川崎病小講課張秀梅

1、皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川 崎 病,兒科一區(qū) 張秀梅,定 義,是一種全身中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病。病因不明。目前認為川崎病是一定患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎。心臟并發(fā)癥發(fā)生率為15-25％，是目前兒童后天獲得性心臟病的主要病因,病因和發(fā)病機制,病因和發(fā)病機制：不明1.感染：細菌、病毒、尼克次體等2.其他：化學物質 3.遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病,實 驗 室 檢 查

2、,1.血液檢查：急性期有輕度或中度貧血，白細胞增多及核左移。 血小板多于病程2周升高，可達1000×109/L。血沉明顯增快。CRP陽性。血纖維蛋白原和血漿粘度增高；谷草轉氨酶升高。2.尿常規(guī) ：可有輕度蛋白尿及紅、白細胞，系尿道炎引起。3.免疫學檢查 ：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復合物升 高；TH2類細胞因子如IL-6明顯增高，總補體和C3正常或增高。,主要臨床表現,1.發(fā)熱:體溫38-40攝氏度

3、，持續(xù)1-2周，抗生素治療無效。,主要臨床表現,2.皮疹: 皮疹在發(fā)熱或發(fā)熱后出現呈向心性或多形性，4-5天后消退，手足皮膚廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現潮紅，恢復期指端膜狀脫皮，肛周皮膚發(fā)紅，脫皮。,主要臨床表現,3.粘膜表現:雙眼球結膜充血，口唇潮紅、皸裂或出血，舌乳頭明顯凸起、充血呈草莓舌,,主要臨床表現,4.頸淋巴結腫大:單側或雙側，質硬有觸痛，熱退后消散。,主要臨床表現,5.心臟表現:可于病后1-6周出現心肌炎、心包炎和心

4、內膜炎，冠狀動脈瘤常在2-4周發(fā)生。 破裂時KD患兒死亡的主要原因6.其他：間質性肺炎、消化系統(tǒng)癥狀,診 斷 標 準,典型川崎病的診斷標準：發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項排除其他疾病即可確診1.眼結膜：充血2.唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌3.頸淋巴結：腫大4.皮膚：多形性紅斑5.四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮,冠脈瘤的高危因素,1.男孩 2.持續(xù)發(fā)熱 3.貧血 4.白細胞總數 30

5、5;109/L以上 5.血沉 100mm/h 6.C反應蛋白明顯升高 7.血漿白蛋白減低,冠狀動脈造影,冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈病變最精確的方法 1.有心肌缺血癥狀2.持續(xù)心臟瓣膜病變3.Ｘ-線平片示冠狀動脈鈣化4.超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤,主 要 治 療,治療原則：無特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預防冠脈損害和心肌梗塞1、一般治療：補充水分、營養(yǎng)、糾正電解質、休息2、阿司匹林（首選）3、靜脈

6、丙種球蛋白4、糖皮質激素,治 療 原 則,腸溶阿司匹林：30～50mg/（kg·d）, 熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8周，冠狀動脈損害者應延長治療。大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 1～ 2g/kg, 8～12hr 注完，發(fā)病10天內使用。,治 療 原 則,3.糖皮質激素不宜單獨使用，如并發(fā)嚴重心肌炎、大量心包積液致急性心包填塞、IVGG治療失敗時可考慮使用。4.其他治療：抗血小板聚

7、集雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）對癥治療：補液、護肝、護心等,護 理 措 施,發(fā)熱的護理 1、密切監(jiān)測體溫 2、物理降溫或藥物降溫 3、注意有無高熱驚厥,護 理 措 施,口腔黏膜的護理 做好口腔護理，保持口腔清潔，避免口腔黏膜造成機械性損傷,護 理 措 施,皮膚的護理 1、保持皮膚清潔，保持床單位清 潔、平整、干燥，被褥衣褲輕 軟。 2、剪短患兒指甲，防止抓傷

8、皮膚。 3、對半脫痂皮者，用清潔剪刀剪 除，并囑家長及患兒避免人力 撕脫，應待其自然脫落以免引 起感染。,護 理 措 施,藥物的治療觀察與護理1、丙種球蛋白：密切觀察有無過敏 反應，輸注丙球后9個月不宜進行 麻疹，腮腺炎，和風疹疫苗的接 種。2、阿司匹林：密切觀察有無出血傾向， 觀察患兒大便的色、量及性質，應 飯后服用本藥，不可隨意增減藥物3、甲基潑尼松龍：密