背部彈力纖維瘤的影像與病理學(xué)對(duì)照分析

1、背部彈力纖維瘤的影像與病理學(xué)對(duì)照分析,周鵬,彈力纖維瘤是一種少見的軟組織良性腫瘤。1961年Jarvi和Saxen首先報(bào)道了4例發(fā)生于肩胛骨下端和胸壁之間的腫物。病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫物主要由大量增生肥大的彈力纖維構(gòu)成,他們將之命名為背部彈力纖維瘤(Elastofibroma Dorsi)。,臨床表現(xiàn),發(fā)病率極低 （可能也與認(rèn)識(shí)有關(guān)）彈力纖維瘤好發(fā)于肩胛骨下角部位在背闊肌、前鋸肌的深層與胸壁緊密相連；偶發(fā)于坐骨結(jié)節(jié)、股骨大粗隆、

2、足、椎管內(nèi)、大網(wǎng)膜、胃等；多為雙側(cè)發(fā)病 ，單側(cè)少見；女性多見，40~70歲中老年是發(fā)病高峰；臨床癥狀不明顯，極少數(shù)患者出現(xiàn)病變部位疼痛及活動(dòng)受限；生長緩慢，無痛性皮下深部腫塊；,病因,彈力纖維瘤成因尚無定論；一、機(jī)械應(yīng)力學(xué)說：增生性瘤樣病變肩胛下角是肩胛骨活動(dòng)最為活躍的部位，所以肩胛下角部位與胸壁間摩擦最重，據(jù)此很多學(xué)者認(rèn)為肩胛骨與胸壁的機(jī)械性摩擦增加，應(yīng)力增加，局部的反應(yīng)性外傷及膠原變性等是彈力纖維瘤發(fā)生的原因；,二、染色

3、體相關(guān)克隆倍增學(xué)說：真性腫瘤CD34 陽性的間質(zhì)細(xì)胞是彈力纖維瘤的主要細(xì)胞成分，彈力纖維瘤是一個(gè)克隆增生或者說可能是腫瘤性病變。彈力纖維瘤是一種真性腫瘤還是反應(yīng)性纖維組織增生性病變?nèi)杂袪幾h，但目前，WHO將其歸入軟組織腫瘤中。,病理,巨檢: 腫物呈不規(guī)則扁梭狀或扁橢圓形；無真正的包膜，邊界不清；切面呈灰白色，質(zhì)地軟韌不一，其間夾雜少量淡黃色灶狀脂肪組織；部分區(qū)域可見囊性變；,鏡檢: 腫物由束狀排列的膠原纖維、灶狀的脂肪組織

4、和粗大的彈力纖維組成；纖維母細(xì)胞分散而稀疏，細(xì)胞核輕度肥大，無異形性和病理性核分裂相； 退變、異形彈力纖維——粗大、鋸齒狀、串珠狀；,,組織化學(xué)檢查:彈力纖維在HE染色下呈嗜酸性，表現(xiàn)為粉紅色，而在特殊的彈力纖維染色下則呈深紫色；免疫組織化學(xué)染色對(duì)彈力纖維瘤的診斷無特異性。,HE染色：粗大異形的彈力纖維呈串珠狀，波浪形，有些則呈顆粒狀，嗜酸性同質(zhì)性。,,,,,Verhoeff染色：粗大異形的彈力纖維呈黑褐色,,,,影像學(xué)表現(xiàn),

5、CT：肩胛下區(qū)扁丘形軟組織密度腫塊，腫瘤邊界清或不清，密度均勻或不均，與鄰近骨骼肌密度相仿,內(nèi)見條形略低密度影，周圍骨質(zhì)無破壞，臨近肌肉弧形受壓，增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化。,?CT平掃：位置—雙側(cè)肩胛下角區(qū)，前鋸肌深面形狀—扁丘形、梭形軟組織密度腫塊影，密度—近似肌肉密度，其內(nèi)夾雜條紋狀脂肪密度影，邊界—與周圍組織分界清楚，臨近肌群受壓移位。?CT增強(qiáng)：腫塊輕度不均勻強(qiáng)化。,?,?,?,?,?,?CT平掃雙側(cè)肩胛骨下角

