常見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治思路

1、2,常見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治思路,北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王新高 2013.4.2,3,,腦血管病,,,,感染免疫病,癲癇、變性病,周?chē)窠?jīng)病,,診治思路,4,,腦血管病,TIA,5,必須掌握腦血管解剖,6,7,8,M1段,9,10,11,12,13,14,必須熟知各血管供血區(qū)域,15,16,17,18,,腦血管病診斷,,一、患者是腦血管病嗎？,,二、什么性質(zhì)的腦血管??？,,兩個(gè)問(wèn)題,,卒中的鑒別診斷,,,腦出血腦梗死蛛網(wǎng)膜下腔出血

2、腦靜脈竇血栓,19,,一、患者是腦血管病嗎？,辛辛那提院前卒中評(píng)分(Cincinnati Prehospital Stroke Scale, CPSS),尋找下列體征之一（任何一個(gè)異常強(qiáng)烈提示卒中）口角歪斜上肢無(wú)力言語(yǔ)異常,敏感度：66%(前循環(huán)88%)特異度：87%,20,,FAST,,Face 面部麻木或力弱、尤其單側(cè),,Arm 上肢麻木或力弱，尤其單側(cè),,Speech 言語(yǔ)含糊或言語(yǔ)困難或不能被理解,,Time 如果

3、出現(xiàn)上述癥狀或伴隨視野缺損、眩暈、平衡失調(diào)、劇烈的不明原因頭痛，立即呼叫急救系統(tǒng),21,,,急診頭CT可很好地將腦出血與腦梗死區(qū)分開(kāi)那如果CT正常呢？——當(dāng)然得靠核磁共振了！,,22,,鑒別診斷,,,暈厥,,格林-巴利綜合征,,多發(fā)性硬化,,偏頭痛,,硬膜下血腫,,腦腫瘤,23,可 疑 卒 中,,,,,立即一般評(píng)估：包括生命體征、血標(biāo)本（血常規(guī)、血型、凝血功能、血糖、電解質(zhì)、腎功能）、ECG等,神經(jīng)功能評(píng)估：回顧病史、確定發(fā)病時(shí)間、神

4、經(jīng)系統(tǒng)檢查（GCS、NIHSS）、急診頭CT檢查、開(kāi)辟靜脈通道,,,,,CT是否顯示腦內(nèi)出血或SAH,,,,,否,是,可能急性缺血性卒中：應(yīng)重讀CT：是否有病灶；重復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查：是否癥狀易變，是否癥狀迅速恢復(fù)；復(fù)習(xí)溶栓方案：是否有禁忌；復(fù)習(xí)病人資料：目前缺血發(fā)作是否超過(guò)3小時(shí),神經(jīng)外科會(huì)診：動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、瘤卒中、小腦出血、腦室出血、巨大血腫,,,無(wú),多模式MRI或CT,,是否符合溶栓條件,,是,回顧對(duì)病人及家庭的危險(xiǎn)性/益處：如

5、果可接受—開(kāi)始溶栓治療；進(jìn)入監(jiān)護(hù)室，神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測(cè)：如果惡化，即可行頭CT；監(jiān)測(cè)血壓及生命體征；溶栓24小時(shí)內(nèi)不進(jìn)行抗凝及抗血小板治療；24小時(shí)后復(fù)查頭CT,如果高度懷疑SAH，CT（—），行腰穿（腰穿后禁忌溶栓治療）,,,腰穿血性,,,腰穿無(wú)血,否,對(duì)急性腦梗死的最初處理：1.監(jiān)測(cè)、降顱壓及支持治療；2. 考慮抗血小板治療；3. 根據(jù)情況抗凝治療；4.頸部血管超聲、TCD檢查：他汀類(lèi)降脂藥、擴(kuò)容治療或PTA、CEA等,,,DSA,,神外

6、,,,對(duì)急性腦出血的最初處理：停用任何抗凝劑、逆轉(zhuǎn)任何出血性紊亂、監(jiān)測(cè)、降顱壓及支持治療、側(cè)腦室穿刺、CT定位血腫穿刺等,卒中監(jiān)護(hù)病房,,,,腦卒中急診救治流程,,,腦卒中急診救治流程,24,院前急性缺血性卒中救治體系（7Ds）,時(shí)間就是大腦,25,,院內(nèi)急性缺血性卒中救治體系（7Ds）,Drug,26,,溶栓適應(yīng)癥,,①　急性缺血性卒中②　發(fā)病3h-4.5h內(nèi)，影像指導(dǎo)下前循環(huán)腦梗死可延長(zhǎng)至6h，后循環(huán)動(dòng)脈溶栓可酌情考慮延長(zhǎng)至12h

7、③　年齡≥18歲,27,,溶栓禁忌癥,,絕對(duì)禁忌癥,①　TIA或迅速好轉(zhuǎn)的卒中以及癥狀輕微者②　病史和體檢符合蛛網(wǎng)膜下腔出血③　兩次降壓治療后血壓仍高于185/110mmHg④　治療前CT檢查發(fā)現(xiàn)有出血、占位效應(yīng)、水腫、腫瘤、AVM⑤　在過(guò)去14天內(nèi)有大手術(shù)和創(chuàng)傷⑥　活動(dòng)性?xún)?nèi)出血⑦　7天內(nèi)進(jìn)行過(guò)動(dòng)脈穿刺⑧　病史中有血液學(xué)異常以及任何原因的凝血、抗凝血疾?。≒T>15sec，INR>1.4，PTT>40s

