分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌1例報(bào)道

1、<p>　　分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌1例報(bào)道</p><p>　　作者：胡朝磊1，林映奇1，王小鵬</p><p>　　【關(guān)鍵詞】 醛固酮;腎上腺皮質(zhì)癌</p><p><b>　　1 病例資料</b></p><p>　　患者男性，36歲，以 “陣發(fā)頭暈、頭痛10年，加重1天”于2006年3月26入院。患者

2、緣于1998年6月無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，測血壓為200/110 mmHg，血K+2.42mmol/L，診斷為“右腎上腺皮質(zhì)癌”，后行 “右腎+右腎上腺腫物切除術(shù)”，術(shù)后血壓、血K+均恢復(fù)正常，2002年血壓再次開始逐漸升高至今，未服用降壓藥物，血壓190/110mmHg左右，無明顯乏力，無發(fā)作性癱軟，病程中體重?zé)o明顯變化，尿量增多。既往史：右側(cè)睪丸鞘膜積液史7年，無高血壓家族史。入院查體：臥位血壓195/105mmH

3、g，脈搏70次/min;立位血壓190/105mmHg，脈搏71次/min。體重指數(shù)(BMI)25.4kg/m2。全身淺表淋巴結(jié)未觸及，甲狀腺不大，心、肺無異常，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，右側(cè)肋弓有20cm手術(shù)癜痕，未觸及包塊，肝脾未及，移動性濁音()，雙下肢不腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血K+2.96～3.20mmol/L，24h尿K+21.47mmol/L，尿pH 7，動脈血?dú)夥治觥H7.44,PCO246.5mmHg,HCO331.1

4、mmol/L,SBE 6.2mmo</p><p><b>　　2 討 論</b></p><p>　　原發(fā)性醛固酮綜合癥是腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮過多引起的綜合癥，臨床主要表現(xiàn)為高血壓者占70%～80%，也是繼發(fā)性高血壓的常見病因之一，約占高血壓人群2%左右[1]。原醛癥病因中，65%～75%為腎上腺皮質(zhì)分泌醛固酮的腺瘤，25%～30%為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生，而分泌

5、醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌不到1%[2]。 腎上腺皮質(zhì)癌(adrenocortical carcinoma,ACC)是起源于腎上腺皮質(zhì)的一種罕見高度惡性腫瘤，有報(bào)道該病在全美人口中的年發(fā)病率為0.5～2.0/100萬，ACC中僅有2.5%的腫瘤分泌醛固酮，臨床上表現(xiàn)為原醛癥。分泌醛固酮的ACC國外報(bào)道50余例，國內(nèi)僅有5例報(bào)道，均為個案報(bào)道。早期原發(fā)灶手術(shù)切除是ACC目前唯一有效的治療方案，對于無法手術(shù)者可用密妥或放、化療作姑息性治療。ACC

6、惡性程度高，預(yù)后極差，早期診斷及手術(shù)治療是決定ACC預(yù)后最關(guān)鍵的因素。手術(shù)ACC患者中位生存期3～9個月，而完整切除腫瘤患者為13～28個月。</p><p>　　該患者已手術(shù)切除原發(fā)腫瘤術(shù)后8年，目前發(fā)現(xiàn)雙肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，只有放化療的可能，目前化療已完成4個周期，肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶明顯縮小，病情達(dá)到部分緩解，生存期已超過2年，遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。</p><p><b>　　【參