川崎病概述講義

1、川崎病概述,日本小兒科教授川崎富作於1961年,病 因,尚未明確 一般認為可能是多種病原，包括ＥＢ病毒、逆轉錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染 、支原體、立克次體、塵螨環(huán)境污染或化學物品過敏,病機,免疫失衡CD4/CD8上升,發(fā)病率,８０％～８５％患者在５歲以內，好發(fā)于６～１８個月嬰兒。男孩較多，男∶女為１．３～１．５∶１ 無明顯季節(jié)性，或謂夏季較多 １９８７～１９９１年，住院病例１９６９例，并有每年增加

2、趨勢。我國４歲以內患者占７８．１％，男∶女為１．６∶１ 有遺傳傾向,病理變化 ——Ｉ期,小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎 中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎 淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫,病理變化 —— Ⅱ期,小血管的發(fā)炎減輕 以中等動脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀動脈瘤及血栓 大動脈少見全血管性炎變 單核細胞浸潤或壞死性變化較著,病理變化 ——Ⅲ期,小血管及微血管炎消退 中等動脈發(fā)生肉芽腫,病理變化 ——Ⅳ期,血管的急性炎變

3、大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈 臟器內動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官,病理變化,血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質性心肌炎、心包炎及心內膜炎最為顯著，可波及傳導系統(tǒng)，往往在Ｉ期病變時引致死亡 Ⅲ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡 動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期

4、死亡的重要原因,診斷標準,不明原因的發(fā)熱，持續(xù)５天或更久雙側結膜充血口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達１．５cm或更大但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診,診斷標準,診斷方法,B超造影電子束CT,并發(fā)癥-冠狀動脈病變,一過性冠狀動脈擴張占４６％ ，

5、冠狀動脈瘤占２１％ 冠狀動脈擴張在發(fā)病第３天即可出現，第４周之后很少出現新的病變 大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過 本病的冠狀動脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見 其次為左冠狀動脈主干及右冠狀動脈，左回旋支少見 罕見孤立的遠端動脈瘤,冠脈瘤的發(fā)生因素,男性年齡小病變位于遠端未用過丙球治療瘤體大（≥8mm）,冠狀動脈造影的適應證,有心肌缺血癥狀持續(xù)心臟瓣膜病變Ｘ-線平片示冠狀動脈鈣化超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤,

6、川崎病其他的心血管病變,心肌炎充血性心力衰竭心包炎心包積液心律失常瓣膜性心臟病。瓣膜病變發(fā)生于1-2%未治療病例，大多數為二尖瓣和主動脈返流,治療 -急性期,丙種球蛋白 口服阿司匹林 皮質激素 必須強調在發(fā)病后１０天之內用藥,治療 -恢復期,抗凝治療 溶栓治療 冠狀動脈成形術 外科治療 左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。,手術結果

7、,日本報道接受冠狀動脈分流術的６２例川崎病患者，其中７例同時做二尖瓣手術。術前７０％病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術后４年存活率８７％，１０年存活率４５％，大多數死于后期心肌梗塞或猝死。,人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋?！蓖ㄟ^閱讀科技書籍，我們能豐富知識，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過閱讀文學作品，我們能提高文學鑒賞水平，培養(yǎng)文學情趣；通過閱讀報刊，我們