免疫缺陷病及其免疫檢驗(yàn)

1、第二十一章 免疫缺陷性疾病及其免疫檢驗(yàn),第一節(jié) 免疫缺陷病的分類和特點(diǎn) 一、免疫缺陷病分類 二、免疫缺陷病的特點(diǎn),第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病 一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷 二、原發(fā)性T細(xì)胞缺陷 三、重癥聯(lián)合免疫缺陷 四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷 五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷,第四節(jié) 免疫缺陷病檢驗(yàn) 一、B細(xì)胞缺陷的檢測(cè) 二、T細(xì)胞缺陷的檢測(cè) 三、吞噬細(xì)胞缺陷的檢測(cè) 四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷的檢測(cè)

2、 五、獲得性免疫缺陷病的檢測(cè),第三節(jié) 繼發(fā)性免疫缺陷病 一、繼發(fā)性免疫缺陷的常見原因 二、獲得性免疫缺陷綜合征,思考題小 結(jié),由遺傳因素或其他原因造成的免疫系統(tǒng)發(fā)育或免疫應(yīng)答障礙而導(dǎo)致的一種或多種免疫功能不全稱為免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各種臨床綜合征稱為免疫缺陷病(immunodeficiency disease, ID)。,第一節(jié) 免疫缺陷病的分類和特點(diǎn),原發(fā)性免疫缺陷性疾?。╬r

3、imary immunodeficiency disease, PIDD）繼發(fā)性免疫缺陷?。╯econdary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD）,一、免疫缺陷病分類,反復(fù)感染 易發(fā)腫瘤高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，以類風(fēng)濕 關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等多見。遺傳傾向臨床表現(xiàn)和病理損傷復(fù)雜多樣,二、免疫缺陷病的特點(diǎn),,免疫缺陷病感染特點(diǎn),,第二節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病,原發(fā)性免疫缺陷性疾?。?/p>

4、primary immunodeficiency disease, PIDD）又稱先天性免疫缺陷?。╟ongenital immunodeficiency disease, CIDD）,是由于免疫系統(tǒng)遺傳基因異?；蛳忍煨悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育障礙而致免疫功能不全引起的疾病。,一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷病 二、原發(fā)性T細(xì)胞缺陷病 三、原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病 四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病 五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病,原發(fā)性免疫缺陷性疾病,由于B細(xì)胞

5、先天性發(fā)育不全，或由于B細(xì)胞不能接受T細(xì)胞傳遞的信號(hào)，而導(dǎo)致抗體產(chǎn)生減少的一類疾病。,一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷primary B lymphocytes deficiency,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)特征,主要臨床表現(xiàn),體內(nèi)Ig水平降低或缺陷外周血B細(xì)胞可減少或缺陷T細(xì)胞數(shù)量正常。,反復(fù)化膿性感染,發(fā)病機(jī)制:B細(xì)胞的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子酪氨酸激酶（Bruton’s tyrosine kinase，Btk）基因缺陷，使得B細(xì)胞發(fā)育過程中信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)障礙，導(dǎo)致B細(xì)

6、胞發(fā)育停滯于前B細(xì)胞階段，成熟B細(xì)胞數(shù)量減少或缺失。,（一）X性連鎖無丙種球蛋白血癥（X-linked agamaglobulinemia，XLA）,為X連鎖隱性遺傳，多見于男性嬰幼兒。故又稱Bruton病。,臨床表現(xiàn)：患兒多在出生6月后反復(fù)發(fā)生化膿性細(xì)菌感染,血清中各類Ig含量明顯降低，外周血成熟B細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量幾乎為零。,臨床表現(xiàn)：患兒易反復(fù)感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷病表現(xiàn)更為嚴(yán)重。,（二）X性聯(lián)高IgM綜合

