周圍神經(jīng)疾病概述

1、周圍神經(jīng)疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 張璇 醫(yī)學(xué)博士 碩士生導(dǎo)師,本章重點(diǎn),1. 試述周圍神經(jīng)的基本病變類型2. 三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3. 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療4. Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)\輔助檢查 \診斷&鑒別診斷\治療5. 急性脊髓炎,第一節(jié)

2、概 述,周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheral nervous system),周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即除嗅、視神經(jīng)以外的所有腦神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)細(xì)胞分為細(xì)胞體和細(xì)胞突兩部分，后者又包括樹突和軸突。神經(jīng)纖維通常指軸突，分為有髓纖維和無髓纖維兩種。,組成,概念,周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù), 有豐富的 滋養(yǎng)動(dòng)脈交通支 神經(jīng)內(nèi)膜有

3、毛細(xì)血管叢供給營(yíng)養(yǎng) 內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障, 神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié) 無此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位,1. 解剖,解剖&生理,腦神經(jīng)&脊神經(jīng)通過蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜, 易受到CSF中物質(zhì)影響,有髓纖維軸索包繞髓鞘, 由Schwann 細(xì)胞&膜構(gòu)成. 髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié) 神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布,無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&

4、自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié),,,軸索,髓鞘,解剖&生理,2. 生理,Ranvier結(jié),,病因,特發(fā)性：自身免疫性疾病營(yíng)養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥,E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害),圖6-1 周圍

5、神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖,A. 正常,B. 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性),D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性),C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展),病理,周圍神經(jīng)有四種病變(圖6-1),外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索合成的必要成分→遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性, Schwann &巨噬細(xì)胞吞噬, 并向近端發(fā)展,1. 華勒變性(Wallerian degener

6、ation),病理,華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性),中毒代謝性&營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變 是胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯 使遠(yuǎn) 端軸索得不到營(yíng)養(yǎng), 自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫 髓鞘 逆死性(dying back)神經(jīng)病,2. 軸索變性(axonal degeneration),病理,軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展),,,,神經(jīng)

7、元病(neuronopathy): 神經(jīng)元胞體變性壞死, 短時(shí)間內(nèi)繼發(fā) 軸索全長(zhǎng)變性&髓鞘破壞。,3. 神經(jīng)元變性(neuronal degeneration),病理,神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性),神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長(zhǎng)短不等\不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘 而軸索保持相對(duì)完整。病因： 炎癥性(Guillain-Barré綜合征) 中毒性(白喉) 遺傳性&代謝障礙等,4. 節(jié)

8、段性脫髓鞘(segmental demyelination),病理,節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害),癥狀學(xué),感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙 ：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形、肌肉營(yíng)養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡、潰瘍,第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病Cranial Nerve Diseases,一、三叉

9、神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia,一、三叉神經(jīng)痛(Trigeminal Neuralgia),三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛,概念,特發(fā)性病因不明 可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞,病因,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細(xì)&消失,部分患者后顱窩異常小血管團(tuán) 壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè),三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)活檢可見:,病理,1. 中老年多見, >

10、40歲起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1,扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)), 不敢洗臉\進(jìn)食\講話, 面色憔悴,疼痛局限于1 & 2個(gè)分支, 極少三支受損 2, 3支常見, 多為單側(cè), 面頰\上下頜\舌部明顯,電擊\刀割\撕裂樣劇痛, 數(shù)秒至1~2分 突發(fā)突止, 間歇期正常,臨床表現(xiàn),2. 嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚

11、 可晝夜發(fā)作, 夜不成眠,臨床表現(xiàn),3. 病程呈周期性 發(fā)作期--數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月 緩解期--數(shù)日~數(shù)年,病程愈長(zhǎng), 發(fā)作愈重, 愈頻繁,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征,臨床表現(xiàn),根據(jù) 疼痛部位疼痛特點(diǎn)扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)無陽(yáng)性體征可確診,診斷&鑒別診斷,1. 診斷,(1)同一部位的面痛： 牙痛 舌咽神經(jīng)痛 額竇或頜竇炎 顳頜關(guān)節(jié)病,鑒別診斷,(2) 繼