8、ec，血小板1.5）或卒中發(fā)作前48h內(nèi)應(yīng)用肝素者 (APTT延長(zhǎng)),28,,相對(duì)禁忌癥,①　意識(shí)障礙②　CT顯示早期大面積病灶（超過(guò)MCA分布區(qū)的1/3）③　2月內(nèi)進(jìn)行過(guò)顱內(nèi)和脊髓內(nèi)手術(shù)④　過(guò)去3個(gè)月患有卒中或頭部外傷⑤　前21天有消化道和泌尿系出血⑥　血糖22.2mmol/L（400mg%）⑦　卒中發(fā)作時(shí)有癲癇⑧　以往有腦出血史⑨　妊娠⑩　心內(nèi)膜炎、急性心包炎⑾　嚴(yán)重內(nèi)科疾病，包括肝腎功能衰竭,29,患者，男 ，

9、68歲 主訴：突發(fā)言語(yǔ)不清、左側(cè)無(wú)力5小時(shí)。 現(xiàn)病史：5小時(shí)前晨起洗漱過(guò)程中突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力，摔倒在地，伴有言語(yǔ) 不清，但可理解他人言語(yǔ)。無(wú)意識(shí)障礙及尿便失禁。由急救車(chē)送至我院急診，行mCT檢查并經(jīng)溶栓小組評(píng)估符合溶栓標(biāo)準(zhǔn)，給予溶栓治療。,溶栓實(shí)例,30,發(fā)病時(shí)間：2009-12-15 7：15 就診時(shí)間：2009-12-15 9：35 溶栓時(shí)間：2009-12-15 12：

10、10 就診時(shí)NIHSS：11 影像后NIHSS：11 溶栓前NIHSS：11 溶栓前查體：面癱、感覺(jué)、構(gòu)音各1分；左上肢左下肢各4分；,31,32,33,給予r-tPA溶栓，先10%入壺，余90%微量泵,總計(jì)1小時(shí) 溶栓后2h NIHSS：0 溶栓后24h NIHSS：0 出院時(shí)NIHSS：0,34,35,溶栓前多模式CT,36,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià),缺血性卒中的初步診斷

11、急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,37,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià),38,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因

12、素,缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度腦低灌注的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度判定血管閉塞的程度,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià),39,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,血管病變部位（心臟、大動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、頸部血管、顱內(nèi)血管）血管損傷的原因（心臟——附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管——?jiǎng)用}粥樣硬化中度狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動(dòng)脈瘤、血管痙攣、纖

13、維肌發(fā)育不良、動(dòng)脈炎）,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià),40,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常）易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異)其他:高同型半胱氨酸血癥,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià)體系,41,缺血性卒中的診

14、斷步驟,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流動(dòng)力學(xué)/分水嶺梗死血管痙攣,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià),42,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,臨床:NIHSS影像:部位/大小,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià),43,缺血性卒

15、中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,年齡既往功能狀態(tài)并發(fā)癥伴發(fā)病心理社會(huì)經(jīng)濟(jì)價(jià)值取向,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià),44,缺血性卒中的初步診斷急性卒中的病理生理學(xué)卒中的血管損傷的判定評(píng)估卒中全身危險(xiǎn)因素卒中機(jī)制卒中的嚴(yán)重程度病人因素,卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓,缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度腦低灌注的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程

16、度判定血管閉塞的程度,血管病變部位（心臟、大動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、頸部血管、路內(nèi)血管）血管損傷的原因（心臟——附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管——?jiǎng)用}粥樣硬化中度狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動(dòng)脈瘤、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、動(dòng)脈炎）,傳統(tǒng)危險(xiǎn)因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常）易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異)其他:高

17、同型半胱氨酸血癥,原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流動(dòng)力學(xué)/分水嶺梗死血管痙攣,臨床:NIHSS影像:部位/大小,年齡既往功能狀態(tài)并發(fā)癥伴發(fā)病心理社會(huì)經(jīng)濟(jì)價(jià)值取向,缺血性卒中的診斷和臨床評(píng)價(jià),45,卒中輔助檢查,常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、心理及認(rèn)知功能檢查心臟相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動(dòng)圖，動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)腦結(jié)構(gòu)學(xué)檢查（CT、MRI）腦血管檢查（Dupplex、TCD、CTA、MRA、DSA）灌注影像檢查（CT-P、M

18、R-PWI）,,46,46,,卒中檢查,47,缺血性卒中,高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、高齡、代謝綜合癥,,大動(dòng)脈粥樣硬化,心源性,小動(dòng)脈閉塞,其他病因,病因不明,,,,,,,,病因,,動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞,載體動(dòng)脈堵塞穿支,低灌注/栓子清除下降,混合型,,,,,,,發(fā)病機(jī)制,危險(xiǎn)因素,48,缺血性卒中／TIA二級(jí)預(yù)防的三大基石,,治療就是二級(jí)預(yù)防,ASA,49,缺血性卒中二級(jí)預(yù)防的五大支柱,50,動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死的二級(jí)預(yù)防,51

19、,非動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死,根據(jù)病因選擇適宜的方法 心源性-抗凝 血管炎-激素和/或免疫抑制劑 Moyamoya:神經(jīng)外科搭橋？,52,,出血性卒中,腦出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血,53,,腦出血,,自從有了頭顱CT及核磁共振后，腦出血的診斷已不成問(wèn)題，但對(duì)腦出血病因診斷仍需加強(qiáng)。只有明確病因后，才能更好地制定治療方案,54,55,Traumatic hemorrhage,56,高血壓性,57,78 yr M Amyloi