6、區(qū)前鋸肌深面見梭形軟組織密度腫塊影，主要呈肌肉密度，其內(nèi)夾雜條紋狀脂肪密度影。??增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期及靜脈期腫塊強(qiáng)化不明顯。,,,,,,,MR：MRI具有較高的軟組織分辨率,能夠確定病變的位置、范圍,區(qū)分病灶內(nèi)的纖維成分和脂肪成分,是本病首選的檢查方法。MR信號(hào)：T1WI等信號(hào)，少量條片狀高信號(hào)；T2WI不均勻稍高信號(hào)，抑脂后呈稍高信號(hào)但條片狀短T1高信號(hào)被抑制；輕中度不均勻強(qiáng)化。,MR：雙側(cè)肩胛骨下方前鋸肌內(nèi)側(cè)見丘狀等T1等T2信號(hào)

7、影，其內(nèi)夾雜條紋狀短T1長T2信號(hào)區(qū)，軸位脂肪抑制T1示條形高信號(hào)被抑制為低信號(hào)，周圍肌群弧形受壓。,T1WI,T2WI,T1WI+FS,雙側(cè)肩胛下角區(qū)彈力纖維瘤：A、B, T1WI、T2WI病變內(nèi)條形高信號(hào)；C, T1WI抑脂序列病變內(nèi)高信號(hào)被抑制；D，增強(qiáng)掃描成延遲不均勻強(qiáng)化；,,,T1WI 低信號(hào)，T2WI 低信號(hào)，與臨近骨骼肌近似。,T2WI低信號(hào),,富含膠原纖維,增強(qiáng)掃描：中度不均勻強(qiáng)化，延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化,病變內(nèi)富含小血

8、管，血流緩慢,,診 斷 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)及病理學(xué)特征,好發(fā)人群：中老年女性；好發(fā)部位：肩胛下角區(qū)（肌肉深面與胸壁間），雙側(cè)多見；臨床表現(xiàn)：一般無明顯癥狀，極少數(shù)患者可出現(xiàn)病變部位疼痛及活動(dòng)受限；形態(tài)：扁丘狀、半球形、類梭形腫物；CT、MR平掃：腫物近似肌肉密度或信號(hào)，內(nèi)見條形脂肪密度或信號(hào)影，臨近肌肉受壓移位；CT、MR增強(qiáng)：輕中度不均勻強(qiáng)化，延遲期漸進(jìn)性強(qiáng)化；,確診：病理 學(xué)診斷,,異形彈力纖維,,影像學(xué)特征與病理基

9、礎(chǔ),腫瘤主體為肌肉密度或信號(hào)：大量膠原纖維成分 瘤內(nèi)夾雜的脂肪密度或信號(hào)：少量脂肪組織成分 增強(qiáng)掃描呈延遲期輕中度強(qiáng)化：瘤內(nèi)富含小血管 鄰近的骨和軟組織受推壓而無侵犯：良性生長的生物學(xué)行為,鑒別診斷,彈力纖維瘤臨床與影像學(xué)表現(xiàn)較具特征性，不典型者需與以下疾病鑒別：1.血管瘤 CT 表現(xiàn)為不均質(zhì)中等密度軟組織腫塊，內(nèi)可見脂肪密度影，其形態(tài)不規(guī)則，范圍較大，常侵及胸壁肌層和肋間組織， 典型者內(nèi)可見靜脈石， 增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；M

10、R表現(xiàn)為以長 T1長 T2信號(hào)為主的混雜信號(hào)， 增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。2.滑膜囊腫 含蛋白或粘液較多的滑膜囊腫 CT 平掃呈軟組,織密度，邊界清晰，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化；MR 平掃 T1WI 呈等信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。3.膠原性纖維瘤: 別名為促纖維組織增生性成纖維細(xì)胞瘤，較罕見，見于成年男性，常發(fā)生于四肢和肩背部的皮下和筋膜，病變含有大量致密膠原纖維和梭形纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞。鑒別需組織活檢染色。4.惡性纖