12、發(fā)性三叉神經(jīng)痛,,,,牙痛為 持續(xù)性鈍痛 局限于牙齦部 進(jìn)食冷\熱食加劇 X線檢查可鑒別,,舌咽神經(jīng)分布區(qū) (扁桃體\舌根\咽\耳道深部) 發(fā)作性劇痛, 頗似三叉神經(jīng)痛, 數(shù)秒~1min,吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā) 觸發(fā)點(diǎn) (咽喉\舌根\扁桃體窩)患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作,鑒別診斷——牙痛,鑒別診斷——舌咽神經(jīng)痛,,鼻竇部持續(xù)鈍痛 可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細(xì)胞↑ 鼻腔檢查&X線

13、攝片可確診,多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛 顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛,鑒別診斷——鼻竇炎,鑒別診斷——顳頜關(guān)節(jié)病,,見于 多發(fā)性硬化(MS)原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤,年輕患者，典型三叉神經(jīng)痛，特別是雙側(cè)性者，應(yīng)高度懷疑MS,(2) 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛,2. 鑒別診斷,,做頭部CT和MRI可做出鑒別。,特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療,三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電,抗癎藥治療有效,,治療,1. 藥物治療,有效率約70%, 孕婦忌用 副作

14、用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓, 須停藥 偶有共濟(jì)失調(diào)\復(fù)視\再障\肝功能障礙, 立即停藥,①卡馬西平(carbamazepine).首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.6~0.8g/d),1. 藥物治療,(1) 抗癎藥物,②苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3

15、次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗癎藥物,卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效, 合用可能有效,1. 藥物治療,③氯硝西泮(clonazepam). 6~8mg/d, p.o 完全控制(40%~50%), 明顯緩解(25%),副作用: 嗜睡&步態(tài)不穩(wěn) 老年人偶見短暫的精神錯(cuò)亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時(shí),(2)其他藥物：可用 氯苯氨丁酸、哌迷清等藥物治療。

16、 一些抗焦慮藥物如黛力新或多慮平等可改善疼痛癥狀。 有報(bào)道大劑量維生素B12可緩解疼痛。這些藥物可作為聯(lián)合用藥物治療頑固性三叉神經(jīng)痛。,1. 藥物治療,并發(fā)癥: 面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復(fù)視\帶狀皰疹 復(fù)發(fā)率--21%~28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效,（2）經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié) 通電加熱至65oC~75oC (1min) 破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad &

17、; C細(xì)纖維 保留有髓鞘觸覺Aa & b粗纖維 療效90%以上,2. 局部治療,（1）神經(jīng)阻滯（藥物無效，而不宜手術(shù)）：傳統(tǒng)的治療方法用無水酒精、甘油等注射于神經(jīng)干或半月節(jié)神經(jīng)纖維使節(jié)細(xì)胞凝固及蛋白質(zhì)變性，以阻斷神經(jīng)傳導(dǎo)通路而止痛。,近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓, 近期療效80%↑ 并發(fā)癥-- 聽力減退&喪失 面部感覺減退 滑車\外展\面神經(jīng)麻痹,傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù),放射治療：g-刀

18、& X-刀治療可能有效,3. 手術(shù)治療,二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy,A case,An 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking

19、 on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue.,A cas

20、e,On examination, the patient was unable to wrinkle her forehead, smile on the right, or close her right eyelide. She diminished tearing and loss of taste sensation on the anterior two thirds of the right side of her ton

21、gue. All other examination results were normal.,又簡(jiǎn)稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bell palsy)---周圍性面癱 是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥所致,概念,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy,病因未明 風(fēng)寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經(jīng)功能不穩(wěn),Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起,局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫

22、 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓,,病因,病理,早期— 神經(jīng)水腫&脫髓鞘,嚴(yán)重者軸索變性,病因&病理,1. 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)h & 1~3d達(dá)高峰 病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)\或下頜角疼痛,臨床表現(xiàn),2. 患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失\不能皺額蹙眉 眼裂變大\不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè) 鼓腮

23、&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓),鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏,3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺喪失,膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征) 周圍性面癱 舌前2/3味覺障礙 聽覺過敏 患側(cè)乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8),面癱一般累及單側(cè), 如累及雙側(cè)多見于Guillain-Barré綜合征,,,,

24、一般根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷,1. 診斷,診斷&鑒別診斷,左、右錐體束（皮質(zhì)腦干束）,,,中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別診斷 中樞性面癱 周圍性面癱 神 經(jīng) 元 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 病 灶 對(duì) 側(cè)