7、征（X-linked high IgM syndrome，XLHM）,發(fā)病機(jī)制：X-染色體上CD40L基因突變，使T細(xì)胞表達(dá)CD40L缺陷，其與B細(xì)胞CD40的相互作用受阻，導(dǎo)致B細(xì)胞活化增殖和Ig類別轉(zhuǎn)換障礙，不能產(chǎn)生除IgM以外的其它類型免疫球蛋白。,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：血清IgM升高而IgG、IgA、IgE水平低下，外周血和淋巴組織中有大量分泌IgM的漿細(xì)胞。,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：血清IgA水平異常低下（<50mg/L），sIgA缺乏，其

8、它各類Ig水平正常。,（三）選擇性IgA缺陷（selective IgA deficiency）,最常見的選擇性Ig缺陷，為常染色體顯性或隱性遺傳,發(fā)病機(jī)制：具有IgA受體的B細(xì)胞發(fā)育停滯，不能分化成為分泌IgA的漿細(xì)胞。,臨床表現(xiàn)：患者多無明顯癥狀，或僅表現(xiàn)為呼吸道、消化道和泌尿道反復(fù)感染，少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重感染，常伴有自身免疫病和超敏反應(yīng)性疾病。,T細(xì)胞的發(fā)生、分化和功能障礙的遺傳性缺陷，其中包括T細(xì)胞及其前體。T細(xì)胞缺陷不僅影響

9、T效應(yīng)細(xì)胞（如TCL），也會(huì)間接影響單核-吞噬細(xì)胞和B細(xì)胞。因此，多數(shù)T細(xì)胞功能缺陷者常伴體液免疫功能缺陷。,二、原發(fā)性T細(xì)胞缺陷（primary T lymphocytes deficiency）,患兒T細(xì)胞功能缺陷、外周血T細(xì)胞數(shù)減少或正常，B細(xì)胞和抗體功能正?；蚱?。,（一）先天性胸腺發(fā)育不全綜合癥,又稱DiGeorge綜合征，為典型的T細(xì)胞缺陷性疾病，并伴甲狀腺功能低下。,發(fā)病機(jī)制：由于妊娠早期胚胎第三、四咽囊分化發(fā)育障礙，導(dǎo)

10、致起源于該部位的器官如胸腺、甲狀旁腺、主動(dòng)脈弓、唇和耳等發(fā)育不全。,臨床特征：有心臟和大血管畸形，反復(fù)感染和新生兒24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)手足抽搐,例如：CD3復(fù)合分子（?-、?-、?-、?-鏈）基因變異引起TCR-CD3復(fù)合物表達(dá)或功能受損 ZAP-70（一種酪氨酸激酶）基因變異，不能產(chǎn)生ZAP-70蛋白,（二）TCR活化和功能缺陷,T細(xì)胞膜分子表達(dá)異?；蛉笔Э蓪?dǎo)致T細(xì)胞活化和功能缺陷,一組胸腺、淋巴組織發(fā)育不全及Ig缺乏的遺傳性疾病，機(jī)體

11、不能產(chǎn)生細(xì)胞免疫和體液免疫應(yīng)答?；颊叱錾?個(gè)月即出現(xiàn)發(fā)育障礙，易發(fā)嚴(yán)重感染而死亡。,三、重癥聯(lián)合免疫缺陷（severe combined immunodeficiency disease，SCID）,患者病理表現(xiàn)：T細(xì)胞缺乏或顯著減少B細(xì)胞數(shù)量正常但功能異常，導(dǎo)致Ig生成 減少和類型轉(zhuǎn)換障礙,主要發(fā)病機(jī)制：IL-2受體?鏈基因突變。,（一）性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷（X-linked SCID,X-SCID）,發(fā)病機(jī)制：

12、定位于第20對(duì)染色體的ADA基因突變導(dǎo)致ADA缺乏，使腺苷和脫氧腺苷分解障礙，造成核苷酸代謝產(chǎn)物dATP和dGTP在細(xì)胞內(nèi)大量蓄積，對(duì)早期T、B細(xì)胞有毒性作用，影響RNA、DNA、蛋白質(zhì)和磷脂合成，使之發(fā)育成熟受阻，造成T細(xì)胞和B細(xì)胞缺陷。,（二）腺苷脫氨酶缺乏癥（adenosine deaminase,ADA）,主要表現(xiàn)： 吞噬細(xì)胞的數(shù)量、移動(dòng)和（或）黏附功能、殺菌活性等異常,四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷primary phagoc

