風(fēng)濕系統(tǒng)疾病總論

1、2024/3/10,1,風(fēng)濕性疾病和結(jié)締組織病 Rheumatic Diseases 武鋼總醫(yī)院 黃鋼紅,,2024/3/10,2,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,3,Rheum風(fēng)濕（rheumatism）是指骨骼肌肉、關(guān)節(jié)及周?chē)浗M織的慢性疼痛結(jié)締組織是人體

2、的支架，具有保護(hù)重要臟器和機(jī)體行動(dòng)的功能。包括皮膚，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有臟器的間質(zhì)，均屬于結(jié)締組織。因結(jié)締組織分布廣，所以結(jié)締組織?。–TD）大多是一種多系統(tǒng)多器官的病變。,2024/3/10,4,風(fēng)濕性疾病是泛指累及骨、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織的一組疾病，而無(wú)論其病因是什么（感染性，免疫性，代謝性，內(nèi)分泌性，退行性，地理環(huán)境性，遺傳性，腫瘤性）都包括在內(nèi)，范圍相當(dāng)廣泛。 根據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)編著的《風(fēng)濕病概要》

3、一書(shū)將風(fēng)濕病分為十大類(lèi)，彌漫性結(jié)締組織?。–TD）只是其中的一類(lèi)。,2024/3/10,5,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,6,PRIMER分類(lèi),1、彌漫性結(jié)締組織疾病 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 原發(fā)性干燥綜合征（pSS） 系統(tǒng)性硬化

4、癥（SSc） 多肌炎/皮肌炎（PM/DM） 混合性結(jié)締組織?。∕CTD） 血管炎病,2024/3/10,7,2、與脊柱炎有關(guān)的關(guān)節(jié)炎 強(qiáng)直性脊柱炎（AS） 賴(lài)特綜合癥(RS) 銀屑病關(guān)節(jié)炎（PA） 炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎3、變性性關(guān)節(jié)疾病 骨關(guān)節(jié)炎（OA）,2024/3/10,8,4、與感染因素有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎和滑囊炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎（ReA），風(fēng)濕熱5、代謝和內(nèi)分泌疾病伴發(fā)風(fēng)濕狀

5、態(tài) 痛風(fēng)（Gout）,假性痛風(fēng)6、腫瘤 絨毛結(jié)節(jié)狀滑膜炎，骨軟骨瘤病7、神經(jīng)病變性疾病 神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎，反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不 良綜合征,2024/3/10,9,8、伴有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的骨、骨膜和軟骨疾病 骨質(zhì)疏松，增生性骨關(guān)節(jié)病，致密性骨炎，肋軟骨炎9、非關(guān)節(jié)風(fēng)濕病 肌筋膜疼痛綜合癥，肌腱炎，滑囊炎10、各種各樣的疾病 創(chuàng)傷，結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)紅斑，復(fù)發(fā)性

6、風(fēng)濕病,2024/3/10,10,,骨科,呼吸,,血液,腎內(nèi),心內(nèi),風(fēng)濕病,免疫學(xué),皮膚,內(nèi)分泌,風(fēng)濕病與其它學(xué)科的關(guān)系,2024/3/10,11,（一）都是自身免疫性疾?。ǘ┐蠖嘤邪l(fā)熱和疼痛為主的臨床表現(xiàn) 關(guān)節(jié)，肌肉，皮膚或內(nèi)臟疼痛。,結(jié)締組織病的共同臨床特點(diǎn),2024/3/10,12,（三）病程大多呈慢性，甚至終身不愈，常可導(dǎo)致肢體殘疾或臟器功能障礙，病情往往有發(fā)作—緩解—發(fā)作的特點(diǎn)。少數(shù)呈急性或暴發(fā)性過(guò)程。（四）同一種

7、結(jié)締組織病表現(xiàn)及預(yù)后可有很大差異，而不同的結(jié)締組織病又有相似的表現(xiàn)。,2024/3/10,13,（五）病變累及多個(gè)系統(tǒng)，以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)。（六）對(duì)糖皮質(zhì)激素有一定反應(yīng)（七）早期診治才可能有較好的預(yù)后,2024/3/10,14,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,15,風(fēng)濕