25、 同 側(cè) 面癱范圍 眼裂以下面肌癱 全面肌癱 味 覺 正 常 可有障礙 伴發(fā)癥狀 常有，如舌癱、偏癱 不一定,,鑒別診斷,腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎 原發(fā)病史&特殊癥狀,(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹 (中耳炎\迷路炎\乳突炎),2. 鑒別診

26、斷,但需與以下情況進(jìn)行鑒別,(1) Guillain-Barré 綜合征,多為雙側(cè)性周圍性面癱 四肢對(duì)稱性癱 CSF蛋白-細(xì)胞分離,無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 7~10d Hunt綜合征(帶狀皰疹感染) 或0.5g入液ivdrip, 3次/d。目前研究認(rèn)為用抗病毒藥可明顯縮短病程改善預(yù)后,1. 潑尼松30mg/d頓服, 連續(xù)5d, 7~10d逐漸減量 地塞米松

27、10~15mg/d, i.v滴注, 7~10d 減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓,治療,急性期,2. 維生素B1 100mg 維生素B12 500µg i.m, 1次/d 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù),治療,3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐漸增量至30~40mg/d 減低肌張力改善局部血循環(huán) 副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等,4. 理療 急性期(莖乳孔附近)超

28、短波透熱療法\紅外線照 射,改善局部血循環(huán), 消除神經(jīng)水腫,恢復(fù)期: 碘離子透入療法\針刺或電針治療,治療,5. 康復(fù)治療 盡早功能訓(xùn)練 做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等 輔以面肌按摩, 每d數(shù)次, 每次數(shù)min,治療,6. 手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行) 面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù) 療效不確定, 嚴(yán)重病例可試用,治療,7. 預(yù)防眼部合并癥 眼罩防

29、護(hù) 眼藥水\眼膏,治療,不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈 年輕患者預(yù)后好, 輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上 老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛, 合并糖尿病\高血 壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差,預(yù)后,病例1,患兒，男，6歲，因“四肢無力伴發(fā)熱2天，尿潴留1天”入院. 患兒于2天前出現(xiàn)雙下肢站立不穩(wěn)，不能行走,同時(shí)有發(fā)熱，體溫38.9℃，第二天下午出現(xiàn)雙上肢肌力差，雙側(cè)基本對(duì)稱。晚上開始出現(xiàn)尿潴留，膀胱區(qū)脹滿，尿道口

30、偶有尿液滴出，來院門診，收治入院。入院后查體:神志清，精神欠佳，顱神經(jīng)查體無異常, 患兒仰臥，不能翻身，雙下肢肌力對(duì)稱，遠(yuǎn)側(cè)2級(jí)，近側(cè)2+ 級(jí),雙上肢肌力4 +級(jí)。四肢肌張力略低，腹略脹，膀胱區(qū)飽滿，有觸痛，腹壁反射，提睪反射未引出，巴氏征（±），膝腱反射及跟踺反射活躍,平胸骨柄水平以下各種感覺缺失。腰穿:，腦脊液外觀正常，透明，輕度白細(xì)胞增高，蛋白含為0.5g/L，糖及氯化物正常，輔助檢查 磁共振所見:頸椎、胸椎、腰椎各椎體

31、形態(tài)大小良好、生理曲度存在，未見明顯異常信號(hào)影，各椎間盤未見明顯異常信號(hào)改變，頸胸段脊髓形態(tài)略顯飽滿，在T 2 W 1 上信號(hào)略偏高，腰段脊髓未見明顯增粗及異常信號(hào)影.該患者診斷是什么?依據(jù)是什么?鑒別診斷治療措施,病例2,患者張某，男性，27歲。因四肢麻木無力6天于2003年5月29日入院。病人18天前曾有腹瀉,有低熱,兩天后經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，于6天前出現(xiàn)四肢麻木無力，以近端為主，不能行走及持物，無胸悶。查體：神志清，精神差，顱

32、神經(jīng)查體無異常，頸軟，四肢肌張力低，雙上肢肌力2級(jí)，雙下肢0級(jí)。輕度肌肉壓痛。雙踝以下痛覺、觸覺減退，病理反射未引出，踝反射消失，共濟(jì)活動(dòng)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液：潘氏試驗(yàn)（＋），白細(xì)胞 1×106/L，蛋白定量 100mg/dl。神經(jīng)電生理：雙尺、正中、脛、腓總神經(jīng)MCV潛伏期延長(zhǎng)，速度減慢，F(xiàn)波未引出。 該患者診斷是什么?依據(jù)鑒別診斷治療措施,可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與的急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神