13、ytes deficiency,臨床表現(xiàn)： 化膿性細(xì)菌或真菌反復(fù)感染,臨床表現(xiàn)：患兒多在出生后1個(gè)月內(nèi)即開始發(fā)生各種細(xì)菌的反復(fù)感染。,（一）中性粒細(xì)胞數(shù)量減少,分類：粒細(xì)胞減少癥（granulocytopenia）和粒細(xì)胞缺乏癥（agranulocytosis。,發(fā)病機(jī)制：G-CSF（粒細(xì)胞集落刺激因子）基因突變導(dǎo)致粒細(xì)胞分化受阻。,LAD-1發(fā)病機(jī)制：是由于CD-18基因突變，使中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、NK細(xì)胞表面整合素家

14、族成員表達(dá)缺陷，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞不能與內(nèi)皮細(xì)胞黏附、移行并穿過血管壁到達(dá)感染部位。,（二）白細(xì)胞黏附缺陷（leukocyte adhesion deficiency，LAD）,分類：分為LAD-1和LAD-2兩種,LAD-2發(fā)病機(jī)制：是一種巖藻糖轉(zhuǎn)移酶基因突變，使得白細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞表面缺乏能與選擇素家族成員結(jié)合的寡糖配體Sialyl-Lewisx（Slex），導(dǎo)致白細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞間的黏附障礙。,臨床表現(xiàn)：均表現(xiàn)為反復(fù)的化膿性細(xì)菌感染,發(fā)

15、病機(jī)制： 編碼還原型輔酶Ⅱ（NADPH）氧化酶系統(tǒng)的基因缺陷。,（三）慢性肉芽腫?。╟hronic granulomatous disease，CGD）,臨床表現(xiàn)： 為反復(fù)的化膿性感染，淋巴結(jié)、皮膚、肝、肺、骨髓等器官有慢性化膿性肉芽腫或伴有瘺管形成。,多數(shù)為常染色體隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳,屬最少見的原發(fā)性免疫缺陷病。,五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷（primary complement system deficien

16、cy）,在補(bǔ)體系統(tǒng)中，幾乎所有的補(bǔ)體固有成分、補(bǔ)體調(diào)控蛋白及補(bǔ)體受體都可發(fā)生缺陷。,臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性細(xì)菌感染。,發(fā)病機(jī)制：C1抑制分子（C1 inhibitor,C1INH）基因缺陷所致。,（一）遺傳性血管神經(jīng)性水腫,為常見的補(bǔ)體缺陷，屬于常染色體顯性遺傳病,臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜水腫，若水腫發(fā)生于喉頭可導(dǎo)致窒息死亡。,發(fā)病機(jī)制：編碼糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidylinositol,GPI）的pig-

17、α基因翻譯后修飾缺陷，導(dǎo)致GPI合成障礙。,（二）陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿,臨床表現(xiàn)：慢性溶血性貧血、全血細(xì)胞減少和靜脈血栓形成，晨尿中出現(xiàn)血紅蛋白。,第三節(jié) 繼發(fā)性免疫缺陷病,繼發(fā)性免疫缺陷?。╯econdary immunodeficiency disease, SIDD）是后天因素造成的，繼發(fā)于某些疾病或使用藥物后所致的免疫系統(tǒng)暫時(shí)或持久損害的一類免疫缺陷性疾病。,分為繼發(fā)性T細(xì)胞功能缺陷、繼發(fā)性低丙種球蛋白血癥、繼發(fā)性吞噬細(xì)胞功能缺

18、陷和補(bǔ)體缺陷。,1．腫瘤：惡性腫瘤，加之放療、化療、營養(yǎng)不良、消耗 等因素可導(dǎo)致免疫缺陷。2．感染性疾病：以HIV感染所致的艾滋病最為嚴(yán)重。3．遺傳性疾?。喝旧w異常、酶缺乏、血紅蛋白病等。4．營養(yǎng)不良 5．免疫抑制療法6．其它：如電離輻射、手術(shù)、創(chuàng)傷、脾切除等均可引起 免疫功能低下。,一、繼發(fā)性免疫缺陷的常見原因,又稱艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）

