新生兒黃疸2015

1、,新生兒黃疸,重點(diǎn),生理性黃疸與病理性黃疸的特點(diǎn)區(qū)別要點(diǎn)、新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)、診斷難點(diǎn)新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病理性黃疸的分類及病因,黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。新生兒高膽紅素血癥。,成人血清總膽紅素含量 34umol/L ，臨床上出現(xiàn)黃疸。,新生兒血中膽紅素>85ummol/L可出現(xiàn)肉眼可見(jiàn)的黃疸；50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素

2、腦病。,,,,,,,,,膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs 新生兒）,膽紅素代謝過(guò)程,兩種酶,葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶 UDPGT葡萄糖醛酸苷酶,1、膽紅素生成過(guò)多; 2、血漿白蛋白聯(lián)結(jié)的膽紅素能力不足;3、肝細(xì)胞處理膽紅素能力差; 4、新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加; ※ 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重;,新生兒膽紅素代謝特點(diǎn),膽紅素的來(lái)源（成人vs 新生兒）,成人每日生成

3、膽紅素3.8mg/kg,新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg原因胎兒血氧分壓↓→紅細(xì)胞數(shù)量↑;出生后血氧分壓↑→過(guò)多紅細(xì)胞破壞 紅細(xì)胞壽命↓血紅蛋白分解速度↑旁路膽紅素生成↑,聯(lián)結(jié)的膽紅素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透過(guò)細(xì)胞膜及血腦屏障，不能從腎小球?yàn)V過(guò),新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量少 原因早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少 剛出生新生兒常有酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié),膽紅素的運(yùn)輸（成人vs 新生兒）

4、,新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量↓,活性↓出生時(shí)肝細(xì)胞將CB排泄到腸道的能力暫時(shí)↓ ，早產(chǎn)兒更明顯,膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄（成人vs 新生兒）,,CB水溶性、不能透過(guò)半透膜，可通過(guò)腎小球?yàn)V過(guò),膽紅素-白蛋白復(fù)合物（UCB）,Disse間隙,-白蛋白,肝血竇,,,肝細(xì)胞攝取,膽紅素-載體蛋白Y/Z,,肝細(xì)胞,+ Y、Z蛋白,光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),,UDPGT,膽汁,腸道,,,膽紅素葡萄糖醛酸酯

5、結(jié)合膽紅素（CB）,腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原80%～90%糞便排出10%～20%結(jié)腸吸收→腸肝循環(huán) →腎臟排泄,新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)出生時(shí)腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌→ UCB產(chǎn)生和吸收↑如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收↑,膽紅素的腸肝循環(huán)（成人vs 新生兒）,門(mén)靜脈,腸肝循環(huán),CB,肝,細(xì)菌還原,膽汁,腎,,,尿膽原,糞便排出,腸道,,,,,,,,,,,新生兒黃疸分類

6、 1、生理性黃疸 2、病理性黃疸,病理性黃疸的特點(diǎn),1、出現(xiàn)早 早2、持續(xù)久 長(zhǎng)3、程度重 高4、升的快 快5、退而復(fù)現(xiàn) 反,新生兒黃疸分類,（快）,病理性黃疸原因分類,1、膽紅素生成過(guò)多2、肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下 3、膽汁排泄障礙 ※ 臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致,1.膽紅素

7、生成增多的疾?。ǜ唛g膽血癥）：,1）溶血性： 同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血） 紅細(xì)胞膜異常（球形、橢圓形、固縮形紅細(xì)胞增多癥） 紅細(xì)胞酶異常（G-6-PD酶缺乏癥） 血紅蛋白?。ǖ刂泻Ｘ氀驭恋刂泻Ｘ氀Ｒ?jiàn)） 感染(細(xì)菌性敗血癥) 維生素E、低鋅血癥,2）紅細(xì)胞增多癥3）血管外出血（血腫、肺、腦等臟器 出血）4) 腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、巨結(jié)腸、先天性幽門(mén)肥厚、饑餓

8、、喂養(yǎng)延遲均可使胎便排除延遲。5)母乳喂養(yǎng)：母乳喂養(yǎng)相關(guān)性黃疸，母乳性黃疸。,2.肝臟膽紅素代謝障礙的疾病 （肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素能力低間膽增高）：,1)感染：各種感染均可影響肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝。2)缺氧、酸中毒、低血糖、低體溫、低蛋白血癥。3)母親疾?。喝迅哒鳌⒇氀?、心腎疾病、糖尿病。,4)藥物：V-K、水楊酸、母降壓藥等。 5)微量元素缺乏，如鎂（抑制酶生成）。 6)甲低、先天愚型（肝酶受抑制）。 7)先天性葡萄糖醛

9、酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥（Crigle-Najjar綜合征）； Gibert綜合征 家族性暫時(shí)性高膽紅素血癥（Lucey-Driscoll）；,3.膽紅素排泄障礙（肝細(xì)胞、膽道對(duì)膽汁分泌排泄障礙高直膽血癥）：,1）新生兒肝炎：乙肝、TORCH感染肝炎 肝內(nèi)外膽道阻塞（膽汁排泄障礙）,2）先天性代謝性疾?。?α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、糖原累積癥、果糖血癥、垂體功能低下等。3）Dubin-Johnson綜合征：先天性非