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文檔簡介
1、一、病史簡介,1、基本資料 姓名:汪若希 性別:男 年齡:84歲 診斷:1、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP) 2、冠心病,2、六史,主訴,既往史過敏史,現(xiàn)病史,過敏史,否認(rèn)藥物食物過敏史,2015年1月6日出現(xiàn)高熱,約1周后出現(xiàn)出現(xiàn)雙下肢乏力,并伴有吞咽困難、飲水嗆咳,時(shí)有氣喘,并有排便困難,無晨輕暮重,無排尿困難,無復(fù)視,無偏癱,予以激素、營養(yǎng)神經(jīng)等治療,癥狀無
2、明顯改善,既往兩年前出現(xiàn)走路不穩(wěn),輕度肢體乏力,可自主行走,未特殊治療。于2012年診斷冠心病,行支架置入術(shù),術(shù)后予以阿司匹林、依姆多、立普妥口服。 否認(rèn)有高血壓、糖尿病病史,,,雙下肢乏力伴吞咽困難1月余,3、輔助檢查,1、江蘇省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院,行肌電圖檢查示“雙側(cè)下肢和左側(cè)上肢周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)源性損害表現(xiàn),軸索損害為主,CIDP不排除2、腰穿:腦脊液示細(xì)胞數(shù)正常,蛋白偏高。3、新斯的明肌注后雙下肢乏力無明顯改善,4、
3、體格檢查,神志清楚,認(rèn)知功能正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3mm,對光反射靈敏。眼球運(yùn)動(dòng)正常,無眼震。雙側(cè)鼻唇溝對稱,雙側(cè)顎弓上抬對稱,懸雍垂居中,咽反射遲鈍,伸舌居中。肌張力基本正常,雙上肢肌力V級,雙下肢肌力Ⅳ級,肱二頭肌反射++,肱三頭肌反射+,橈股骨膜反射+,膝腱反射++,跟腱反射+,雙側(cè)巴氏征(-),5、病程簡介,1、2015-02-27 入院2、2015-02-28 腰穿示腦脊液示細(xì)胞數(shù)正常,蛋白偏高,存在細(xì)胞蛋
4、 白分離現(xiàn)象,考慮格林巴利綜合癥,同日行新斯的明肌注后雙下肢乏力無明顯改善,重癥肌無力基本排除3、2015-03-07 晨訴胸悶,測血壓SBP波動(dòng)在190mmHg上下,呼吸費(fèi)力,聽診右肺呼吸音低考慮患者存在吞咽障礙、吸入性肺炎,凱斯2gq12h抗感染,下午15時(shí)左右SBP升高至200mmHg,心率115次/分上下,患者訴腹脹,查體示膀胱臍下2指,予導(dǎo)尿后患者血壓、心率下降。,5、病程簡介,4、2015-03-12 夜間訴胸悶
5、,急查心肌酶譜示CK-MB 31.9umol/L,請心臟會(huì)診認(rèn)為目前不支持急性心梗。近月來飲食少,消瘦明顯,心功能差,無法耐受大量靜脈營養(yǎng),行鼻胃管置入5、2015-03-13 17:30查房時(shí)出現(xiàn)呼之不應(yīng),呼吸費(fèi)力,見三凹征,血?dú)夥治鍪荆篜H 7.21,pCO2 103mmHg出現(xiàn)二氧化碳潴留,緊急氣管插管后轉(zhuǎn)ICU輔助呼吸治療,6、治療用藥,1、03-04之前 地塞米松10mg靜滴,奧美拉唑抑酸保護(hù)胃黏膜,奧拉西坦改善細(xì)胞代謝
6、,呋喃硫胺營養(yǎng)神經(jīng)等治療2、03-07 凱斯2g q12h3、03-10 地塞米松磷酸鈉注射液 30mg靜滴3天,丙球 10g靜滴5天免疫沖擊治療,7、護(hù)理診斷,1、低效性呼吸型態(tài) 與呼吸肌麻痹有關(guān)。2、軀體移動(dòng)障礙 與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)。3、清理呼吸道無效 與呼吸肌麻痹、咳嗽無力及肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)。4、吞咽障礙 與腦神經(jīng)受損致延髓麻痹、咀嚼肌無力5、恐懼 與呼吸困難、瀕死感有關(guān)6、家庭應(yīng)對
7、低效 與缺乏疾病相關(guān)知識和擔(dān)心患者疾病預(yù)后有關(guān),8、護(hù)理措施,護(hù)理措施,一、一般護(hù)理 1、飲食護(hù)理 高熱量、高蛋白、豐富維生素易消化飲食尤其注意補(bǔ)充維生素B12。喂食速度要慢,以免嗆咳,嚴(yán)重者鼻飼。進(jìn)食時(shí)及食后30min宜抬高床頭,防止窒息。 2、預(yù)防并發(fā)癥 經(jīng)常更換體位; 保持癱瘓肢體的功能位;
8、 早期做好肢體的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。,,二、病情觀察 1、呼吸困難及程度,注意肺活量及血?dú)夥治鲎兓?2、呼吸肌麻痹致缺氧的表現(xiàn):呼吸費(fèi)力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺 ,血氧飽和度降低,動(dòng)脈血氧分壓低于70mmHg 。 三、用藥護(hù)理 糖皮質(zhì)激素:應(yīng)激性潰瘍等,應(yīng)觀察有無胃部疼痛不適和黑糞 。,,四、心理護(hù)理 1、及時(shí)了解病人的心理狀況,主動(dòng)關(guān)心病人,耐心