19、感染引起的一組綜合征。病人以CD4+T細(xì)胞減少為主要特征，同時(shí)伴反復(fù)機(jī)會(huì)感染、惡性腫瘤及中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變。,二、獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）,艾滋病全球分布情況,AIDS的病因：人類免疫缺陷病毒 （human immunodifiency virus，HIV） HIV-1和HIV-2兩型。,（一）病原學(xué),,HIV

20、的型和亞型,HIV的主要結(jié)構(gòu)基因和相應(yīng)的抗原,（二）HIV的致病機(jī)制,HIV通過gp120與靶細(xì)胞表面的CD4分子高親和性結(jié)合，同時(shí)也與表達(dá)在靶細(xì)胞表面的趨化因子受體（CXCR4和CXCR5）結(jié)合，再由gp41介導(dǎo)病毒包膜與細(xì)胞膜融合，使病毒得以進(jìn)入細(xì)胞。,1．HIV侵入CD4+靶細(xì)胞的機(jī)制,CD4分子是HIV糖蛋白的特異性受體，故HIV主要侵犯CD4﹢T細(xì)胞。表達(dá)CD4分子的單核-吞噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞、B細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等也是其重要

21、的靶細(xì)胞,2．HIV損傷感染的CD4+細(xì)胞：HIV在靶細(xì)胞中復(fù)制，可通過直接或間接途徑損傷CD4+細(xì)胞,3．HIV逃避免疫攻擊的機(jī)制 ：HIV感染機(jī)體后，可通過不同機(jī)制逃避免疫系統(tǒng)識(shí)別和攻擊，以利于病毒在體內(nèi)長期存活并不斷復(fù)制。,（三）HIV誘導(dǎo)的免疫應(yīng)答,HIV感染機(jī)體后，HIV會(huì)進(jìn)行性破壞機(jī)體免疫系統(tǒng)(尤其是細(xì)胞免疫)，但在病程不同階段，機(jī)體免疫系統(tǒng)可通過不同應(yīng)答機(jī)制以阻止病毒復(fù)制。,體液免疫應(yīng)答 中和抗體抗P24殼蛋白抗體抗

22、gpl20和抗gp41抗體,細(xì)胞免疫應(yīng)答 CD8+T細(xì)胞應(yīng)答CD4+T細(xì)胞應(yīng)答,1．CD4﹢T細(xì)胞數(shù)量顯著減少。2．Th1細(xì)胞與Th2細(xì)胞平衡失調(diào)。3．抗原呈遞細(xì)胞功能降低。4．B細(xì)胞功能異常，表現(xiàn)為多克隆激活、　　高Ig血癥和產(chǎn)生多種自身抗體。,（四）HIV感染的免疫學(xué)特征,HIV感染宿主其特征為潛伏期長、病程發(fā)展緩慢。,（五）HIV感染的臨床特點(diǎn),HIV急性感染多表現(xiàn)為單核細(xì)胞增多樣綜合征，血清可檢出抗HIV抗體。臨床癥

23、狀多發(fā)生于感染后2-6周，表現(xiàn)為發(fā)熱、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、頭痛、腹瀉、咽痛和淋巴結(jié)腫大等。,HIV在胞內(nèi)主要呈潛伏感染，當(dāng)宿主細(xì)胞被細(xì)菌、病毒、絲裂原激活后，病毒即進(jìn)行復(fù)制。,③神經(jīng)系統(tǒng)損害：約60%的AIDS病人出現(xiàn)AIDS癡呆癥。,（五） AIDS的典型臨床表現(xiàn),①機(jī)會(huì)性感染：是AIDS病人死亡的主要原因。常見的引起機(jī)會(huì)感染的病原體是卡氏肺囊蟲和白色念珠菌，其他有巨細(xì)胞病毒、帶狀皰疹病毒、隱球菌和鼠弓型蟲等；,②惡性腫瘤：AIDS患者易

