急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)ppt課件

1、1第九章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的康復(fù)（acuteinflammatydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）神經(jīng)康復(fù)學(xué)贛南醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院骨科胡超華2本章重點GuillainBarr綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷GuillainBarr綜合征常見的康復(fù)問題和主要的康復(fù)評定3.GuillainBarr綜合征的康復(fù)治療3急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機制參與GuillainBar

2、r綜合征(GBS)概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AcuteinflammatydemyelinatingpolyneuropathiesAIDP4我國青壯年&兒童多見有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢GBS年發(fā)病率0.6~1.910萬男性略多歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)5與空腸彎曲菌(campylobacterjejuniCJ)感染有關(guān)GBS確切病因不清可能與巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)

3、HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機制6病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身Ab→對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘分子模擬(molecularmimicry)機制病因&發(fā)病機制78髓鞘結(jié)構(gòu)910111213病前1~4周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱自雙下肢開始近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱呼吸肌&吞咽肌麻痹危及生命數(shù)d內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢腱反射減低&

4、消失可累及腦神經(jīng)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)14多發(fā)性硬化1516感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感)感覺缺失較少見(手套襪子形分布)振動覺&關(guān)節(jié)運動覺通常保存神經(jīng)根刺激征—少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)17常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)18竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀

5、臨床表現(xiàn)19臨床分型1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型20本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)106LCSF蛋白細胞分離輔助檢查21嚴(yán)重病例可見竇性心動過速&T波改變QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查22脫髓鞘病變運動&感覺NCV減慢失神經(jīng)&軸索變性早期僅見F波H反射延遲&消失(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害有助于診斷節(jié)段性病變應(yīng)檢查多

6、根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查23可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查24病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累CSF蛋白細胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷25康復(fù)評定常見康復(fù)問題運動功能障礙感覺障礙呼吸肌麻痹顱神經(jīng)障礙自主神經(jīng)功能障礙步行障礙及日常生活活動能力低下關(guān)節(jié)攣縮26康復(fù)評定心肺功能狀況ADLFIM殘疾評定6分功能量表病史采集和體格檢查，判斷受

7、損的部位和程度，康復(fù)目標(biāo)、康復(fù)計劃、評價康復(fù)療效，預(yù)后判斷。1.全身功能狀態(tài)評估272.運動功能評定康復(fù)評定（1）肌力評定（2）關(guān)節(jié)活動度測定（3）患肢周徑的測量用尺測量或容積儀（4）運動功能恢復(fù)等級評定28康復(fù)評定4.感覺功能評定（1）淺感覺（觸覺、痛覺、溫覺）（2）深感覺（位置覺、振動覺)（3）復(fù)合感覺（兩點分辨覺及實體覺）病損后感覺功能恢復(fù)的評定29康復(fù)評定4.電診斷檢查對診斷和功能評定有重要意義（1）直流感應(yīng)電測定（2）強度時間

8、曲線30康復(fù)評定4.電診斷檢查判斷失神經(jīng)的范圍與程度以及神經(jīng)再生。神經(jīng)軸索損害出現(xiàn)失神經(jīng)性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見小的運動單位電位（新生電位），運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長，有的部位有阻斷。（3）肌電圖檢查31康復(fù)評定4.電診斷檢查可確定傳導(dǎo)速度、動作電位幅度和末梢潛伏時間。正常情況下，四肢周圍神經(jīng)的傳導(dǎo)速度一般為40～70ms。神經(jīng)損傷時，傳導(dǎo)速度減慢。（4）神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測定32禁忌證

9、:嚴(yán)重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchangePE)每次交換血漿量按40mlkg體重或1~1.5倍血漿容量計算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕中重度病人分別做2次w4次w6次w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進行康復(fù)治療33禁忌證—先天性IgA缺乏(可致敏)副作用—發(fā)熱面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulinIVIG)成人劑量0.4g(kgd)連用

10、5d盡早應(yīng)用IVIG&PE是AIDP的一線治療1.病因治療康復(fù)治療34無條件用IVIG&PE可試用甲基潑尼松龍500mgdi.v滴注連用5~7d地塞米松10mgdi.v滴注一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(cticosteroids)通常認為對GBS無效并有不良反應(yīng)1.病因治療康復(fù)治療35呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況有氣短動脈氧分壓70mmHg可先行氣管內(nèi)插管1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管接呼吸器呼吸器管理根據(jù)

11、癥狀&血氣分析調(diào)節(jié)通氣量2.輔助呼吸康復(fù)治療36②高血壓小劑量β受體阻斷劑低血壓擴容&調(diào)整體位3.對癥治療&預(yù)防治療①重癥病例持續(xù)心電監(jiān)護常見竇性心動過速通常無須處理嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見)需植入臨時性心內(nèi)起搏器康復(fù)治療37④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防治療墜積性肺炎&膿毒血癥③穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞3.對癥治療&預(yù)防治療康復(fù)治療38維持和擴大關(guān)節(jié)活動范圍，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形等合并癥的發(fā)生，增強肌力和

12、耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進患者回歸家庭和社會。目的康復(fù)治療39（1）維持和擴大關(guān)節(jié)活動范圍4.具體康復(fù)治療康復(fù)治療全關(guān)節(jié)活動范圍各軸向的被動運動，每天至少1～2次。肌力在3級或3級以下時，持續(xù)被動活動。各關(guān)節(jié)保持在功能位。40肌力為0～1級時，被動運動、肌電生物反饋；肌力為2～3級時，助力運動、主動運動及器械性運動；肌力為3～4級時，抗阻練習(xí)并采用視覺和聽覺的反饋作用。（2）增強肌力的訓(xùn)練康復(fù)治療4.具體康復(fù)治

13、療41翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內(nèi)步行、扶杖步行及個人衛(wèi)生、進食、更衣、轉(zhuǎn)移、器具的使用和步行等日常生活活動訓(xùn)練。（3）綜合基本動作和日常生活活動能力訓(xùn)練康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療42用夾板與支具將關(guān)節(jié)取最利于日常生活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。功能訓(xùn)練時脫下，臥床或休息時均應(yīng)使用。（4）夾板與支具的應(yīng)用康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療43根據(jù)功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測結(jié)果，采用適宜的作業(yè)治療。

14、如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。感覺功能訓(xùn)練。（5）作業(yè)治療康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療44溫?zé)岑煼ㄈ绯滩ā⑽⒉?、短波和紅外線等。其他如生物反饋或肌電生物反饋、電刺激療法。（6）溫?zé)岑煼捌渌锢碇委熆祻?fù)治療4.具體康復(fù)治療45（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療①疼痛—鎮(zhèn)痛藥試用卡馬西平&阿米替②廢用綜合征被動運動，早期下地負重，早做抗阻力運動。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動

15、活動和冰敷等。46（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療③呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥限制性肺部功能障礙茶堿阻抗吸氣訓(xùn)練、呼吸肌訓(xùn)練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢47（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療④自主神經(jīng)功能障礙適當(dāng)飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導(dǎo)尿。48（7）并發(fā)癥及有關(guān)問題處理康復(fù)治療4.具體康復(fù)治療①心理障礙心理和社會工作者盡早介入49本病為自限性單相病程(monophasecourse)經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù)95