%GS100ml+人血丙球3g靜滴，也可以用至5%濃度。在靜脈應(yīng)用之前要做到：(1) 溶解時不要用力振蕩，應(yīng)輕輕旋搖；(2)溶解后如有混濁，有搖不散的沉淀或異物不得輸入．(3)溶解后要盡快輸入，４小時滴完，開始每分鐘６～８滴，15分鐘后，如無不良反應(yīng)，可20~30滴／分；(4)在輸入過程中要注意觀察有無副反應(yīng)，如面部潮紅，胸悶，呼吸困難等應(yīng)立即停止輸入。,精品,M C L S,飲食護理 

30、 患兒由于發(fā)熱，口腔黏膜充血糜爛，均影響食欲，常進食量少，甚至不肯進食。為保證機體需要，應(yīng)給予患兒易消化、營養(yǎng)豐富的流質(zhì)或半流質(zhì)。食物宜溫涼，少量多餐。體溫恢復(fù)正常后，食欲多有改善，則給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的飲食，有利于機體迅速康復(fù)。,精品,M C L S,出院指導(dǎo) 指導(dǎo)家屬出院要遵照醫(yī)囑，堅持給患兒服藥，避免漏服，觀察藥物副作用，注意休息，避免劇烈活動，多吃新鮮蔬菜水果，多飲水。定期到醫(yī)院復(fù)查。定期