20、d angiopathy,79 yr M Amyloid angiopathy,58,因此，對(duì)于腦出血來(lái)說(shuō)，完善病因方面的篩查如：血常規(guī)、凝血象、肝腎功能、免疫全套，ANCA、腫瘤標(biāo)志物，毒物篩查，腹部B超、胸部CT，頭核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至腦活檢等都是有必要的。,59,,腦出血的治療,,,外科治療,,內(nèi)科治療,,康復(fù)治療,,根據(jù)出血部位、出血量和病因決定,,監(jiān)護(hù)、鎮(zhèn)靜，脫水降顱壓、控制血壓、血糖、體溫，抗癇、防

21、治并發(fā)癥等,生命體征平穩(wěn)，盡早康復(fù)治療,,60,,蛛網(wǎng)膜下腔出血,對(duì)于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，診斷也不是問(wèn)題（如果臨床懷疑，頭CT陰性，可考慮腰穿），重要的也是尋找病因。,61,蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因及危險(xiǎn)因素,,62,,CTA或DSA檢查是必需的,63,,蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療,,,外科治療,,內(nèi)科治療,,介入治療,動(dòng)脈瘤夾閉動(dòng)脈搭橋術(shù),監(jiān)護(hù)、鎮(zhèn)靜、控制血壓、防治并發(fā)癥,盡早處理動(dòng)脈瘤是硬道理,64,,周?chē)窠?jīng)病,65,周?chē)窠?jīng),周?chē)窠?jīng)

22、包括顱神經(jīng)，脊神經(jīng)根，背根神經(jīng)節(jié)，周?chē)窠?jīng)干及其末梢，周?chē)灾魃窠?jīng)系統(tǒng)。,66,大有髓神經(jīng)纖維 包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)震動(dòng)覺(jué)、本體感覺(jué)和輕觸覺(jué)的感覺(jué)神經(jīng)纖維。小有髓纖維和無(wú)髓纖維 包括自主神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)觸覺(jué)、痛覺(jué)和溫度覺(jué)的感覺(jué)神經(jīng)纖維。 通常神經(jīng)纖維的直徑越大髓鞘越厚，神經(jīng)傳導(dǎo)速度越快,67,病理生理學(xué),軸索變性華勒氏變性：軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠(yuǎn)端軸索變性，髓鞘崩解； 逆死性壞死：中毒和代謝性因素使遠(yuǎn)

23、端部分神經(jīng)軸索變性，并繼發(fā)髓鞘崩解 節(jié)段性脫髓鞘損傷常常為斑片狀或節(jié)段性，由于軸索相對(duì)完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全。神經(jīng)元變性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周?chē)缓椭醒胪蛔冃?。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全。,68,周?chē)窠?jīng)病的診斷步驟,判斷臨床癥狀是否符合周?chē)窠?jīng)病臨床判斷病變的臨床解剖類(lèi)型 判定神經(jīng)纖維的病理變化過(guò)程 分析起病方式及病程 判斷病因是遺傳性的還是獲得性的 尋找現(xiàn)存或已愈的伴

24、發(fā)性疾病 血液學(xué)、生化學(xué)及影像學(xué)等輔助檢查 家系調(diào)查 周?chē)窠?jīng)及皮膚活檢,69,70,,是否為周?chē)窠?jīng)?。?,判斷病變部位,,明確受損神經(jīng),,病理變化過(guò)程,,起病方式及病程,,獲得性/遺傳性？,,伴發(fā)其他疾病,病例分析,71,病例分析,,是否為周?chē)窠?jīng)??？,,肌無(wú)力、肌萎縮、感覺(jué)異常，腱反射低，病理征陰性,,判斷病變部位,,多發(fā)單神經(jīng)病 多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病,,,明確受損神經(jīng),,運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)自主神經(jīng),72,病例分析

25、,,病理變化過(guò)程,,節(jié)段性脫髓鞘軸索變性神經(jīng)元變性,,起病方式及病程,,急性起病慢性病程,,獲得性/遺傳性？,,獲得性遺傳性,,,伴發(fā)其他疾病,,肺臟腎臟皮膚等,73,無(wú)力,,感覺(jué)異常,感覺(jué)正常,,,腱反射高,腱反射高,腱反射低,腱反射低,,大腦半球腦干脊髓,,周?chē)窠?jīng),,,單神經(jīng)病多發(fā)神經(jīng)病多發(fā)單神經(jīng)病,如ALS,如MMN、脊灰、肌肉病、MG等,周?chē)窠?jīng)病的判斷,74,明確病變部位是單發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病

26、多發(fā)性神經(jīng)病明確以受損的神經(jīng)感覺(jué)神經(jīng) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)自主神經(jīng),判斷病變的臨床解剖類(lèi)型,客觀檢查,臨 床,如：肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺(jué)定量試驗(yàn)、植物神經(jīng)定量試驗(yàn)、放射學(xué)及影象學(xué)檢查、及腓腸神經(jīng)活檢等,75,電生理檢查的意義,判斷是神經(jīng)源性或肌源性或神經(jīng)-肌肉接頭病變周?chē)窠?jīng)損害累及運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)或自主神經(jīng)解剖類(lèi)型如根、叢、干、末梢或混合型；神經(jīng)纖維的病理改變?nèi)巛S突變性、節(jié)段性脫髓鞘或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；神經(jīng)再生。,76,軸索