33、經(jīng)病,也稱 Guillain-Barré Syndrome(GBS),概念,三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,我國(guó)青壯年&兒童多見 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì),GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬(wàn), 男性略多. 歐美國(guó)家呈雙峰發(fā)病年齡(16~25 & 45~60歲),流行病學(xué),脫髓鞘型在美國(guó)

34、較常見, 偶可見軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病) 我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN),常與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān),流行病學(xué),臨床及流行病學(xué)證據(jù)顯示：以腹瀉為前驅(qū)感染的 GBS與空腸彎曲菌感染有關(guān),GBS確切病因不清:可能與感染性疾病、疫苗接種或外科處理后有關(guān),另有些可能與巨細(xì)胞病毒、EB病毒\肺炎支原體 乙型肝炎病毒、HIV感染等有關(guān),病因&發(fā)病機(jī)制

35、,病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別→產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab →對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘,分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制,病因&發(fā)病機(jī)制,周圍神經(jīng)的誘發(fā)抗原包括：① P2蛋白 ② P1蛋白 ③ P0蛋白 ④ 髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG ⑤神經(jīng)節(jié)苷脂GM1

36、,分子模擬性免疫損傷 CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1等存在類似分子結(jié)構(gòu)) 發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1抗體） 抗GM1+ GM1 周圍神經(jīng)損傷,,,,發(fā)病機(jī)制,神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段 性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬 細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索,病 理,病前1

37、~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重。 腱反射減低&消失。 數(shù)日~2周達(dá)高峰 危重者1~2d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命如對(duì)稱性癱在數(shù)d內(nèi)自下肢上升至上肢，并累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹,1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),2. 肢體感覺障礙：感覺主訴通常不如運(yùn)動(dòng)

38、癥狀明顯,感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動(dòng)覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺通常保存。 神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 \Lasegue征,3. 腦神經(jīng)麻痹：少數(shù)患者出現(xiàn)，可為首發(fā)癥狀,常見雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 數(shù)日內(nèi)常出現(xiàn)肢體癱瘓,竇性心動(dòng)過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫

39、時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀常較明顯,臨床表現(xiàn),特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預(yù)后差,(1) 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN),5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),發(fā)病與急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病相似，累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng) 病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差,(2) 急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病,5. GBS變異型,臨床表現(xiàn),(3) Fisher綜合征,眼外肌麻痹

40、\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征,(4) 不能分類的GBS,所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解。,本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w) Pr↑\C數(shù)正常，但第一周可正常。,CSF蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,輔助檢查,2. ECG異常,嚴(yán)重病例可見 竇性心動(dòng)過速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致),脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)&感覺NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性

41、 早期僅見F波\H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng)),3. 電生理檢查,軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低,輔助檢查,病前1~4周感染史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱（弛緩性癱） 末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲,1. 診斷,診斷&鑒別診斷,(1) 低血鉀型周期

42、性癱瘓,2. 鑒別診斷,表6-2 GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別,2. 鑒別診斷,(2) 脊髓灰質(zhì)炎,發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓。 常累及一側(cè)下肢，不對(duì)稱性特點(diǎn)。 無感覺障礙&腦神經(jīng)受累。,(3) 功能性癱瘓（癔癥）,神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等,禁忌證: 嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病,1. 病因治療,(1) 血漿交換(plasma exchange, PE),每次交換血漿量

43、按 40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算 用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行,,治療,禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度),(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG),成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5d, 盡早應(yīng)用,IVIG &a

44、mp; PE是AIDP的一線治療,1. 病因治療,無條件用IVIG&PE, 可試用 甲基潑尼松龍500mg/d, i.v滴注, 連用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d,(3) 皮質(zhì)類固醇(corticosteroids),通常認(rèn)為對(duì)GBS無效, 并有不良反應(yīng),1. 病因治療,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn) 在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動(dòng)脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管

