周圍神經(jīng)疾病教程

1、周圍神經(jīng)疾病,(Diseases of the Peripheral Nerves),第一節(jié) 概述解剖及生理,1．解剖 周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheral Nerves system)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)。周圍神經(jīng)包括：感覺(jué)傳入神經(jīng)纖維運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)纖維植物神經(jīng)纖維,2、生理 有髓神經(jīng)纖維軸索外包繞的髓鞘是由衛(wèi)星細(xì)胞或Schwann細(xì)胞及其細(xì)胞膜構(gòu)成, 每個(gè)細(xì)胞構(gòu)成的髓鞘形成節(jié)段性

2、結(jié)構(gòu)稱Ranvier結(jié)，起保護(hù)軸索及絕緣作用,使神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布。,,,發(fā)病機(jī)制,前角細(xì)胞和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根破壞,可致運(yùn)動(dòng)軸索Wallerian變性；結(jié)締組織病變 可壓迫周圍神經(jīng)或神經(jīng)滋養(yǎng)血管而使周圍神經(jīng)損傷；自身免疫性周圍神經(jīng)病 可引起小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及神經(jīng)損傷；中毒性和營(yíng)養(yǎng)缺乏性病變 可損害神經(jīng)軸索或髓鞘； 遺傳性代謝性疾病 可因酶系統(tǒng)障礙,使構(gòu)成髓鞘或軸索的必需成分缺乏。,,病理,1.華勒變性

3、(Wallerian degeneration)2.軸突變性(axona1 degeneration)3.神經(jīng)元變性(neuronal degeneration)4.節(jié)段性脫髓鞘（segmental demyelination),可分為以下四種,癥狀學(xué),1.感覺(jué)障礙包括:1）感覺(jué)缺失2）感覺(jué)異常 3）疼痛,2.運(yùn)動(dòng)障礙(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激性癥狀:①肌束震顫(fasciculation) ②肌痙攣(myospasm)

4、 ③痛性痙攣(algospasm) (2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹性癥狀:①肌力減退或喪失 ②肌萎縮,3.腱反射減低或消失4.自主神經(jīng)障礙5.其他 如營(yíng)養(yǎng)障礙、畸形,輔助檢查,神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和肌電圖(EMG)對(duì)周圍神經(jīng)病的診斷有很大的價(jià)值。①可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病變,有助于早期診斷;②測(cè)定NCV可協(xié)助病變定位③可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)?、芸设b別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮。,第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病,一、三

5、叉神經(jīng)痛 三叉神經(jīng)痛(trigeminal neuralgia)是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。[病因與病理] 病因尚不清楚,可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。,臨床表現(xiàn),1.多發(fā)生于中老年人2.疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支,開始和停止都很突然, 可有扳機(jī)點(diǎn); 3.嚴(yán)重者可有痛性抽搐4.病程可呈周期性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無(wú)陽(yáng)性體征。

6、,診斷及鑒別診斷,1.根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征。2.需與以下疾病鑒別:(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛(2)牙痛(3)鼻竇炎,[治療] 有人認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是一種周圍性癲病樣放電,可選用抗癇藥物治療。,1.抗癇藥物2.氯苯氨丁酸(baclofen) 3.大劑量維生素B12 4.哌咪清(pimozide) 5.封閉療法6.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法7.手術(shù)治療、伽馬刀,二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,特發(fā)性面神

7、經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy)又簡(jiǎn)稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bell palsy), 是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。,病因及病理,面神經(jīng)炎的病因未完全闡明。因骨性的面神經(jīng)管僅能容納面神經(jīng)通過(guò),面神經(jīng)一旦發(fā)生缺血、水腫,可導(dǎo)致面神經(jīng)受壓。面神經(jīng)炎的早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)的水腫和脫髓銷,嚴(yán)重者可有軸突變性。,臨床表現(xiàn),1.任何年齡均可發(fā)病,男性略多。通常急性起病。2.病初可伴有麻痹側(cè)耳后的疼痛。表

8、現(xiàn)一側(cè)表情肌完全性癱瘓, Bell征;多為單側(cè)性。,3.可出現(xiàn)同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失;Hunt綜合征。4.預(yù)后 起病后1-3周即可開始恢復(fù),1~2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù);輕度面癱痊愈率可達(dá)92%以上。,診斷及鑒別診斷,根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷鑒別：1.Guillain-Barre綜合征 2.炎癥、腫瘤,治療,急性期盡早使用皮質(zhì)類固醇激素治療Hunt綜合征可口服acyclovir維生素B族藥物理療康復(fù)治療預(yù)

