慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病

1、慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病,寧夏人民醫(yī)院神內(nèi) 石志敏,概 念,,,腦神經(jīng)疾病,周圍神經(jīng)病,脊神經(jīng)疾病,,,,,,單神經(jīng)病,多發(fā)性神經(jīng)病,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP,慢性性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP,,,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CIDP） 是一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)

2、病，具有慢性進展性和慢性復(fù)發(fā)性特點。臨床表現(xiàn)與AIDP相似，約占總GBS病例的15﹪左右，對糖皮質(zhì)激素治療效果好,,Dyck根據(jù)CIDP的病理特點，將CIDP分為4種類型 慢性單相型 約占發(fā)病率的15%。 慢性復(fù)發(fā)型 約占發(fā)病率的34%。 階梯式進行型 約占發(fā)病率的34%。 慢性進行型 約占發(fā)病率的15%。,,不論其疾病進程屬于何種類型，一般來說其共同的臨床特點為：對稱性多神經(jīng)病。分布趨

3、向從肢體的遠端向近端發(fā)展，但軀干很少受侵及，顱神經(jīng)損害亦較AIDP為少見。腦脊液蛋白細胞分離。神經(jīng)傳導(dǎo)速度示脫髓鞘改變。病理表現(xiàn)為炎癥性，節(jié)段性脫髓鞘，或可伴有肥大性神經(jīng)病表現(xiàn)。除外其他疾病，尤其應(yīng)與遺傳性病例相鑒別。,臨床表現(xiàn),,臨床特點,,,,,年齡,性別,特點,表現(xiàn),①任何年齡均可罹患②60歲以下雖年齡增長而增加③70歲以上發(fā)病率降低,①兩性均可罹患②男性略多見尤以中年男性多見,①起病隱襲，多無前驅(qū)感染史②起病緩

4、慢并逐漸進展或有復(fù)發(fā)特點③約15﹪以急性GBS形式起病,主要表現(xiàn)為感覺運動神經(jīng)?。╯ensory motor neuro-pathy,SMNP)即運動與感覺均有累及的周圍神經(jīng)病,癥狀、體征,輔助檢查,腦脊液：蛋白細胞分離，即細胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)明顯增加，常在0.8-2.5g／L之間。蛋白質(zhì)的高低與疾病的嚴重程度有一定關(guān)系。個別人蛋白質(zhì)含量也可正常電生理：運動傳導(dǎo)速度明顯異常，F(xiàn)波潛伏期延長神經(jīng)活檢：可見明顯神經(jīng)纖維髓鞘階段脫失

5、，伴軸索變性。1 ／2～1 ／3的神經(jīng)纖維有原發(fā)性髓鞘脫失（腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)階段性脫髓鞘和典型洋蔥頭樣改變，高度提示AIDP）,診 斷,,根據(jù)美國神經(jīng)病學(xué)會1991年意見，CIDP可以下列標(biāo)準(zhǔn)予以診斷,⑴必須具備的條件①進展性或復(fù)發(fā)性的運動和感覺功能障礙（1個肢體以上），臨床上提示周圍神經(jīng)病變，癥狀已存在至少2月②四肢腱反射減弱或消失,,⑵支持診斷的 感覺障礙以大纖維為主⑶必須排除的 ①手足殘缺，色素性視網(wǎng)膜炎，魚鱗蘚

6、，曾服用或接觸可引起周圍神經(jīng)病的藥物或毒品 ②出現(xiàn)感覺障礙平面 ③有明確的括約肌功能障礙,2.電生理檢查,必須有脫髓鞘病變的主要特征⑴必須具備下列4點中的3點 ①神經(jīng)傳導(dǎo)速度慢于正常低限的75%（2條神經(jīng)以上） ②肯定的一過性離散證據(jù)，或近端-遠端波幅比低于0.7 （1條神經(jīng)以上） ③遠端潛伏期延長（2條神經(jīng)以上） ④F波消失或潛伏期延長超過正常上限130% （1條神經(jīng)以上）⑵支持診斷的 ①

7、感覺傳導(dǎo)速度下降，小于正常低限的80﹪ ②H反射消失,3.病理,⑴必須具備的 ①神經(jīng)活檢顯示有明確的脫髓鞘和髓鞘重新形成的證據(jù)⑵支持診斷的 ①神經(jīng)內(nèi)膜腫脹 ②單核細胞浸潤 ③“洋蔥球”形成 ④束間脫髓鞘程度顯著不同⑶必須排除的：神經(jīng)活檢顯示血管炎，神經(jīng)纖維腫脹，淀粉樣沉積，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，球樣細胞性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等,4.腦脊液檢查,⑴必須具備的 ①血清HIV陰性的患

8、者，細胞數(shù)＜10／mm3,血清HIV陽性的患者，細胞數(shù)＜50／mm3。 ②VDRL陰性⑵支持診斷的：蛋白升高,,CIDP 與AIDP的主要區(qū)別CIDP疾病呈慢性進行性或慢性復(fù)發(fā)性，從發(fā)病到停止進展至少在3周以上，一般為數(shù)月至數(shù)年，平均約3個月左右。由于CIDP的慢性過程，發(fā)病隱襲，因而很少發(fā)現(xiàn)前驅(qū)因素。CIDP的病理改變中炎癥表現(xiàn)可能不如AIDP明顯，淋巴細胞很少見，少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)粗大，在脫髓鞘同時可伴有神經(jīng)再生，及雪

9、旺細胞增生、呈洋蔥頭樣表現(xiàn)。AIDP時應(yīng)用糖皮質(zhì)激素存在爭議。而在CIDP時，應(yīng)用激素對緩解神經(jīng)癥狀效果較為明確。,與其他疾病的鑒別診斷,運動神經(jīng)元病：無感覺障礙，肌電圖示失神經(jīng)支配電位多灶性運動神經(jīng)病：有特征性的電生理表現(xiàn)，感覺障礙少見遺傳性周圍神經(jīng)?。撼Ｓ屑易迨反x性周圍神經(jīng)病：有原發(fā)病的癥狀和體征,治 療,靜脈用免疫球蛋白（IVIG）：首選，對大部分（70-90﹪）的CIDP患者有效，可能機理是中和自身抗體，并與補體結(jié)

10、合，阻斷巨噬細胞反應(yīng)以抑制脫髓鞘的進行。優(yōu)點是副作用小，使用簡便，缺點是價格昂貴。副作用有急性腦病，無菌性腦膜炎和腦梗塞等激素治療：國內(nèi)應(yīng)用較廣泛，一般應(yīng)用3-4周后逐漸減量。在長期治療中，聯(lián)合應(yīng)用IVIG和激素效果最好血漿置換：短期療效好，在發(fā)病的最初2周應(yīng)用，適用于急性重癥者，自發(fā)緩解不滿意或糖皮質(zhì)激素療效不佳者，可縮短輔助呼吸時間,,預(yù) 后,Dyck等對52例CIDP進行長期觀察，病后2-19年死于各種并發(fā)癥的為11﹪.包括