24、伴發(fā)Kaposi肉瘤和惡性淋巴瘤，也是AIDS病人常見的死亡原因；,,常見綜合征,愛滋?。úㄊ先饬觯?第四節(jié) 免疫缺陷病檢驗(yàn),免疫缺陷病的檢測(cè)是多方面、綜合性的，主要涉及體液免疫、細(xì)胞免疫、補(bǔ)體和吞噬細(xì)胞等方面的檢測(cè)，除了采用免疫學(xué)方法、分子生物學(xué)方法外，一些常規(guī)的和特殊的檢測(cè)手段也極為重要。,一、B細(xì)胞缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 二、T細(xì)胞缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 三、吞噬細(xì)胞缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè) 四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)

25、五、獲得性免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè),免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè),血清Ig測(cè)定同種血型凝集素的測(cè)定特異性抗體產(chǎn)生能力測(cè)定噬菌體試驗(yàn)B細(xì)胞表面膜免疫球蛋白（SmIg）的檢測(cè)CD抗原檢測(cè),一、B細(xì)胞缺陷的檢測(cè),二、T細(xì)胞缺陷的檢測(cè),白細(xì)胞計(jì)數(shù)趨化功能檢測(cè)吞噬和殺傷試驗(yàn)NBT還原試驗(yàn)黏附分子檢測(cè),三、吞噬細(xì)胞免疫缺陷的檢測(cè),四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷的檢測(cè),總補(bǔ)體活性單個(gè)組分的測(cè)定,一般認(rèn)為CH50、C1q、C4、C3和B因子等幾項(xiàng)檢測(cè)可大

26、致反應(yīng)補(bǔ)體缺陷的情況，對(duì)遺傳性血管神經(jīng)性水腫患者必須檢測(cè)C1抑制劑才能最終確診。,五、獲得性免疫缺陷病的檢測(cè),HIV感染的免疫學(xué)診斷方法主要包括病毒抗原抗病毒抗體免疫細(xì)胞數(shù)目和功能,抗體檢測(cè)：血液（清）、尿液、唾液抗原檢測(cè)：血清（漿）核酸檢測(cè)：血清（漿）病毒分離：血液，腦脊液，性分泌液CD4細(xì)胞檢測(cè)：血液病毒載量測(cè)定：血清（漿）,檢測(cè)標(biāo)本種類,（一）HIV抗原檢測(cè),常用ELISA法檢測(cè)HIV的核心抗原P24。,P24出現(xiàn)

27、于急性感染期和AIDS晚期，其定量檢測(cè)可作為早期或晚期病毒量的間接指標(biāo)。,在潛伏期，P24檢測(cè)常為陰性。,（二）HIV抗體檢測(cè),HIV感染后2～3月可出現(xiàn)抗體，并可持續(xù)終身，此為艾滋病的常規(guī)檢測(cè)指標(biāo)。,初篩試驗(yàn)：ELISA法 　膠乳凝集法 　免疫金層析法 確認(rèn)試驗(yàn)：免疫印跡法,初篩查最基本，最可靠的手段ELISA試劑敏感性和特異性越來越高與抗原檢測(cè)同時(shí)進(jìn)行,ELISA法檢測(cè)HIV抗體,,常用的方法有免疫

28、斑點(diǎn)法、免疫層析法、硒標(biāo)記法、金標(biāo)記法和凝集試驗(yàn)等。,HIV抗體快速檢測(cè),OraQuick test,,（1）便于操作，大部分快速檢測(cè)試劑均為一步法，只需在樣品孔中按要求滴上樣品后在規(guī)定的時(shí)間內(nèi)觀察結(jié)果即可。,（2）反應(yīng)時(shí)間短，一般為15～60分鐘，大部分試劑的反應(yīng)時(shí)間為30分鐘。,（3）可以目測(cè)，不需要特殊的儀器設(shè)備。,HIV快速檢測(cè)法的優(yōu)點(diǎn),,（5）試劑可在室溫條件下保存， 如雅培HIV-1/2抗體診斷試劑在30℃ 儲(chǔ)存12個(gè)月后的

