膽道閉鎖肝纖維化與血肝功能檢查臨床實驗研究.pdf

1、目的：研究膽道閉鎖（BA）患兒無創(chuàng)性相關(guān)血液實驗檢查數(shù)據(jù)，分析其與肝纖維化進程的關(guān)系，為膽道閉鎖的臨床診斷及肝纖維化分級提供一定的有價值的依據(jù)。
　　方法：
　　1.收集2010年1月至2014年12月期間在天津市兒童醫(yī)院接受Kasai手術(shù)的BA患兒血液及肝組織各54例，其中男24例，女30例，稱為Kasai組；天津市兒童醫(yī)院同時期收治的肝臟血管瘤患兒血液及肝組織10例，經(jīng)檢查其肝臟及膽道系統(tǒng)為正常組織，男6例，女4例，稱為

2、對照組；收集2012年1月至2015年1月間BA患兒行肝移植手術(shù)時血液及肝組織20例，其中男12例，女8例，稱為肝移植組。患兒均于術(shù)中取其肝右葉組織甲醛固定并石蠟包埋，經(jīng)HE、Masson、CK19染色，觀察其肝內(nèi)門管區(qū)、界板、纖維間隔等結(jié)構(gòu)的病理表現(xiàn)，依據(jù)“BA肝纖維化分級標(biāo)準(zhǔn)”判定其纖維化程度，分為0-6級。
　　2.依據(jù)上述各組患兒病理表現(xiàn)將患兒分為0-6組。于清晨、安靜、空腹?fàn)顟B(tài)下抽取患兒股靜脈血3-4ml，檢測每組血中纖

3、維結(jié)合蛋白（Fn）含量，分析BA患兒血中Fn含量與肝纖維化進展關(guān)系。另外，收集以上各患兒術(shù)前3-10天內(nèi)血生化檢測值，包含谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、總膽汁酸（TBA）、膽紅素及其組分等，綜合探討B(tài)A患兒血中ALT、AST、膽紅素及總膽汁酸等的含量與肝纖維化進展的關(guān)聯(lián)。
　　結(jié)果：
　　1.各組患兒肝臟病變情況:10例肝臟血管瘤患兒僅門管區(qū)見少量膽管，膽管發(fā)育良好，無或少有炎細胞浸潤，界板結(jié)構(gòu)清晰，P-P區(qū)結(jié)

4、構(gòu)清晰，未見纖維組織增生；54例BA患兒門管區(qū)及P-P區(qū)有大量膽管增生，管腔畸形或閉鎖，門管區(qū)內(nèi)炎細胞、膽管細胞等增生導(dǎo)致門管區(qū)不同程度增寬，界板結(jié)構(gòu)有不同程度炎細胞、纖維細胞浸潤，原有肝細胞、纖維板消失，門管區(qū)及P-P區(qū)不同程度纖維組織增生，增生的炎細胞、膽管細胞、纖維細胞等沿著界板結(jié)構(gòu)逐漸長入四周的肝小葉，出現(xiàn)橋接纖維化，偶見假小葉；20例BA肝移植期患兒少見門管區(qū)結(jié)構(gòu)，鏡下僅見間質(zhì)內(nèi)含大量畸形增生膽管，大量膽管閉塞，管腔內(nèi)有纖維細

5、胞、炎細胞等浸潤，肝內(nèi)廣泛、重度纖維組織增生，假小葉形成。
　　2. BA患兒血清Fn的含量及肝功能與其肝纖維化進展的關(guān)系:病理分級為0級患兒靜脈血Fn含量最高，隨著肝纖維化進展，各級患兒Fn含量逐漸減低；肝功能酶系中ALT、AST、r-GT、ALP以及膽汁酸在1-3級時逐漸升高，且隨著肝硬化程度加重，在纖維化4-6級時逐漸下降，但 ALT、AST在纖維化5級時出現(xiàn)短暫波動上升后下降；膽紅素及其組分在1-3級時逐漸升高，在纖維化3