腸病相關T細胞淋巴瘤的臨床診療分析.pdf

1、第一部分II型腸病相關T細胞淋巴瘤的臨床特點和病理學特征華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院
　　目的：探討Ⅱ型腸病相關T細胞淋巴瘤（EATL）的臨床特點和病理學特征。
　　方法：收集2006年~2014年于武漢同濟醫(yī)院行外科手術治療并經(jīng)病理確診以及外院病人經(jīng)我院病理會診確診的EATL患者的臨床資料，并對其進行回顧性分析，總結(jié)臨床和病理學特點；對于武漢同濟醫(yī)院住院治療的患者進行隨訪，跟蹤、記錄其臨床結(jié)局。
　　結(jié)果：

2、r>　?。?）臨床特點：納入研究的EATL病例為14例，其中男性8例，女性6例，年齡45~77歲，中位年齡為54歲。病變部位包括空腸（7例）、回腸（2例）、結(jié)腸（2例）、回盲部（1例）、胃（1例）和肛周（1例）。主要臨床表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹瀉、排便困難等，常伴發(fā)熱、盜汗、體重下降等癥狀，1例表現(xiàn)為肛周膿腫,全部病例無乳糜瀉樣腸病。
　?。?）病理學檢查結(jié)果：①巨檢特點：淋巴瘤浸潤腸壁全層（5例）、腸穿孔（4例）、形成潰瘍（3例）、

3、腸管內(nèi)腫塊（1例），病變累及腸系膜及系膜淋巴結(jié)（2例）、累及大網(wǎng)膜（1例）、累及膀胱漿膜（1例）；②組織學特征：低倍鏡下，大多數(shù)腸道標本粘膜層及黏膜下層均可見腫瘤細胞浸潤，部分表面腸黏膜壞死脫落；高倍鏡下，腫瘤細胞為小到中等大小細胞，核深染，胞漿少，反應性炎癥細胞少見；③免疫組織化學檢查結(jié)果：14例Ⅱ型EATL瘤細胞均陽性表達CD3、CD43、TIA-1，部分瘤細胞陽性表達CD2、CD7、CD56、BCL-2，CD20、CD21、CD7

4、9α、PAX-5、CD10均為陰性，EBER原位雜交均為陰性。Ki-67陽性指數(shù)約為40~90％。
　　（3）7例于同濟醫(yī)院住院期間確診并進行手術+CHOP方案化療療效不佳治療的患者，均在確診后的1個月~32個月內(nèi)死亡，中位生存期為6個月。
　　結(jié)論：Ⅱ型EATL多累及空腸、回腸，偶有累及胃和肛門，腫瘤細胞可穿透腸壁，一般無乳糜瀉癥狀。Ⅱ型EATL的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)及腸病病史，根據(jù)病理診斷結(jié)果及免疫組化標志物檢查結(jié)果綜合考

5、慮。目前而言，采取外科手術切除病變部位和/或化療的方法治療Ⅱ型EATL療效不佳，預后較差。
　　第二部分腸病相關T細胞淋巴瘤的治療方案及其療效華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院
　　目的：探討EATL的有效治療方案及其總緩解率ORR（CR+PR）和影響ORR及患者生存期的因素。
　　方法：計算機檢索Cochrane Library、Pubmed、MEDLINE數(shù)據(jù)庫及EMBASE數(shù)據(jù)庫，收集2000年2月至2013年8

6、月關于治療EATL的文獻，檢索詞為Enteropathy-associated T-cell lymphoma、EATL、treat、treatment等。記錄各文獻病例的臨床資料、治療方法及結(jié)果，并整理成表。比較各種治療方法的療效，并比較同一治療方法中患者不同基線因素對ORR和生存期的影響。
　　結(jié)果：①初檢出相關文獻287篇，仔細閱讀后納入14篇，其中2篇為病例報道；大多數(shù)為回顧性、單中心研究，共304例。②按治療方法不同，可

7、分為三組：手術組（48例）、化療±手術組（146例）及化療+移植±手術組（110例）；以完全緩解（CR）及部分緩解（PR）為治療有效，三組的ORR分別為10.4%、50.7%和69.1%，比較差異有統(tǒng)計學意義。③146例化療患者中，120例采用4~6療程蒽環(huán)類為基礎的CHOP或CHOEP方案治療，26例采用IVE/MTX化療方案治療,蒽環(huán)類組的ORR為46.7%，顯著低于IVE/MTX組的69.2%。④行ASCT患者中，選取明確化療方案

8、的65例，其中48例采用CHOP/CHOEP化療方案，17例采用IVE/MTX化療方案，二者的ORR分別為54.2%、94.1%，二者比較差異有統(tǒng)計學意義。⑤行化療±手術患者中，性別、年齡是否≥60歲對患者的ORR和生存情況的影響無明顯差異，而Ⅰ~Ⅱ2期患者的ORR顯著優(yōu)于ⅡE/Ⅳ期患者。
　　結(jié)論：目前對于EATL仍缺乏具有臨床證據(jù)證明有效的治療方法，一般而言，外科手術切除病變聯(lián)合化療、自體/異體造血干細胞移植取得較好的療效。I