27、損傷（軸索?。惠S索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠(yuǎn)端軸索變性，髓鞘崩解(華勒氏變性)；在大多數(shù)中毒和代謝性損傷，神經(jīng)軸索遠(yuǎn)端部分變性，伴繼發(fā)髓鞘崩解（稱(chēng)為逆行性死亡）髓鞘?。嚎捎裳装Y或遺傳異常引起。在獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病，損傷常常為斑片狀或節(jié)段性。由于軸索相對(duì)完整，恢復(fù)常常迅速(數(shù)周到數(shù)月)而完全。髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩慢進(jìn)展性病程,判定神經(jīng)纖維的病理變化過(guò)程,77,神經(jīng)元?。簽檫\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周?chē)缓?/p>

28、中央突變性。由于損傷發(fā)生在細(xì)胞體，恢復(fù)常常不完全 神經(jīng)節(jié)炎（?。航桓猩窠?jīng)節(jié)（神經(jīng)鏈）和副交感神經(jīng)節(jié)病變,78,外傷或缺血性梗死所引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)病，發(fā)病時(shí)癥狀即達(dá)到高峰。炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程（數(shù)天至數(shù)周）。慢性病程（數(shù)周至數(shù)月）是大多數(shù)中毒和代謝性神經(jīng)病的特點(diǎn)。慢性、緩慢進(jìn)展性神經(jīng)?。〝?shù)年）見(jiàn)于大多數(shù)遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。反復(fù)復(fù)發(fā)－緩解病程見(jiàn)于GBS綜合癥,分析起病方式及病程,7

29、9,持續(xù)數(shù)年隱襲性進(jìn)展的疾病提示遺傳性疾病。一些骨骼及皮膚的異常如高足弓、脊柱后凸側(cè)彎、馬蹄內(nèi)翻足、先天性髖關(guān)節(jié)錯(cuò)位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遺傳性疾病。,判斷病因是遺傳性的還是獲得性的,80,內(nèi)分泌疾病中如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲減、肢端肥大癥、等。營(yíng)養(yǎng)不良（如饑餓和酗酒）和特定的維生素B1、B6、B12缺乏或B6過(guò)量，肝臟疾病及胃腸道疾?。ㄈ缥詹涣迹?壞死性血管炎及結(jié)締組織病感染如麻風(fēng)、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及H

30、IV等 一些血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥、白血病等 腫瘤（小細(xì)胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，Krabbe病，F(xiàn)abry病,尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病,81,神經(jīng)活檢的價(jià)值是有限的，而且受組織學(xué)處理質(zhì)量的影響。神經(jīng)活檢可確診血管炎、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、巨軸索神經(jīng)病和麻風(fēng)病神經(jīng)病。有時(shí)神經(jīng)活檢可提供潛在的病理過(guò)程的線索，有助于確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經(jīng)病、毒素接觸誘發(fā)神經(jīng)病等。皮膚

31、活檢為以小纖維損害為突出表現(xiàn)的周?chē)窠?jīng)病提供了有用的診斷手段。,神經(jīng)及皮膚活檢,82,,周?chē)窠?jīng)病的治療,針對(duì)病因給予特異性治療： 如糖尿病、麻風(fēng)、萊姆病神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)及對(duì)癥治療：維生素B1、B12，止痛免疫調(diào)節(jié)治療：激素、丙球、血漿置換、環(huán) 磷酰胺等功能康復(fù),83,,癲 癇,84,,,會(huì)“抽”的不都是癲癇,不是所有的癲癇都會(huì)“抽”,何為

32、“癲癇”,85,癲癇的定義,癲癇:多種病因-大腦-慢性疾病,神經(jīng)元過(guò)度電位發(fā)放-臨床反復(fù) 短暫 刻板發(fā)作性癥狀癲癇: 癲癇是一種腦部疾患,特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué),認(rèn)識(shí),心理及社會(huì)學(xué)等方面的伴隨癥狀.診斷癲癇至少需要一次臨床癲癇發(fā)作.發(fā)作:一次短暫突然開(kāi)始和迅速結(jié)束的癥狀.可為癲癇性或非癲癇性,86,,癲癇的診斷,,1.確定某種發(fā)作是否為癇性發(fā)作,,,2.確定癲癇發(fā)作的類(lèi)型或確定癲癇綜合征

33、,,,3.確定癲癇的病因,87,鑒別診斷癲癇發(fā)作需要與多種臨床癥狀相鑒別,暈厥過(guò)度換氣低血糖TIA心因性發(fā)作發(fā)作性睡病(narcolepsy),猝倒癥(cataplexy)偏頭痛心因性神游(psychogenic)沖動(dòng)(impulsive)小兒的屏氣 (breath holding)各種類(lèi)型的睡眠障礙,88,89,仔細(xì)和正確的病史 詳細(xì)的病史是診斷癲癇的重要因素，應(yīng)特別注意對(duì)發(fā)作細(xì)節(jié)的 描述，不應(yīng)

34、被家屬“抽風(fēng)”一詞的誤導(dǎo)。詳細(xì)的既往病史?？商峁┎∫蛟\斷的線索。 腦電圖檢查有助于診斷單純EEG異常不能確診癲癇反復(fù)EEG檢查可以提高檢出陽(yáng)性率必要時(shí)住院行視頻腦電圖監(jiān)測(cè)幫助確診 視頻EEG監(jiān)測(cè)有助于鑒別非癇性事件,正確診斷癲癇的基礎(chǔ),90,癲癇發(fā)作分類(lèi),1、部分發(fā)作 --簡(jiǎn)單、復(fù)雜、繼發(fā)全面發(fā)作。 2、全面發(fā)作 --失神、肌陣攣、強(qiáng)直、陣攣、