45、 1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管, 接呼吸器,2. 輔助呼吸,加強(qiáng)護(hù)理 定時(shí)翻身拍背 霧化吸入&吸痰 保持呼吸道通暢 預(yù)防感染等并發(fā)癥,②高血壓--小劑量β受體阻斷劑 低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位,3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療,①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù) 常見竇性心動(dòng)過速, 通常無須處理 嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見) 需植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器,③穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈

46、血栓形成 小劑量肝素預(yù)防肺栓塞,④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎& 膿毒血癥,⑤保持床單平整&勤翻身, 預(yù)防褥瘡,⑥及早康復(fù)治療 肢體被動(dòng)&主動(dòng)運(yùn)動(dòng), 防止攣縮 用夾板防止足下垂畸形 針灸\按摩\理療&步態(tài)訓(xùn)練,3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療,⑧尿潴留加壓按摩下腹部&留置導(dǎo)尿 便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸,⑦不能吞咽者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息

47、,3. 對(duì)癥治療&預(yù)防治療,⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平&阿米替,⑩及早識(shí)別\處理焦慮癥&抑郁癥 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o,本病為自限性, 單相病程(monophase course) 經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù) 70%~75%的病人完全恢復(fù) 25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空腸彎曲菌感染者預(yù)后差 高齡\起病急驟\輔助通氣者預(yù)后不良,預(yù)后

48、,急性脊髓炎,一、定義,指白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性脊髓炎。又稱為急性非感染性炎癥型脊髓炎或急性橫貫性脊髓炎。,二、病因與病理,病因不清,可能為病毒感染或疫苗接種后引起的自身免疫反應(yīng)包括不同的臨床綜合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化) 壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病變部位：任何節(jié)段，胸段最常受累（74.5%），尤其T3～5，其次為頸段和腰段；病損可為局灶性、橫貫性，也可為多

49、灶融合或散在。,病理改變,肉眼觀：病變部位軟膜充血，脊髓腫脹，嚴(yán)重者質(zhì)地變軟，切面灰白質(zhì)界限不清，有點(diǎn)狀出血顯微鏡下觀：軟膜和脊髓血管擴(kuò)張，充血，血管周圍以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫，灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹，尼氏小體溶解，白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失和軸突變性，大量吞噬細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞增生,三、臨床表現(xiàn),1）可發(fā)生于任何年齡, 青壯年較常見，無性別差異2）病前數(shù)天或1~2周常有上感、過勞、外傷等誘因3）起病較急，癥狀多在2~3天內(nèi)進(jìn)展至

50、高峰4）首發(fā)癥狀：多為雙下肢麻木、無力，病變部位根痛，病變節(jié)段束帶感，進(jìn)而發(fā)展為橫貫性損害,橫貫性脊髓炎急性期癥狀,運(yùn)動(dòng)障礙：早期為脊髓休克期，表現(xiàn)為病變水平以下癱瘓肢體肌張力低，腱反射消失，病理反射引不出。長(zhǎng)短取決于脊髓損害程度和并發(fā)癥。一般2~4周。感覺障礙：急性期病變節(jié)段以下所有感覺缺失，上緣可有1—2個(gè)節(jié)段的感覺過敏區(qū)或束帶感覺異常?；謴?fù)較運(yùn)動(dòng)慢。植物神經(jīng)功能障礙：早期為大小便潴留。損害平面以下無汗或少汗，皮膚水腫、干燥、

51、脫屑、指甲松脆等,恢復(fù)期表現(xiàn),一般持續(xù)2~4周，3~4周后進(jìn)入恢復(fù)期，3~6個(gè)月可基本恢復(fù)，少數(shù)病例遺有程度不等的后遺癥，如發(fā)生肺炎、泌尿系統(tǒng)感染或褥瘡可使持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，恢復(fù)延遲恢復(fù)表現(xiàn)：癱瘓肢體肌張力增高，肌力自遠(yuǎn)端開始恢復(fù)，感覺障礙平面逐漸下降，腱反射漸增高，病理反射出現(xiàn)，膀胱容量開始縮小，尿液充盈到300~400ml時(shí)即自動(dòng)排尿（反射性神經(jīng)原性膀胱）,上升性脊髓炎,起病急驟，脊髓受累節(jié)段呈上升性感覺障礙平面常于1~2天內(nèi)甚至數(shù)

