醫(yī)學免疫學第十八章自身免疫性疾病

1、,醫(yī)學免疫學,,2. Autoimmune disease病理性疾病狀態(tài)本質自身免疫應答,,醫(yī)學免疫學,,3. 自身免疫病基本特征自身抗體Self-T女性多見遺傳,,醫(yī)學免疫學,,4. 自身免疫病分類器官特異IDDM、MS器官非特異SLE、RA,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,二、自身免疫病的免疫損傷機制（類似于超敏反應）,II 型超敏反應所致的自身免疫病 * 自身抗體（IgM、IgG）啟動

2、自身免疫性溶血性貧血血小板減少性紫癜新生兒溶血,,醫(yī)學免疫學,,自身免疫性溶血性貧血,,醫(yī)學免疫學,,新生兒溶血,,醫(yī)學免疫學,,肺——腎綜合癥* 抗基底膜（腎、肺）IV 型膠原—抗體,,醫(yī)學免疫學,,重癥肌無力*抗乙酰膽堿受體抗體,Graves’ disease（抗TSH-R抗體）,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,拮抗劑樣高血糖、糖尿病抗insulin受體 抗體激動劑樣低血糖,,醫(yī)學免疫學,,2

3、. 自身抗體——免疫復合物所致的自身免疫病 * III 型超敏反應,（1）SLE,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,（2）RA,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,3. 自身反應性T細胞所致的自身免疫病 * IV 型超敏反應,MSTh1、Tc、MBPEAEIDDMTc→β細胞,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,三、自身免疫病的致病因素（機制）,自身抗原隱蔽抗原釋放自身抗原改變分子模擬

4、共同抗原→交叉反應鏈球菌——腎、心,,醫(yī)學免疫學,,決定簇擴展（determinants spreading） T細胞先后對數(shù)種epitope產(chǎn)生級聯(lián)應答優(yōu)勢決定基隱蔽決定基抗原擴展,,醫(yī)學免疫學,,2. 免疫（調(diào)節(jié)）異常,多克隆旁路激活,,醫(yī)學免疫學,,共刺激分子異常表達 CTLA-4可抑制EAE發(fā)生 B7、TNF → 胰島→ 糖尿病,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,FasL—Fas異常,

5、自身免疫性淋巴細胞增生綜合征（ALPS）FasL-Fas缺陷 自身免疫病 SLEFasL表達↑，破壞β細胞 → IDDM → MS,,,醫(yī)學免疫學,,3. 遺傳因素（MHC）,HLA-DR3重癥肌無力、SLEHLA-DR4類風關、IDDMHLA-B27強直性脊柱炎,機制？,,醫(yī)學免疫學,,,醫(yī)學免疫學,,四、自身免疫病的治療原則,預防感染免疫抑制* 激素抗炎細胞因子IL-4→EAE特異