8、病的病因,感染：病毒、細(xì)菌、衣原體等環(huán)境：潮濕、寒冷、紫外線(xiàn)等內(nèi)分泌：雌孕激素失調(diào)免疫紊亂：T、B細(xì)胞亞類(lèi)異常遺傳：HLA-DRb1、 HLA-DRb2、DR3、 TCR-Vb 3、14、17,,,風(fēng)濕病易感基因,,,疾病,HLA基因,頻率 (%),,患者 對(duì)照,相對(duì)危險(xiǎn)度,強(qiáng)直性脊柱炎賴(lài)特綜合征腸病性關(guān)節(jié)炎類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞病,,B27B27B27DR4/D

9、R1DR2DR3B51,907050704550,888302025,90401063.53,,2024/3/10,17,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,18,風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn),2024/3/10,19,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理幾種

10、彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,20,（一）類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,2024/3/10,21,（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,2024/3/10,22,(三)系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）（SSc）,是一種結(jié)締組織異常纖維化的系統(tǒng)性病變，病變常侵犯皮膚，血管，滑膜及骨骼肌，還可侵犯食道，胃腸道，肺，心，腎等器官。表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象，皮膚病變分水腫期，硬化期

11、，萎縮期?？砂槌拷?，皮膚變硬如皮革，不易捏起，不起皺紋，手呈屈曲畸形為爪形手，面呈蠟樣光澤，假面具形，張口困難，吞咽困難，肺纖維化和腎衰。,2024/3/10,23,2024/3/10,24,2024/3/10,25,(四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM）,是橫紋肌的彌漫性病變，引起進(jìn)行性肢帶肌，頸肌和咽部肌肉軟弱無(wú)力和萎縮。伴典型皮疹者稱(chēng)皮肌炎。以對(duì)稱(chēng)性近側(cè)肌群軟弱為特征，臥位和坐位起身困難，上樓困難，步態(tài)不穩(wěn)，梳頭和兩臂抬舉不能，咽下和

12、發(fā)音困難，早期肌肉疼痛，晚期萎縮。,2024/3/10,26,特征性皮疹（Gottron皮疹）為微隆起的暗紅色斑塊，略脫屑，多見(jiàn)于肘和手足的背側(cè)及膝和踝。40%病人上眼瞼有一種均勻淡紫色腫脹稱(chēng)向陽(yáng)性皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明顯增高，肌電圖示肌源性損害。,2024/3/10,27,2024/3/10,28,(五)系統(tǒng)性血管炎,血管炎是指一組病理上有動(dòng)靜脈管壁或周?chē)醒装Y性改變的疾病綜合癥。但作為CTD中一種自身

13、免疫性疾病主要是指結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。是一組侵犯中小動(dòng)脈的炎癥，可引起動(dòng)脈瘤，血栓形成和梗塞。表現(xiàn)為發(fā)熱，皮膚網(wǎng)狀青斑，壞死潰瘍，皮下出血，少數(shù)皮下結(jié)節(jié)，蛋白尿、腎損害和腹痛。,2024/3/10,29,2024/3/10,30,(六)干燥綜合征（SS）,是一種以侵犯唾液腺，淚腺為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。表現(xiàn)為①口干燥癥：口干、牙齒變黑，猖獗齲齒—剩留殘根，腮腺腫大壓痛，復(fù)發(fā)性口瘡；②眼干和結(jié)膜炎，干澀異物感，怕光淚少，視力下降。③可伴有

14、皮疹，雷諾現(xiàn)象；④關(guān)節(jié)肌肉，心腎等系統(tǒng)癥狀。,2024/3/10,31,2024/3/10,32,(七)混合性結(jié)締組織?。∕CTD),指具有SLE、SSc、PM、RA、pSS的某些臨床特點(diǎn)而又不足以診斷這些病的一組患者。,2024/3/10,33,（八）血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病Seronegative Spondyloarthropathies,SpAs共同特點(diǎn)：有家族聚集傾向與HLA-B27有不同程度的相關(guān)性，尤以AS、RS為著各

15、種疾病有以下癥狀單獨(dú)或重疊出現(xiàn)：皮疹、眼炎、口腔及生殖器潰瘍、尿道炎、前列腺炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞死性膿皮病、血栓性靜脈炎外周關(guān)節(jié)炎無(wú)類(lèi)風(fēng)濕皮下結(jié)節(jié)類(lèi)風(fēng)濕因子陰性有X線(xiàn)證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎病理變化為肌腱端炎，而不在滑膜,2024/3/10,34,2024/3/10,35,臘腸趾,2024/3/10,36,2024/3/10,37,2024/3/10,38,2024/3/10,39,PA食指,2024/3/10,40,2024/3/10