9、傾聽病人的感受,解釋病情。 2、做好心理護(hù)理,消除患者焦慮悲觀的情緒,與患者加強(qiáng)溝通,簡明解釋病情、細(xì)心觀察和護(hù)理,取得患者的信任,達(dá)到于醫(yī)護(hù)配合進(jìn)行有效治療的目的。,,五、健康指導(dǎo) 1、體位護(hù)理:保證患者肢體輕度延展,幫助病人被動(dòng)活動(dòng),防止肌萎縮,維持運(yùn)動(dòng)功能及正常功能位置,防止足下垂、爪形手等后遺癥,必要時(shí)用 “T” 型板固定雙足 2、保持呼吸道通暢 本病早期多因呼吸肌麻痹所致,因此早期保持患者呼吸道
10、通暢非常關(guān)鍵。應(yīng)鼓勵(lì)患者咳嗽,翻身時(shí)進(jìn)行拍背、體位引流以促進(jìn)排痰??蛇M(jìn)行霧化吸入,必要時(shí)吸痰,慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病,概 念,,,腦神經(jīng)疾病,周圍神經(jīng)病,脊神經(jīng)疾病,,,,,,單神經(jīng)病,多發(fā)性神經(jīng)病,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP,慢性性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病CIDP,概 念,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chronic inflammatory demyelinating polyradicul
11、oneuritis, CIDP) 是一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病,具有慢性進(jìn)展性和慢性復(fù)發(fā)性特點(diǎn)。臨床表現(xiàn)與AIDP相似,約占總GBS病例的15﹪左右,對糖皮質(zhì)激素治療效果好,,根據(jù)CIDP的病理特點(diǎn),將CIDP分為4種類型 慢性單相型 約占發(fā)病率的15%。 慢性復(fù)發(fā)型 約占發(fā)病率的34%。 階梯式進(jìn)行型 約占發(fā)病率的34%。 慢性進(jìn)行型 約占發(fā)病率的15%。,,共同的臨
12、床特點(diǎn)為:對稱性多神經(jīng)病。分布趨向從肢體的遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,但軀干很少受侵及,顱神經(jīng)損害亦較AIDP為少見。腦脊液蛋白細(xì)胞分離。神經(jīng)傳導(dǎo)速度示脫髓鞘改變。病理表現(xiàn)為炎癥性,節(jié)段性脫髓鞘,或可伴有肥大性神經(jīng)病表現(xiàn)。除外其他疾病,尤其應(yīng)與遺傳性病例相鑒別,發(fā)病機(jī)制,,,病原體(有與周圍神經(jīng)相似成分)侵入,機(jī)體免疫識別錯(cuò)誤,產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體,發(fā)生免疫反應(yīng)Ⅳ,,,,,周圍神經(jīng)髓鞘脫落,神經(jīng)根炎癥,,,髓鞘組成&am
13、p;生理功能,髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜,它是由髓鞘形成細(xì)胞(許旺)的細(xì)胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 少突膠質(zhì)細(xì)胞周圍神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 施萬細(xì)胞,髓鞘的生理功能,保護(hù)軸索,傳導(dǎo)沖動(dòng),絕緣作用,,,,神經(jīng)脫髓鞘示意圖,,,病理生理,免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子致脊膜及周圍神經(jīng)充血、淤血、滲出、瓦解許旺細(xì)胞、吞噬髓鞘引起階段性脫髓鞘。免疫細(xì)胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn),見于脊神經(jīng)根、周圍神
14、經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失 后期髓鞘再生、恢復(fù),,,,臨床特點(diǎn),,,,,年齡,性別,特點(diǎn),表現(xiàn),①任何年齡均可罹患②60歲以下雖年齡增長而增加③70歲以上發(fā)病率降低,①兩性均可罹患②男性略多見尤以中年男性多見,①起病隱襲,多無前驅(qū)感染史②起病緩慢并逐漸進(jìn)展或有復(fù)發(fā)特點(diǎn)③約15﹪以急性GBS形式起病,主要表現(xiàn)為感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。╯ensory motor neuro-pathy,SMN
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