29、試劑敏感性與儲(chǔ)存與 2~8℃的試劑敏感性相同。,（4）技術(shù)要求不高。方法簡(jiǎn)單，受訓(xùn)的技術(shù)員都可操作。,確認(rèn)試劑必須經(jīng)國家食品藥品監(jiān)督管理局注冊(cè)批準(zhǔn)。,HIV抗體確認(rèn)試驗(yàn),確認(rèn)試驗(yàn)可使用免疫印跡法、條帶免疫法及免疫熒光法。目前以免疫印跡法（WB試驗(yàn)）最為常用。,HIV抗體確認(rèn)試驗(yàn)判斷標(biāo)準(zhǔn),,①HIV抗體陽性：至少有兩條膜帶（gp41/ gp120/ gp160）或至少一條膜帶與p24帶同時(shí)出現(xiàn)；,②HIV抗體陰性：無HIV抗體特異性條帶出

30、現(xiàn)；,③HIV抗體可疑：出現(xiàn)HIV特異性條帶，但帶型不足以確認(rèn)陽性者。,（三）CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù),CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)是反映HIV感染患者免疫系統(tǒng)損害狀態(tài)的最明確指標(biāo)。,美國疾病控制中心將CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)作為艾滋病臨床分期和判斷預(yù)后的重要依據(jù)。,當(dāng)CD4+T細(xì)胞低于500/μl，則易機(jī)會(huì)性感染；低于200/μl，則發(fā)生AIDS。,感染后4-11天病毒RNA檢測(cè)方法：NASBA,　RT-PCR,　b-DNA,（四）病毒RNA檢測(cè),在高度懷

31、疑有原發(fā)感染時(shí)，且經(jīng)抗體檢測(cè)之后抗體檢測(cè)陰性或不確定，有高危行為史或暴露史，特別是伴有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)時(shí)，用核酸檢測(cè)進(jìn)行輔助診斷。,核酸檢測(cè)有假陽性，特別是檢測(cè)值較低時(shí)診斷應(yīng)特別謹(jǐn)慎，一般在急性感染時(shí)血漿病毒載量在102～105，最高可達(dá)106，但病毒載量>50000則感染的可能性極高。,目前，美國FDA還沒有批準(zhǔn)將核酸檢測(cè)作為診斷指標(biāo)，只用于治療觀察和評(píng)價(jià)。,1．什么是免疫缺陷??？2．免疫缺陷病分幾類？3．免疫缺陷病的特征有哪

32、些？4．什么是原發(fā)性B細(xì)胞缺陷??？其基本特征和代表性疾病有哪些？5．什么是原發(fā)性T細(xì)胞缺陷??？其基本特征和代表性疾病有哪些？6．什么是重癥聯(lián)合免疫缺陷病？其基本特征和代表性疾病有哪些？7．什么是原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷?。科浠咎卣骱痛硇约膊∮心男?？8．什么是繼發(fā)性免疫缺陷??？最常見誘因有哪些？9．什么是獲得性免疫缺陷綜合征？其免疫學(xué)特點(diǎn)及臨床特征有哪些？10．各種免疫缺陷病的主要免疫學(xué)檢測(cè)方法有哪些？,思考題,免疫缺陷病是免

33、疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損傷所致的疾病，分為原發(fā)性免疫缺陷性疾病和繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類。免疫缺陷病主要臨床表現(xiàn)有反復(fù)感染；高發(fā)惡性腫瘤和自身免疫病；有一定遺傳傾向。 AIDS是最常見的繼發(fā)性免疫缺陷病。HIV主要侵犯CD4+T細(xì)胞以及表達(dá)CD4分子的巨噬細(xì)胞等 ，通過直接或間接途徑損傷受感染的CD4+細(xì)胞。 gp120 、gp41 在其致病中發(fā)揮重要作用。免疫缺陷病檢驗(yàn)主要涉及體液免疫、細(xì)胞免疫、補(bǔ)體和吞噬細(xì)胞等方面的數(shù)量和功能