35、強(qiáng) 直陣攣、失張力發(fā)作六種。 3、不能分類(lèi)的發(fā)作。,91,癲癇的病因,特發(fā)性---癥狀性---隱源性1年齡因素: (新生兒,嬰幼兒,兒童及青少年,成人,老年人)2遺傳因素: 3大腦發(fā)育異常4顳葉內(nèi)側(cè)硬化5顱腦損傷6中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染7腦腫瘤8腦血管病9藥物10代謝障礙11神經(jīng)系統(tǒng)變性及脫髓鞘疾病,92,62%病因不明≥65歲25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%頭部創(chuàng)傷,癲癇的病因診斷

36、不可忽視,6.0%酗酒4.0%神經(jīng)變性病3.5%非進(jìn)展性腦病3.0%腦腫瘤2.0%感染,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,93,特發(fā)性癲癇,發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)影像學(xué)檢查無(wú)異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherap

37、y)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。,94,癥狀性癲癇,年齡相關(guān)性不如特發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影像學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,95,隱源性癲癇,可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常

38、,96,癲癇是一組大腦神經(jīng)元異常放電導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的腦部疾病腦電圖對(duì)于癲癇的診斷具有無(wú)可替代的地位EEG能提示癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類(lèi)以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反應(yīng)，作為減藥停藥的參考癲癇包括40余個(gè)癲癇綜合征，大多數(shù)的癲癇綜合征都有著相對(duì)特異的腦電圖表現(xiàn),總 結(jié),97,98,,癲癇的治療,癲癇是一種可以治療的疾病一旦做出癲癇的診斷，幾乎均應(yīng)治療,藥物治療是癲癇的主要治療方式，抗癲癇藥物能控制80％

39、患者的發(fā)作,99,對(duì)于首次發(fā)作，治療原則是,無(wú)病因, 腦電圖正常, 可暫不用AEDs有可能的病因或腦電圖有癲癇樣發(fā)放,應(yīng)給予AEDs癥狀性癲癇, 應(yīng)給予AEDs, 同時(shí)病因治療。,Beghi等 1998,100,AEDs 治療目的,完全控制發(fā)作無(wú)藥物不良反應(yīng)提高生活質(zhì)量,Dam 1998,101,決策治療前必須明確的問(wèn)題：,明確患者癥狀是否真正屬于癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作的類(lèi)型癲癇綜合癥的類(lèi)型癲癇疾病的可能病因患者目前的狀況

40、及可能存在的潛在風(fēng)險(xiǎn),102,AEDs治療的療效,首選單藥治療： 65%可以控制發(fā)作單藥治療無(wú)效, 兩種AEDs合用 10%可以控制發(fā)作兩種AEDs合用無(wú)效,多藥合用 5%可以控制發(fā)作,首次正確選用AEDs，正規(guī)治療(劑量/服用方法)對(duì)改善預(yù)后有很大價(jià)值！,103,,,,,,,,,,,1840,1860,1880,1900,1920,1940,1960,1980,2000,,,,,,0,5,1

41、0,15,20,上市時(shí)間,藥物數(shù)量,抗癲癇藥物的選擇,,104,抗癲癇藥物選擇的基本原則,初始治療根據(jù)發(fā)作類(lèi)型和綜合征分類(lèi)選擇AEDs；抗癲癇藥物的抗癇譜：次選AEDs強(qiáng)調(diào)不同作用機(jī)制抗癲癇的毒副作用抗癲癇藥物的藥代動(dòng)力學(xué)特征及相互作用癲癇患者的個(gè)體差異其他,105,根據(jù)發(fā)作類(lèi)型的選藥原則,部分性發(fā)作的單藥治療( CBZ、VPA、LTG、TPM、PB、 LEV、ZNS、GBP )各種類(lèi)型的全面性發(fā)作的單藥治療(v

42、PA、LTG、 TPM、LEV)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的單藥治療(CBZ、PB、PHT、OXC)發(fā)作分類(lèi)不確定 (VPA、LTG、TPM、LEV)部分性癲癎的添加治療(所有新型AEDs),106,根據(jù)發(fā)作類(lèi)型的選藥原則,107,根據(jù)綜合征類(lèi)型的選藥原則,108,根據(jù)綜合征類(lèi)型的選藥原則,109,廣譜抗癲癇藥是各種類(lèi)型成年患者的合理首選用藥,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;35

43、9:166-76.,110,,癲癇治療的誤區(qū),1、臨床未確診癲癇即予治療 2、未按癲癇發(fā)作類(lèi)型選擇藥物 3、在控制不良的發(fā)作中未能確保用最大耐受量 4、在未否定第一種藥療效前加用第二種藥,111,,癲癇治療的誤區(qū),5、未能確診癲癇綜合征 6、采用過(guò)高劑量的抗癲癇藥 7、抗癲癇新藥應(yīng)用不當(dāng) 8、過(guò)早撤?？拱d癇藥 9、未能取得病人和家屬的合作 10、濫行外科治療,112,,帕金森病,113,,診 斷,把握核心癥狀，明