52、小時(shí)內(nèi)上升到高頸髓癱瘓由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音不清，呼吸肌癱瘓，?？梢鹚劳?脫髓鞘性脊髓炎,即多發(fā)性硬化-脊髓型。其臨床表現(xiàn)與感染后脊髓炎相同，但臨床進(jìn)展較緩慢，持續(xù)1~3周以上。前驅(qū)感染不確定。典型表現(xiàn)：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部和股前部或軀干擴(kuò)展，伴該部位無力和下肢癱瘓，繼而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺阻礙平面 。誘發(fā)電位即MRI可發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害。,神經(jīng)電生理：肌電圖呈失神經(jīng)改變,腦脊液,

53、MRI：病變部位脊髓增粗,,,壓力：壓力不高，一般無椎管梗阻,細(xì)胞數(shù)： WBC可正常或稍增高，以淋巴細(xì)胞為主,蛋白含量：可輕度增高，多為0.5~1.2g/l糖\氯化物正常,輔助檢查,矢狀位T2WI,輔助檢查,矢狀位T1WI增強(qiáng),3. 影像學(xué)檢查--急性脊髓炎,五、診斷和鑒別診斷,急性起病, 病前感染病史或疫苗接種史 迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害, 常累及胸髓, 病變以下運(yùn)動(dòng)\感覺&自主神 經(jīng)功能障礙 CS

54、F和MRI檢查可確診鑒別診斷除外其他疾病,鑒別診斷,1）與髓內(nèi)脊髓壓迫性病變鑒別相似處：橫貫性脊髓損傷的體征、急性期CSF蛋白含量可增高、椎管偶有部分梗阻、影象學(xué)檢查可顯示病變節(jié)段增粗不同處：進(jìn)展快、隨著病情好轉(zhuǎn)，脊髓水腫可完全恢復(fù)、可有脊髓休克的表現(xiàn)2）與髓外脊髓壓迫性病變鑒別急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤,六、治療原則,及時(shí)治療精心護(hù)理預(yù)防并發(fā)癥早期康復(fù)訓(xùn)練,急性期藥物治療⒈皮質(zhì)類固醇激素（主要治療手段）

55、⒉免疫球蛋白(嚴(yán)重者上升性脊髓炎應(yīng)立即使用)⒊抗生素預(yù)防感染，防治并發(fā)癥⒋B族維生素⒌血管擴(kuò)張劑⒍神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥⒎α -甲基酪氨酸,治療,加強(qiáng)護(hù)理翻身、拍背、改善肺泡通氣量，防止墜積性肺炎預(yù)防褥瘡發(fā)生，如發(fā)生則需進(jìn)行褥瘡護(hù)理預(yù)防燙傷無菌導(dǎo)尿高位脊髓炎吞咽困難應(yīng)放置胃管癱瘓肢體及足應(yīng)保持功能位，防止肢體痙攣及關(guān)節(jié)攣縮,治療,恢復(fù)期,立即進(jìn)行康復(fù)治療，加強(qiáng)肢體鍛煉，促進(jìn)肌力恢復(fù)，同時(shí)注意糾正足下垂，防治肢體痙攣和關(guān)節(jié)攣縮

56、,預(yù)后,若無合并癥，3~6月可基本恢復(fù)。以下情況預(yù)后差：完全癱瘓6月后EMG仍為失神經(jīng)改變MRI示髓內(nèi)廣泛病變，多于10節(jié)段合并褥瘡、肺或泌尿系統(tǒng)感染上升性脊髓炎,Thanks！,脊髓應(yīng)用解剖,,脊髓的位置與形態(tài),脊髓呈扁圓形長(zhǎng)柱，是腦干向下延伸的部分，脊髓在C1水平(枕骨大孔水平)與延髓相連, L1下緣形成脊髓圓錐 脊髓發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng): 頸(C)神經(jīng)8對(duì), 胸(T)神經(jīng)12, 腰(L)神經(jīng)5, 骶(S)神經(jīng)5, 尾神經(jīng)

57、1脊髓相應(yīng)地有31個(gè)節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高, 可由影像學(xué)脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平。,,,,脊髓與脊柱的關(guān)系,脊髓占椎管全長(zhǎng)的2/3脊髓節(jié)段與脊椎關(guān)系：上頸髓(C1-4)等于同序數(shù)頸椎下頸髓(C5-8)比頸椎高1節(jié)；上中胸髓高2節(jié)；下胸髓高3節(jié)；腰髓≈胸椎10～12；骶髓≈第12胸椎和第1腰椎；脊髓圓錐末端≈第1腰椎下緣,,體表標(biāo)志,頸部最高棘突CV7甲狀軟骨上緣CV4肩胛岡:TV4肩胛骨下緣:TVl0

