免疫性疾病風濕熱

1、返回目錄,第九章 免疫性疾病,教學內(nèi)容,第一節(jié)：概述第二節(jié)：免疫缺陷病第四節(jié)：風濕性疾病概述第六節(jié)：幼年類風濕性關節(jié)炎第七節(jié)：過敏性紫癜第八節(jié)：川崎病復習與病例,,?,兒科學,2,教學目的和要求,1.掌握:幼年類風濕性關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療；過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療；川崎病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療。2.熟悉:過敏性紫癜的病因與發(fā)病機理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分類和常

2、見免疫缺陷病的特點；風濕性疾病的概述，幼年類風濕性關節(jié)炎的病因和發(fā)病機理與病理；過敏性紫癜的病理；川崎病的病因和發(fā)病機理、病理、鑒別診斷與預后。4.自學：支氣管哮喘；風濕熱。,?,兒科學,3,風 濕 熱 （Rheumatic fever , RF ),風濕熱( Rheumatic fever,RF),RF是與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關反復發(fā)作傾向的全身性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結。 6~1

3、5歲多見，<3歲少見。冬春季多見北方多見無性別差異,?,兒科學,5,病因與發(fā)病機制,與A組乙型溶血性鏈球菌感染有密切關系1-4w前有鏈球菌咽峽炎病史血清中有多種抗鏈球菌抗體(ASO↑)青霉素治療可預防GBSI, RF發(fā)病率↓自身免疫反應(autoimmune reation)自身抗體: 鏈感→抗鏈/抗其代謝產(chǎn)物抗體→Ag-Ab沉積在CT中→組織溶解破壞(起抗原作用) →產(chǎn)生自身抗體(抗心肌抗體) →自身免疫反應(Ⅲ

4、型)交叉抗體: GBS的多糖成分與心瓣膜糖蛋白抗原類似, 感染后產(chǎn)生抗心肌瓣膜的交叉抗體(II型),?,兒科學,6,,一、病因與發(fā)病機制1、病因,(1)風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。約0.3%~3%因該菌引起的咽峽炎患兒1~4W后發(fā)生風濕熱。(2)影響因素： -鏈球菌在咽峽部存在時間↑,發(fā)病率↑ -特殊菌株致病,如M血清型和粘液樣菌株 -遺傳學背景,?,兒科學,7,2、發(fā)病機制（-）,分子模

5、擬鏈球菌抗原與機體抗原有同源性，抗鏈球菌免疫反應與人體組織產(chǎn)生交叉免疫反應，致器官損害:莢膜的透明質(zhì)酸≈關節(jié)、滑膜 細胞壁外層的蛋白、多糖≈心肌、瓣膜 細胞膜的脂蛋白≈心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核,?,兒科學,8,,自身免疫反應免疫復合物?。鹤陨砜乖c抗鏈抗體形成免疫 復合物沉積于關節(jié)滑膜、心肌、 心瓣膜，激活補體產(chǎn)生炎癥

6、反應。細胞免疫反應異常：淋巴細胞對心肌的細胞毒作 用↑、NK細胞功能↑、扁 桃體的單核細胞對鏈球菌抗 原免疫反應↑,2、發(fā)病機制（二）,?,兒科學,9,二、病理,基本病變: 炎癥+風濕小體(Aschoff小體)病理過程:滲出期(2~3

7、w): CT腫脹(透明樣、纖維素樣變性壞死) 、滲出。增殖期(3~4M):風濕性肉芽腫或風濕小體形成(是確診依據(jù),也是活動指標之一)。硬化期: 纖維組織增生、疤痕形成。,?,兒科學,10,病 理 分 期,,急性滲出期:1月.增生期 （肉牙腫期）: 3-4月,限于心肌及瓣膜， 風濕小體形成(Aschoff

8、 小體)是基本病理改變. 硬化期（纖維瘢痕期):>6月,風濕小體附近纖維 增生,瘢痕形成.,?,兒科學,11,三、臨床表現(xiàn),流行病學: 發(fā)病前1~4w有GBSI史,5~15y,冬春季.一般表現(xiàn): 發(fā)熱,多汗,蒼白,乏力，納差.心臟炎: 心肌炎:心率、心律、 心音、雜音.心內(nèi)膜炎:心肌受累

9、者幾乎都同時存在心內(nèi)膜炎， 二尖瓣最多，主動脈瓣次之。心尖區(qū): 全SM, DM中期, 器質(zhì)性損害: 二閉:半年 二狹:2年心包炎:早期:心前區(qū)疼痛、呼吸困難、端坐呼吸、 心包摩擦音 量多:心濁音界擴大、X線,EKG 、超聲波