16、,41,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,42,病史采集—疼痛,關(guān)節(jié)痛=關(guān)節(jié)炎？夜間疼痛明顯—退變性關(guān)節(jié)炎燒灼痛，瞬間刺痛—神經(jīng)痛跳痛—炎性肌肉痛或關(guān)節(jié)痛24小時(shí)達(dá)高峰—痛風(fēng),2024/3/10,43,病史采集—腫脹,腫脹局部在運(yùn)動(dòng)時(shí)伴有疼痛—滑膜滑囊炎運(yùn)動(dòng)時(shí)腫脹局部未直接受到壓力

17、，可不產(chǎn)生疼痛。如髕骨前滑囊炎在膝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)時(shí)可無(wú)疼痛。急性滑膜炎、滑囊炎疼痛明顯。,2024/3/10,44,SLE 頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血， 血小板減少，多漿膜炎pSS 口眼干，腮腺腫大，猖獗齲齒，腎小 管性酸中毒，高球蛋白血癥DM 上眼瞼紅腫，Gottron疹，頸部V

18、形充 血，肌無(wú)力SSc 雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮 膚腫硬失去彈性Wegener肉芽腫 鞍鼻，肺遷移性浸潤(rùn)影或空洞大動(dòng)脈炎 無(wú)脈白塞病 口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng),常見(jiàn)CTD特異性臨床表現(xiàn),2024/3/10,45,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理

19、幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,46,脫發(fā)、皮損—SLE、牛皮癬性關(guān)節(jié)炎顳動(dòng)脈有觸痛—巨細(xì)胞性顳動(dòng)脈炎顴部皮膚有皮疹，日光暴露性皮炎—SLE眼眶周?chē)蚴直称つw的皮疹—皮肌炎全身性皮膚繃緊，并波及手部及近端肢體和軀干—硬皮病口腔黏膜干燥—干燥綜合征口腔潰瘍—SLE、Reiter綜合征、白塞氏病,2024/3/10,

20、47,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,48,1.一般性檢測(cè)2．特異性檢查 關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查自身抗體的檢測(cè)補(bǔ)體,2024/3/10,49,一、關(guān)節(jié)鏡和關(guān)節(jié)液的檢查關(guān)節(jié)鏡可直視關(guān)節(jié)表層結(jié)構(gòu)的變化，了解關(guān)節(jié)病的性質(zhì)，采集標(biāo)本陽(yáng)性率高；關(guān)節(jié)腔灌洗可清除破壞的軟骨碎片、殘物，剔

21、除滑膜. 注意：無(wú)菌操作,2024/3/10,50,二、多種自身抗體,抗核抗體類(lèi)風(fēng)濕因子抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗磷脂抗體抗角蛋白抗體,2024/3/10,51,1、抗核抗體譜,1. 抗DNA抗體,,抗雙鏈DNA (dsDNA) 抗體抗單鏈DNA (ssDNA) 抗體抗左旋DNA (z-DNA) 抗體,2. 抗組蛋白抗體,,總組蛋白抗體（AHA） H1、H2a、H2b、H3、H4,3. 抗非組 蛋白抗

22、體,,抗可溶性核抗原(ENA)抗體：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗體、DNP抗體等。,抗著絲點(diǎn)抗體(ACA),4. 抗核仁抗體: 抗5rRNA、核小體、U3nRNP、Nor-90抗體。,5. 抗其它細(xì)胞成分: 線(xiàn)粒體、中心體、肌動(dòng)蛋白等。,2024/3/10,52,2 . RF(類(lèi)風(fēng)濕因子) 見(jiàn)于RA、pSS、SLE、

23、SSc，也見(jiàn)于急性病毒性感染（單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒）、寄生蟲(chóng)感染（瘧疾、血吸蟲(chóng)）、慢性感染（結(jié)核病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎）、某些腫瘤。 特異性差，滴度變化可判斷病情指標(biāo)。,,2024/3/10,53,3 . ANCA(抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體) 4. APL（抗磷脂抗體）抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性與血小板減少、動(dòng)靜脈血栓、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)有關(guān),2024/3/10,54,5、抗角蛋白抗體

