脾切除治療風(fēng)濕性疾病血細(xì)胞減少的臨床分析.pdf

1、目的：通過隨訪因血細(xì)胞減少而進(jìn)行脾切除的風(fēng)濕病患者，探討脾切除對(duì)風(fēng)濕病伴發(fā)的血小板和白細(xì)胞減少的有效性、安全性及對(duì)基礎(chǔ)疾病有無影響。 背景：脾切除在某些血液病是一種標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，例如對(duì)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(hereditary spherocytosis,HSC)、特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)等。早在1887年Spencer Wells用切脾成功治療

2、一例遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，1916年Kaznelson等首次用脾切除治療血小板減少性紫癜。隨后，人們對(duì)脾切除的機(jī)制進(jìn)行了更深入的研究。隨著對(duì)脾臟功能認(rèn)識(shí)的加深，目前已經(jīng)將脾切除應(yīng)用于治療一部分繼發(fā)的血象改變，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupuserythematosus,SLE)導(dǎo)致的血小板減少等。但是對(duì)風(fēng)濕病伴發(fā)的血象的改變，脾切除的療效及安全性的評(píng)估因?yàn)榕R床資料較少所以目前仍有爭議。 資料與方法：查找1987年至

3、2007年3月在華西醫(yī)院收治的診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征(sjogren’s syndrome,SS)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis,RA)、抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipidsyndrome,APS)、Fetty綜合征、血管炎、系統(tǒng)性硬化(systemicsclerosis,SSc)的患者，其中行脾切除術(shù)的共有9例患者，7例SLE，2例SS，切脾原因?yàn)檠“鍦p少或白細(xì)胞減少。SLE診斷符

4、合1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)推薦的分類標(biāo)準(zhǔn)， SS的診斷符合2002年修定的干燥綜合征國際診斷(分類)標(biāo)準(zhǔn)。記錄其術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后(按時(shí)間分短期和長期)的情況，術(shù)后主要記錄血象、血清免疫指標(biāo)和有無出血、感染、肌肉關(guān)節(jié)癥狀等，計(jì)算有效率和復(fù)發(fā)率。脾切除治療血小板減少的療效判定：顯效(血小板計(jì)數(shù)≥100×10<'9>/L，臨床無出血表現(xiàn)，持續(xù)3個(gè)月以上。維持2年以上無復(fù)發(fā)者為基本治愈)；良效(血小板計(jì)數(shù)50-100×10<'9>/L

5、或較術(shù)前增加30×10<'9>/L以上，無或基本無出血表現(xiàn)，持續(xù)2個(gè)月以上)；進(jìn)步(血小板計(jì)數(shù)有所上升，出血癥狀改善，持續(xù)2周以上)；無效(血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無改善或惡化)。脾切除治療白細(xì)胞減少的療效判定：顯效(治療后WBC≥4.0×10<'9>/L或較治療前提高一倍以上，臨床癥狀顯著改善或消失)；有效(白細(xì)胞計(jì)數(shù)較前提高>0.5×10<'9>/L，臨床癥狀改善)；無效(白細(xì)胞較術(shù)前升高<0.5×10<'9>/L，癥狀無好轉(zhuǎn)或惡化)。

6、 結(jié)果：9例患者切脾的指征包括：多種藥物聯(lián)合治療無效(5/9)，糖皮質(zhì)激素依賴(3/9)，不能耐受藥物副作用(1/9)。手術(shù)期間無死亡，隨訪43天-8.75年亦無患者死亡；1例SLE術(shù)后第一天出現(xiàn)發(fā)熱并出現(xiàn)白細(xì)胞升高，但感染部位不明，經(jīng)抗感染及對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)。9例患者中6例術(shù)后維持緩解的時(shí)間超過1年，均為SLE患者，無明顯自覺癥狀，其中1例患者術(shù)后一直未服藥輔助治療；1例SLE患者隨訪時(shí)間較短，但術(shù)后短期效果好，血細(xì)胞上升且臨床

7、癥狀緩解；1例SS患者術(shù)后即失訪；另1例SS患者切脾后血象恢復(fù)正常，但后來合并亞急性皮膚型紅斑狼瘡，病情復(fù)發(fā)，偶有牙齦出血等表現(xiàn)，再加用藥物治療(包括潑尼松、羥氯喹、帕夫林、復(fù)方皂礬丸等)又獲得緩解?？偟挠行?9％，6例持續(xù)緩解超過1年，1例SLE短期緩解，1例SS緩解5月后復(fù)發(fā)；術(shù)后藥物輔助治療者7例。 結(jié)論：對(duì)風(fēng)濕病引起的血細(xì)胞減少當(dāng)多種藥物治療無效、對(duì)藥物依賴或藥物用量大出現(xiàn)明顯副作用時(shí)，脾切除是一種安全有效的可供選擇的