9、防眼部合并癥,第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病,一、單神經(jīng)病及神經(jīng)痛 單神經(jīng)病(mononeuropathy)是指單一神經(jīng)的病損,產(chǎn)生與該神經(jīng)分布相一致的臨床癥狀。,【病因】單神經(jīng)病主要是由于局部性病因,如創(chuàng)傷、缺血、腫瘤浸潤(rùn)、物理性損傷等引起,也可由全身代謝性(如糖尿病)或中毒性(如鉛中毒)疾病引起?！局委煛繂紊窠?jīng)病的治療因病因而異。如神經(jīng)斷傷應(yīng)需要神經(jīng)縫合,皮質(zhì)類固醇對(duì)神經(jīng)外傷的恢復(fù)可有幫助。,二、多發(fā)性神經(jīng)病,多發(fā)性神經(jīng)病

10、(polyneuropathy)以往稱為末梢神經(jīng)炎,主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和(或)自主神經(jīng)障礙的臨床綜合征。,病因及發(fā)病機(jī)制,常見(jiàn)病因有：1.各類毒物中毒例如: 藥物（如呋喃類、異煙肼等）、化學(xué)品、有機(jī)磷農(nóng)藥和有機(jī)氯殺蟲劑、重金屬等。2.營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙如B族維生素缺乏、慢性酒精中毒、糖尿病等。3.繼發(fā)于膠原血管性疾病4.自身免疫性（如格林-巴利綜合征）5.遺傳性6.其他 如癌性感覺(jué)神經(jīng)元病。,

11、病理,主要病理改變是軸突變性及節(jié)段性脫髓鞘,均以周圍神經(jīng)病遠(yuǎn)端最明顯。,臨床表現(xiàn),1.可為急性、亞急性和慢性經(jīng)過(guò),多數(shù)病情發(fā)展由肢體遠(yuǎn)端向近端。2.肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性分布的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和 (或)自主神經(jīng)障礙。,實(shí)驗(yàn)室檢查,腦脊液除個(gè)別病人可有蛋白含量輕度增高外,一般均為正常;肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定有助于神經(jīng)源性損害與肌源性損害的鑒別。,三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute infIammator

12、y demyelinating polyneuropathies,AIDP)又稱格林·巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS),是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。,病因及發(fā)病機(jī)制,GBS的病因還不清楚。 GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史,最常見(jiàn)為空腸彎曲菌(campylobacter jejuni,CJ),約占30%,CJ感

13、染常與急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)有關(guān)。分子模擬機(jī)制認(rèn)為,GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似,針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答,引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。,臨床表現(xiàn)及分型,1.GBS的臨床表現(xiàn):(1)多數(shù)病前有感染癥狀。(2)為急性或亞急性起病,肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓， 腱反射減低或消失。(3)有肢體感覺(jué)異常及神經(jīng)根剌激癥狀。(4)腦神經(jīng)麻痹(5)自主神經(jīng)癥狀(6)嚴(yán)重病人可出現(xiàn)呼吸肌麻痹(7)均為單

14、相病程,輔助檢查,1.腦脊液蛋白細(xì)胞分離2.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)檢查：早期可能僅F波延遲或消失。脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、波幅正?；蜉p度異常; 軸索損害以波幅減低甚至不能引出為特征。 3.腓腸神經(jīng)活檢可發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4.嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常,診斷及鑒別診斷,1.診斷依據(jù)（1）病前1~4周有感染史,急性或亞急性起?。?）四肢對(duì)稱性弛緩性癱（3）可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙、腦神經(jīng)受累（4）常有CSF蛋白細(xì)

15、胞分離,早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。,鑒別診斷,(1)低血鉀型周期性癱瘓。(2)脊髓灰質(zhì)炎。(3)急性重癥全身型重癥肌無(wú)力。(4)急性脊髓炎,治 療,1. 輔助呼吸2.病因治療3.對(duì)癥治療4.預(yù)防并發(fā)癥5.康復(fù),1.輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵 應(yīng)及早使用呼吸器保持呼吸道通暢,及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理缺氧癥狀適

16、當(dāng)應(yīng)用抗生素預(yù)防呼吸道感染。,2·病因治療:目的是抑制免疫反應(yīng),消除致病性因子對(duì)神經(jīng)的損害。血漿交換(plasma exchange,PE):可去除血漿中致病因子;主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。靜脈注射免疫球蛋白（intravenous immuno-globulin, IVIG);禁忌證是免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏患者。皮質(zhì)類固醇(corticosteroids):皮質(zhì)激素對(duì)AIDP無(wú)