58、髂前上嵴:LV4髂后上嵴:SV1,,,,,,,胸骨角：T2乳頭：T4劍突：T6肋緣：T8臍：T10腹股溝：T12,T2,T4,T6,T8,T10,T12,脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu),灰質(zhì) 脊髓前角 脊髓后角 脊髓側(cè)角,白質(zhì) 皮質(zhì)脊髓束 脊髓丘腦束 薄束&楔束,,,,脊髓解剖,脊髓溝裂,前正中裂：深達(dá)脊髓前后徑的l／3，有脊前動(dòng)脈經(jīng)過；后正中溝：較淺，溝底有脊正中隔伸入脊索并把它分為左右兩側(cè)。后外側(cè)溝：后根和脊髓后動(dòng)

59、脈在此縱線上。前外側(cè)溝：前根在此縱線上。,脊髓在橫切面上可見白質(zhì)和灰質(zhì)組成，灰質(zhì)主要由神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞組成，呈蝴蝶型或 “H”型，在脊髓的中央，中心有中央管。白質(zhì)主要有上下行傳導(dǎo)束及大量的膠質(zhì)細(xì)胞組成。包繞在灰質(zhì)外側(cè)。,,脊 髓 內(nèi) 部 結(jié) 構(gòu),,脊髓灰質(zhì),灰質(zhì)按其神經(jīng)功能待點(diǎn)分為前角、后角和側(cè)角前角：前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞即下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元構(gòu)成，發(fā)出纖維組成前根，受損產(chǎn)生下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。后角：后角細(xì)胞接受來自背根神經(jīng)節(jié)的痛、溫度覺及

60、部分觸覺沖動(dòng),損害時(shí)發(fā)生相應(yīng)皮節(jié)的痛、溫度覺障礙。,后索,側(cè)索,側(cè)角,前索,后角,前角,,,,,脊髓灰質(zhì),側(cè)角（C8-L2）：主要為交感神經(jīng)細(xì)胞，發(fā)出纖維經(jīng)前根交感神經(jīng)調(diào)節(jié)內(nèi)臟和腺體的功能。C8、T1側(cè)角發(fā)出的交感纖維一部分沿頸內(nèi)動(dòng)脈壁進(jìn)入顱內(nèi)，支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌等，另一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺。S2-4為脊髓的副交感中樞，發(fā)出纖維支配膀胱、直腸和性腺。,后索,側(cè)索,側(cè)角,前索,后角,前角,,,,,脊髓白質(zhì),白質(zhì)被前根和后

61、根分為前索、后索和側(cè)索3部分。其間有上行束、下行束和節(jié)間束(聯(lián)系上下節(jié)段),皮質(zhì)脊髓束: 傳遞對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè) 前角細(xì)胞, 支配隨意運(yùn)動(dòng) 脊髓丘腦束: 傳遞對(duì)側(cè)軀體痛溫覺&粗略觸覺至 大腦皮質(zhì) 薄束: 傳遞同側(cè)下半身深感覺&精細(xì)觸覺 楔束: 傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺&精細(xì)觸覺 脊髓小腦前&后束: 傳遞本體感覺至小腦, 參與維 持同側(cè)軀干&肢體的平

62、衡與協(xié)調(diào),白質(zhì)內(nèi)主要傳導(dǎo)束,,后索：傳導(dǎo)同側(cè)深感覺和識(shí)別觸覺的上行傳導(dǎo)束（薄束和楔束）薄束－下半身深感覺&精細(xì)觸覺楔束－上半身T4以上深感覺&精細(xì)觸覺。前索：脊髓丘腦前束、皮質(zhì)脊髓前束、頂蓋脊髓束等,,側(cè)索： 皮質(zhì)脊髓側(cè)束傳導(dǎo)皮層沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞； 脊髓丘腦側(cè)束傳遞軀體皮膚痛、溫覺和輕觸覺到對(duì)側(cè)大腦； 脊髓小腦束傳遞本體感覺到小腦，參與維持同側(cè)軀干和肢體的平衡和協(xié)調(diào)；,,,,,,,,,,,薄束\楔束,