44、確是帕金森綜合癥尋找病因，除外繼發(fā)性帕金森綜合癥與帕金森疊加綜合征相鑒別,,,114,帕金森病核心癥狀和體征,T —Tremor （震顫）靜止性震顫R —Rigidity （強(qiáng)直）齒輪樣或鉛管樣強(qiáng)直A —Akinesia（運(yùn)動(dòng)減少）P —Posture (姿勢(shì)反射異常),115,靜止性震顫 ( static tremor ) 常為首發(fā)癥狀：60%~70% “搓丸樣”(pill-rol

45、ling)頻率: 4-6 Hz/秒特點(diǎn)：靜止時(shí)出現(xiàn)，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，精神緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。不對(duì)稱(chēng)性: “N” 字形發(fā)展，下頜 、唇、舌及頭部最后受累。70歲以上發(fā)病者可不出現(xiàn)震顫。部分患者可合并姿勢(shì)性震顫。,116,肌強(qiáng)直,鉛管樣強(qiáng)直：肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時(shí)受累，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終最高，似彎曲軟鉛管。齒輪樣強(qiáng)直：若伴震顫，檢查感覺(jué)在均勻阻力有斷續(xù)停頓，似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致。,,,117,運(yùn)動(dòng)

46、減少、緩慢,隨意運(yùn)動(dòng)始動(dòng)困難、動(dòng)作緩慢和活動(dòng)減少。日常生活動(dòng)作難以完成。寫(xiě)字過(guò)小征：寫(xiě)字時(shí)顫動(dòng)或越寫(xiě)越小面具臉：面肌張力增高，表情呆板。行走時(shí)缺乏上肢聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)。吞咽肌及構(gòu)音肌強(qiáng)直致吞咽不利、流涎及語(yǔ)音低沉單調(diào)。,118,其它癥狀,植物神經(jīng)功能障礙： 汗液、唾液及皮脂分泌過(guò)多 頑固性便泌 精神癥狀和智能障礙： 抑郁多見(jiàn) 認(rèn)知下降，晚期癡呆,119,診斷,中年以后發(fā)病，單側(cè)起病，逐漸進(jìn)展。有運(yùn)動(dòng)遲緩、肌

47、強(qiáng)直、靜止性震顫等臨床表現(xiàn)。服用左旋多巴類(lèi)藥物有較好療效。排除帕金森綜合征。頭MRI正常，PET或SPECT有多巴代謝或多巴胺受體的相應(yīng)改變。,120,帕金森病的分類(lèi),原發(fā)性 原發(fā)性帕金森病、少年性帕金森病繼發(fā)性帕金森綜合征

48、 感染性、藥物性、中毒性、血管性、外傷性、腫瘤性和其他繼發(fā)病因遺傳變性性帕金森綜合征 亨廷頓病、肝豆?fàn)詈俗冃?、橄欖橋小腦萎縮和脊髓小腦變性等多系統(tǒng)變性 （帕金森疊加綜合征）

49、 進(jìn)行性核上性麻痹、Shy-Drager綜合癥、紋狀體黑質(zhì)變性、皮質(zhì)基底節(jié)變性等,121,帕金森病的癥狀學(xué)分類(lèi),震顫型 震顫為主，肌強(qiáng)直/運(yùn)動(dòng)遲緩較輕病程進(jìn)展相對(duì)較慢強(qiáng)直/少動(dòng)型肌強(qiáng)直/運(yùn)動(dòng)遲緩為主震顫較輕或缺如 姿勢(shì)不穩(wěn)和步態(tài)困難型 年齡偏大易并發(fā)認(rèn)知功能障礙病程進(jìn)展相對(duì)較快,122,帕金森病UK腦庫(kù)診斷標(biāo)準(zhǔn),UK Parkinson’s Disease Society Brain

50、Bank Clinical Diagnostic Criteria,123,步驟I：帕金森病癥狀的診斷,運(yùn)動(dòng)減少： 隨意運(yùn)動(dòng)在始動(dòng)時(shí)減慢， 疾病進(jìn)展后，重復(fù)性運(yùn)作的速度及幅度均低。 至少符合下述一項(xiàng)：

51、 A、肌肉強(qiáng)直 B、靜止性震顫：4-6Hz C、直立不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺(jué)、前庭功能、腦功能及本體感受功能

52、障礙造成）,124,步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn),反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，后逐步出現(xiàn)帕金森樣癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運(yùn)動(dòng)障礙在癥狀出現(xiàn)時(shí)，應(yīng)用精神抑制藥物1個(gè)以上的親屬患病病情持續(xù)性緩解,125,步驟II：帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)（續(xù)）,發(fā)病三年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重癡呆，伴有記憶力、語(yǔ)言和行為障礙錐體束征陽(yáng)性CT掃描可見(jiàn)顱內(nèi)腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左

53、旋多巴治療無(wú)效（除外吸收障礙）接觸過(guò)MPTP，一種阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對(duì)黑質(zhì)細(xì)胞有特異性毒性,126,步驟III：帕金森病的支持性標(biāo)準(zhǔn),確診為帕金森病需要至少符合下列3項(xiàng)以上：?jiǎn)蝹?cè)起病靜止性震顫疾病逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱(chēng)性受累對(duì)左旋多巴的治療反應(yīng)不良（70-100%）應(yīng)用左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重異動(dòng)癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）,127,帕金森病的鑒別診斷,1、繼發(fā)性帕金

54、森綜合征： 1.1 藥物性帕金森綜合征：臨床表現(xiàn)難以區(qū)別癥狀多為兩側(cè)對(duì)稱(chēng)病史中有服用抗精神病藥物史可伴有異動(dòng)癥，但常先于一側(cè)肢體出現(xiàn)暫?？咕癫∷幬锖?，數(shù)周至六月癥狀消失,利血平、神經(jīng)安定劑、胃復(fù)安、氟桂利嗪等,128,帕金森病的鑒別診斷,1.2血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態(tài)障礙明顯、震顫較少見(jiàn)常伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征（如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩(wěn)、癡呆等）起病突然，病程呈階梯樣進(jìn)