10、.,?,兒科學,12,,關節(jié)炎(Arthritis) 游走性、多發(fā)性、大關節(jié)為主.舞蹈病(chorea): 不自主的無意識運動:伸舌歪嘴，擠眉弄眼，聳肩縮頸，精神癥狀(情感沖動、神經(jīng)過敏、喜怒無常),提示病變累及錐體外系.皮損 皮下結節(jié) 環(huán)形紅斑:最常見,分布于軀干和四肢曲側.,?,兒科學,13,結節(jié)性紅斑及多形性紅斑,?,兒科學,14,四、輔助檢查,化驗血常規(guī)ESR ↑ 、CRP↑ASO(2w后 ↑ 、2

11、m后↓) 、AH↑、ASK↑MPT(粘蛋白) ↑ 心電圖、心動圖、胸片、關節(jié)片、皮下小結病理活檢,?,兒科學,15,五、診斷,是否為風濕熱:(診斷標準) (2項主要指標/ 1項主要指標+2項次要指標+GBSI證據(jù) +排除其它類似的疾病),?,兒科學,16,,是否伴有心臟炎風濕活動性如何ESR ↑、CRP↑ 、粘蛋白↑、貧血WBC↑ 、核左移現(xiàn)象,?,兒科學,17,三種特殊情況診斷,舞蹈病可作為鳳濕熱的惟一表現(xiàn)隱匿性心臟炎

12、可為鳳濕熱數(shù)月后惟一表現(xiàn)部分復發(fā)病例可達不到診斷標準,?,兒科學,18,六、鑒別診斷1 與風濕性關節(jié)炎,幼年類風濕性關節(jié)炎：3歲以下起病，指趾小關節(jié)，無游走性，可留有關節(jié)畸形，X線有關節(jié)面破壞。急性化膿性關節(jié)炎：中毒癥狀重，大關節(jié)，血培養(yǎng)（+），多為金葡菌感染。,第一課件網(wǎng)站 www.1kejian.com,?,兒科學,19,,急性白血?。?發(fā)熱、關節(jié)痛、貧血、出血、肝脾淋巴結 腫大，外周血片可見幼稚細胞，骨

13、穿鑒別。生長痛： 非特異性肢痛，多于下肢，夜間或入睡甚，喜按，無紅腫。,?,兒科學,20,2、與風濕性心臟炎鑒別,感染性心內(nèi)膜炎：先心或風心合并感染性心內(nèi)膜炎：有貧血、脾大皮膚瘀斑、栓塞癥狀，血培養(yǎng)（+）,超聲心動圖有瓣膜或心內(nèi)膜贅生物。病毒性心肌炎：雜音不明顯，多有心率失常，少有心內(nèi)膜炎，可查到病毒感染證據(jù)。,?,兒科學,21,七、治療,一般治療休息及限制活動:無心臟炎2+2周,心臟炎無心衰

14、 4+4周,心臟炎伴心衰 8周+3月. 飲食:營養(yǎng)多,易消化,少食多餐.控制感染灶：PG 80萬U ,2周。PG過敏用紅霉素.抗風濕治療抗心衰 限鹽+吸氧+鎮(zhèn)靜+激素+洋地黃(毛地黃量減半) +利尿劑+擴血管藥+ 鉀鹽.5、舞蹈病 抗風濕治療,對癥治療.,

15、?,兒科學,22,臥床休息及限制活動,,?,兒科學,23,,抗風濕,阿斯匹林(Aspirin): 適應證:以關節(jié)癥狀或發(fā)熱為主者首選,無心臟炎. 用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后癥狀減輕、化驗 指標正常后減半量,共4-8周. 2.激素: 抗炎、抗過敏, 但不減輕瓣膜損害程度.首選用于:心臟炎、水楊酸無效或不耐受.用法:強的松1.5-2mg/kg.

16、d, tid, 2-4周后減量， 共8-12周停藥前1~2w加用阿司匹林×2W,,?,兒科學,24,,舞蹈病的對癥治療,減少體力活動和心理壓力，必要時采取保護措施芐星青霉素輕度：安定等鎮(zhèn)靜劑重癥：苯巴比妥鈉（15~30mg，q6~8h） 氟哌啶醇（從0.5mg開始漸增至2.0mg,q8h）,?,兒科學,25,風濕熱復發(fā),發(fā)生率：30~75%發(fā)生A族溶血性鏈球菌感染更易復發(fā).既

17、往有心臟炎者，30%復發(fā).既往無心臟炎者，10%復發(fā).每復發(fā)一次，心臟瓣膜損害加重一次.鏈球菌感染后，抗體滴度高者，復發(fā)率高.,?,兒科學,26,八、預防,1.原發(fā)性預防避免呼吸道感染.避免寒冷潮濕.清除病灶:齲齒、扁桃體炎、中耳炎.手術：慢性化膿扁桃體炎者.2.繼發(fā)性預防預防復發(fā)： 長效西林,120萬u/月,im.,?,兒科學,27,九、預后,首次發(fā)病即累及心臟者較差.反復多次侵犯心臟并心衰/心包炎者差.早期診斷