t細(xì)胞淋巴瘤郝

1、淋巴瘤分類,霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL） B細(xì)胞 T細(xì)胞 —— 今天的話題 NK細(xì)胞,WHO Classification malignant lymphomas,淋巴母細(xì)胞性白血病/淋巴瘤(B or T cell type),成熟B細(xì)胞腫瘤成熟T和NK細(xì)胞腫瘤,霍奇金淋巴瘤,2008版分類新特點(diǎn),各類型淋巴瘤為獨(dú)立的疾病實(shí)體，包括臨床資料、組織學(xué)、免疫表型

2、、遺傳學(xué)等多層次。 部位的重要性。如彌漫大B淋巴瘤分為非特殊類型、腿型、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。部位不同而形態(tài)學(xué)相似的腫瘤可能被命名為不同的新腫瘤實(shí)體。強(qiáng)調(diào)與病毒感染、普通炎性病變之間的關(guān)系。,新分類更強(qiáng)調(diào)腫瘤的預(yù)后因素。從臨床表現(xiàn)、組織學(xué)改變、免疫表型、增殖指數(shù)、發(fā)病年齡、發(fā)病部位、鑒別診斷、遺傳學(xué)改變等多方面描述。醫(yī)師：扎實(shí)的理論基礎(chǔ)和廣泛的臨床知識(shí)。,一、前驅(qū)淋巴性腫瘤WHO 2008 （PRECURSOR LYMPHOID NEO

3、PLASMS）,1、B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，非特殊類型2、B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常 －B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); －B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged，

4、 －B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴超二倍體 －B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴低二倍體 －B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32) －B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3)3、T-淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,二、成熟B細(xì)胞淋巴瘤WHO 2008,1、慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤2、B-前淋巴細(xì)胞性白血病3、脾邊緣帶淋巴瘤4、毛細(xì)

5、胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分類6、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/巨球蛋白血癥,7、重鏈病8、漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤9、結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣帶淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原發(fā)皮膚濾泡中心淋巴瘤11、濾泡性淋巴瘤      －胃腸道濾泡性淋巴瘤      －兒童濾泡性淋巴瘤      －“原位”濾泡性淋

6、巴瘤12、結(jié)內(nèi)邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤13、套細(xì)胞淋巴瘤,14、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤   －彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型          T細(xì)胞/組織細(xì)胞豐富的大B細(xì)胞淋巴瘤          老年人EBV陽性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤      

7、60;   慢性炎癥相關(guān)的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤               －膿胸相關(guān)淋巴瘤               －慢性骨髓炎相關(guān)淋巴瘤         

8、;      －植入物相關(guān)淋巴瘤          原發(fā)中樞神經(jīng)彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤    －淋巴瘤樣肉芽腫    －原發(fā)縱膈（胸腺）大B細(xì)胞淋巴瘤    －血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤    －原發(fā)皮膚大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型    －

9、漿母細(xì)胞性淋巴瘤    －原發(fā)滲漏性淋巴瘤    －ALK陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤    －起源于HHV8陽性的多中心Castleman病的大B細(xì) 胞淋巴瘤,15、伯基特淋巴瘤16、介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之間的不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤17、介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的不能分類的B細(xì)胞淋巴瘤,三、成熟T/

10、NK細(xì)胞淋巴瘤WHO 2008,1、T前淋巴細(xì)胞白血病2、T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病3、慢性NK細(xì)胞淋巴增殖性疾患4、侵襲性NK細(xì)胞白血病5、成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤,6、EBV相關(guān)的克隆性淋巴組織增殖性疾患（兒童）     ——兒童系統(tǒng)性EBV陽性T細(xì)胞增殖性疾病 （與慢性活動(dòng)性EBV感染相關(guān)）      —— 種痘水皰病樣淋巴瘤

11、7、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型8、腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤9、肝脾T細(xì)胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤,11、蕈樣霉菌病12、賽塞里綜合征13、原發(fā)皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤14、原發(fā)皮膚侵襲性嗜表皮CD8陽性 細(xì)胞毒性T淋巴瘤15、原發(fā)皮膚gamma/deltaT細(xì)胞淋巴瘤16、原發(fā)皮膚小/中CD4陽性T細(xì)胞淋巴瘤,17、外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型18、血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤

12、19、ALK陽性間變性大細(xì)胞淋巴瘤20、ALK陰性間變性大細(xì)胞淋巴瘤,外周T淋巴瘤: 12%、30%,白血病/播散型（Predominantly Leukemic / Disseminated）結(jié)內(nèi)型（ Predominantly Nodal）結(jié)外型（Predominantly Extranodal）,T 前淋巴細(xì)胞白血病　 T-cell prolymphocytic leukemia T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病　　

13、 T-cell granular lymphocytic leukemia NK細(xì)胞白血病　　 NK-cell leukemia 成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病 (HTLV1+)　　 Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL),白血病/播散型T細(xì)胞淋巴瘤,血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤　　　Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL）　外周T細(xì)胞淋巴瘤,非特異性

14、　　　Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u）間變大細(xì)胞淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)全身型　　　 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）　　　　　 T/null cell, primary systemic type,結(jié)內(nèi)型T細(xì)胞淋巴瘤,蕈樣霉菌病/ Sézary綜合癥 Mycosis fu

15、ngoides/Sézary syndrome　(MF/SS)間變大細(xì)胞淋巴瘤，T/裸細(xì)胞，原發(fā)皮膚型　　 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL），　　　　　 T/null cell, primary cutaneous type結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type腸

16、病型T細(xì)胞淋巴瘤 Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL) 肝脾 γδ T細(xì)胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL),結(jié)

17、外型T細(xì)胞淋巴瘤,外周T細(xì)胞淋巴瘤各亞型分布,,圖1 1314例診斷明確T細(xì)胞及自然殺傷/T細(xì)胞淋巴瘤研究病例的構(gòu)成圖。J Clin Oncol 26:4124-4130. (C) 2008 by American Society of Clinical Oncology,肝脾 T 細(xì)胞淋巴瘤 (HSTCL),罕見，侵襲性。主要表現(xiàn)肝脾腫大。大多是 γδ T 細(xì)胞表型，少數(shù)為 αβ型。中等大小的腫瘤細(xì)胞，在肝、脾、骨髓等呈竇性

18、侵潤。,青年男性多見，男＞女。中位年齡35歲。臨床：多因肝脾腫大、血細(xì)胞減少就診。 脾大 100%，肝大80%，黃疸30%。 B 癥狀 70%。伴發(fā)感染 25%。 僅有少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大（淺表、深部）肝功能異常 40%，LDH升高 60%。約50%在外周血可見惡性淋巴瘤細(xì)胞。預(yù)后：多數(shù)侵襲性病程，MST ＜2年,分子遺傳學(xué)改變,抗原：CD3＋、CD7＋、CD56＋， TCRγδ +　CD

19、4-、CD5-、CD8-、CD19-、CD57-、CD34-、TdT- 基因重排: TCRγδ +，約50%有 TCRβ重排 染色體異常: i7q（等臂） 70%-80%。 伴發(fā) +8。,鑒別診斷,脾大感染其他外周T：T-LGLL、NK……肝脾αβT 細(xì)胞淋巴瘤： 更罕見，迄今文獻(xiàn)報(bào)道約20例 臨床表現(xiàn)類似 腫瘤細(xì)胞表達(dá) TCRαβ，可檢測(cè)到 TCR β