55、展或者進(jìn)展不大。左旋多巴制劑一般無(wú)效,129,帕金森病的鑒別診斷,1.3 腦炎后帕金森綜合征： 可發(fā)生于任何年齡，常見(jiàn)于40歲前人群起病前有發(fā)熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震顫等癥狀的發(fā)展快于一般的帕金森病常見(jiàn)動(dòng)眼危象、流涎等,130,帕金森病的鑒別診斷,1.4 外傷性帕金森綜合征：有無(wú)外傷等病史可加以鑒別,2002年冬奧會(huì),131,帕金森病的鑒別診斷,2、帕金森疊加綜合征較少或不出現(xiàn)震顫步態(tài)異常出現(xiàn)較早對(duì)左旋多巴治療不敏

56、感,132,帕金森病的鑒別診斷,2.1進(jìn)行性核上性麻痹臨床多為動(dòng)作減少，軸性、對(duì)稱(chēng)性帕金森綜合征。震顫：10-15%早期出現(xiàn)平衡障礙，發(fā)病時(shí)或發(fā)病一年內(nèi)出現(xiàn)向后倒頸部強(qiáng)直并稍后仰、假性球麻痹、認(rèn)知障礙眼動(dòng)慢、瞬目速度慢、向下凝視不能，垂直凝視麻痹是必有的特征。L-dopa治療反應(yīng)差，但10%患者早期有效。,133,帕金森病的鑒別診斷,2.2 Shy-Drager綜合癥（原發(fā)性體位性低血壓）帕金森癥狀發(fā)病癥狀對(duì)稱(chēng)5年內(nèi)

57、發(fā)展迅速有體位性低血壓自主神經(jīng)癥狀：大小便失禁、無(wú)汗、肢體遠(yuǎn)端小肌肉萎縮小腦、錐體束癥狀對(duì)L-dopa反應(yīng)不佳,134,帕金森病的鑒別診斷,2.3 紋狀體黑質(zhì)變性臨床表現(xiàn)與帕金森病難以鑒別鑒別主要靠病理診斷左旋多巴療效差,135,帕金森病的鑒別診斷,2.4 皮質(zhì)基底節(jié)變性不對(duì)稱(chēng)（經(jīng)典）強(qiáng)直-運(yùn)動(dòng)不能，肌張力障礙、jerk粗大震顫、肌陣攣肢體忽略、失用、皮層感覺(jué)障礙認(rèn)知障礙上視麻痹無(wú)明顯自主神經(jīng)功能紊亂

58、L-dopa無(wú)效,136,帕金森病的鑒別診斷,2.5 彌漫性Lewy體病癡呆發(fā)病在先（較重），或者在PD發(fā)病后一年內(nèi)發(fā)生癡呆早期出現(xiàn)幻覺(jué)（視）、妄想、譫妄波動(dòng)性認(rèn)知障礙，覺(jué)醒和注意力變化對(duì)稱(chēng)性帕金森征，多為動(dòng)作減少，震顫輕，無(wú)異動(dòng)癥，無(wú)明顯肌張力障礙,137,帕金森病的鑒別診斷,3遺傳變性性帕金森綜合癥3.1橄欖橋小腦萎縮除帕金森癥狀外，多同時(shí)有共濟(jì)失調(diào)等小腦和腦橋癥狀影像學(xué)檢查多有特征性改變血谷氨酸脫氫酶活性降低

59、3.2其他：肝豆?fàn)詈俗冃?、亨廷頓病、蒼白球黑質(zhì)色素變性等，需詳細(xì)詢(xún)問(wèn)家族史以鑒別。,138,,治 療,,,藥物治療,,手術(shù)治療,? 蒼白球或丘腦 底核毀損或切除術(shù) ? 腦深部電刺激 ? 細(xì)胞移植術(shù),,康復(fù)治療,139,L-dopa,A,B,,藥物治療,A DA替代療法 B Ach拮抗療法 C 促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放DA D DA受體激動(dòng)劑 E 單胺氧化

60、酶B抑制劑 F 兒茶酚胺-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑,140,DA替代療法,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,正常,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,原理: 恢復(fù)紋狀體DA和Ach遞質(zhì)系統(tǒng)的平衡,多巴胺,乙酰膽堿,,,,B,A,PD,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,141,C,受體激動(dòng)劑: 非麥角類(lèi)/ 麥角類(lèi),溴隱亭,D,142,F,COMT抑制劑 恩他卡朋（珂丹）,B型單胺氧化酶抑制劑(MAO－BI

61、),E,143,藥物治療原則,1.掌握用藥時(shí)機(jī)2.細(xì)水長(zhǎng)流、不求全效3.“Low”和“Slow”原則4.治療個(gè)體化,老年人早期應(yīng)用 年輕人推遲應(yīng)用,,144,PD運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥,運(yùn)動(dòng)波動(dòng)：療效減退( weaking off ) 劑末惡化( end of dose deterioration ) 開(kāi)-關(guān)現(xiàn)象( on-off phenomenon ) 凍結(jié)現(xiàn)象( freezing phenom