24、譜靶抗原—細(xì)胞骨架 AKA（抗角蛋白抗體） APF（抗核周因子） 抗CCP抗體（環(huán)瓜氨酸多肽）,2024/3/10,55,三、補(bǔ)體,總補(bǔ)體（CH50）、C3、C4有助于SLE和血管炎的診斷、活動(dòng)性和療效的判定， CH50下降提示免疫反應(yīng)引起的或遺傳性個(gè)別補(bǔ)體成分缺乏或低下。,2024/3/10,56,四、病理,活組織檢查所見(jiàn)病理是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，并指導(dǎo)治療,2024/3/10,57,影像學(xué)檢查,X線(xiàn)平片CR

25、（計(jì)算機(jī)相）CT（電子計(jì)算機(jī)體層顯像）MRI（核磁共振顯像）血管造影,2024/3/10,58,概述風(fēng)濕性疾病的范疇和分類(lèi)病因病理幾種彌漫性結(jié)締組織疾病病史采集和體格檢查輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查 影像學(xué)檢查治療,2024/3/10,59,治療(Therapy),藥物－非甾體抗炎藥（NSAIDs）－緩解病情抗風(fēng)濕藥（DMARD）－糖皮質(zhì)激素－中藥手術(shù)功能鍛練、理療輔助性治療

26、,2024/3/10,60,非甾體抗炎藥( nonsteriod anti-inflammatory drugs, NSAIDs ) 近年發(fā)現(xiàn)COX有兩種異構(gòu)體, COX-1和COX-2,各自起著不同的作用. COX

27、 COX-1 COX-2 生理性前列腺素 炎癥性前列腺素 保護(hù)胃粘膜 產(chǎn)生炎癥反應(yīng) 增加腎血流,,,,,2024

28、/3/10,61,非甾體抗炎藥：抗炎、止痛、退熱,抗炎或鎮(zhèn)痛強(qiáng)度各不相同，用藥因人而異。抑制環(huán)氧化酶減少花生四烯酸轉(zhuǎn)變?yōu)榍傲邢偎?、前列環(huán)素、血栓素等炎性介質(zhì)，減輕、消除炎癥。主要副作用為胃腸刺激與間質(zhì)性腎損害。服藥兩周方能判斷其療效。不應(yīng)兩種NSAID同時(shí)用。,2024/3/10,62,糖 皮 質(zhì) 激 素（強(qiáng)大、快速的非特異性抗炎作用）,通過(guò)受體發(fā)揮作用分類(lèi) 短效 可的松、氫化可的松 中效 潑尼松、潑尼松

29、龍、甲潑尼龍 長(zhǎng)效 地塞米松,2024/3/10,63,短程、大劑量（針對(duì)某些藥物的毒性反應(yīng)）長(zhǎng)效制劑關(guān)節(jié)內(nèi)注射妊娠期間的治療（不能用地塞米松和倍他米松）小劑量的每天給藥重癥看適應(yīng)癥，非重癥看禁忌癥無(wú)控制病情作用,2024/3/10,64,糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)感染高血壓糖尿病骨質(zhì)疏松撤藥反跳股骨頭無(wú)菌性壞死肥胖精神興奮消化道潰瘍,2024/3/10,65,緩解病情藥（DEMARDs）,細(xì)胞毒藥物

30、生物制劑,2024/3/10,66,細(xì)胞毒藥物甲氨喋呤(MTX)來(lái)氟米特(LEF)羥 氯 喹柳氮磺吡啶青霉胺金制劑麥考酚嗎乙酯環(huán)磷酰胺（CTX）環(huán)孢酶素A硫唑嘌呤,2024/3/10,67,中藥雷公藤：免疫抑制和抗炎（抑制 Lcell、抑制IG、抑制PG。青藤堿帕夫林（白芍總苷）：免疫調(diào)節(jié) ，護(hù)肝,2024/3/10,68,生物制劑單克隆抗體:TNF-α和IL-1拮抗劑，有特異性靶拮抗作用，可以阻斷免疫反應(yīng)

31、中某個(gè)環(huán)節(jié)而起作用抗TNF-α單克隆抗體----Infliximab（人鼠嵌合）免疫配體：易賽普（全人源化）免疫毒素RNA干擾基因治療,2024/3/10,69,輔助性治療,丙種球蛋白，血漿置換，血漿免疫吸附,2024/3/10,70,關(guān)節(jié)腔注射治療,锝[Tc]亞甲基二磷酸鹽注射液(云克)：消炎、鎮(zhèn)痛、免疫調(diào)節(jié)、破骨修復(fù)透明質(zhì)酸鈉,2024/3/10,71,教育和心理,2024/3/10,72,思考題,1、風(fēng)濕性疾病的分類(lèi)。