62、enon ) 運(yùn)動(dòng)障礙包括:劑峰運(yùn)動(dòng)障礙( peak dose dyskinesia ) 雙相運(yùn)動(dòng)障礙( biphasic dyskinesia ) 肌張力障礙( dystonia ),145,,神經(jīng)感染與免疫疾病,,,,多發(fā)性硬化,病毒性腦炎,脊髓壓迫癥,,神內(nèi)4病房,,重癥肌無(wú)力,146,,脊髓壓迫癥,147,診斷步驟,明確是否存在脊髓壓迫癥確定病變部位 確定脊髓壓迫的程度確定壓迫性病變的性質(zhì),148,,明確是否存在

63、脊髓壓迫癥,脊髓壓迫癥的證據(jù),脊膜、神經(jīng)根刺激表現(xiàn)根痛癥狀脊髓受累表現(xiàn):癥狀輕重與代償功能有關(guān)二便障礙運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙腰穿：奎肯試驗(yàn)不通暢MRI,,149,根痛特點(diǎn),沿神經(jīng)根分布區(qū)擴(kuò)散，軀干呈帶狀分布，四肢呈線條狀分布性質(zhì)為電灼、針刺、刀切或牽拉感可有強(qiáng)迫體位、姿勢(shì)性疼痛或咳嗽、噴嚏或用力大便等加重初期陣發(fā)性，可有夜間痛或平臥痛，被迫坐睡,150,壓迫速度,急性壓迫損傷重，恢復(fù)差，并常有脊髓休克 慢性壓迫,脊髓能充

64、分發(fā)揮其代償機(jī)能，脊髓損傷以單純機(jī)械壓迫為主，即使已表現(xiàn)為橫貫性損害，解除壓迫后仍有恢復(fù)的可能,151,病變部位,頸、胸椎管徑最小，癥狀出現(xiàn)早腰段、馬尾區(qū)間隙大，癥狀出現(xiàn)晚,152,病變的性質(zhì)、生長(zhǎng)方式,惡性腫瘤、炎性病變（膿腫）、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、硬性壓迫出現(xiàn)癥狀早而重,153,脊髓組織對(duì)壓迫的耐受力,灰質(zhì)>白質(zhì)細(xì)纖維 （痛溫覺(jué)）>粗纖維（錐體束；本體、觸覺(jué)）,154,脊髓壓迫造成損害的病理生理,脊髓變形：局部壓迫造成脊髓變

65、形、移位、軟化、水腫等，損傷局限在受壓節(jié)段 局部血液循環(huán)障礙：動(dòng)脈受壓引起脊髓缺血，靜脈受壓引起脊髓瘀血、水腫等，脊髓損害范圍常超過(guò)壓迫的節(jié)段 CSF循環(huán)梗阻：多見(jiàn)于髓外硬膜下腫瘤。上下壓力不同，當(dāng)突然用力（如咳嗽時(shí)疼痛加?。┗蜓┛稍斐砂Y狀?lèi)夯?，稱(chēng)為腦脊液沖擊征,155,,確定病變部位,高頸髓（頸1～4）頸膨大(C5-T2)胸髓（T3-T12）腰膨大（L1-S2）脊髓圓錐（骶3-5）馬尾神經(jīng)根,156,脊髓壓迫平面的定位

66、,臨床表現(xiàn)根痛感覺(jué)過(guò)敏區(qū)肌肉萎縮腱反射減退或消失脊髓MRI可準(zhǔn)確確定病變位置及范圍,157,,高頸髓（頸1～4）,損害平面以下各種感覺(jué)缺失四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱括約肌障礙頸3～5節(jié)段受損將出現(xiàn)膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱或消失,158,,頸膨大(C5-T2),雙上肢呈周?chē)园c瘓，兩下肢呈中樞性癱瘓病灶平面以下各種感覺(jué)缺失，可有向肩及上肢放射的神經(jīng)根痛排尿障礙C8-T1側(cè)角細(xì)胞受損時(shí)產(chǎn)生Horner綜合征,159,,胸髓（

67、T3-T12）,損害平面以下各種感覺(jué)缺失雙下肢呈中樞性癱瘓（截癱）括約肌障礙受損節(jié)段伴有束帶感腹壁反射異常上（胸7~8）中（胸9~10）下（胸11~12）,160,,腰膨大（L1-S2）,雙下肢周?chē)园c瘓雙下肢及會(huì)陰部各種感覺(jué)缺失括約肌障礙根痛腰膨大上段受損時(shí)，神經(jīng)根痛位于腹股溝區(qū)下段受損時(shí)為坐骨神經(jīng)痛反射異常腰2~4損害則膝反射消失骶1~2損害則踝反射消失,161,,脊髓圓錐（骶3-5）,無(wú)雙下肢癱瘓，也

68、無(wú)錐體束征肛門(mén)周?chē)蜁?huì)陰部皮膚感覺(jué)缺失，呈鞍狀分布脊髓圓錐為括約肌功能的副交感中樞，圓錐病變可出現(xiàn)真性尿失禁,162,馬尾神經(jīng)根,馬尾和脊髓圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似，為單側(cè)或不對(duì)稱(chēng)根性疼痛和感覺(jué)障礙位于會(huì)陰部、股部下肢可有周?chē)园c括約肌障礙常不明顯,163,,確定脊髓壓迫程度,脊髓半切綜合征（Brown-Sequad）病變部位同側(cè)以下音叉震動(dòng)覺(jué)減退病變部位同側(cè)以下肢體癱瘓病變部位對(duì)側(cè)以下痛溫覺(jué)減退不完全性脊髓損害橫貫性