盆腔脂肪增多癥

1、,盆腔脂肪增多癥,山東大學(xué)齊魯醫(yī)院泌尿外科,,,盆腔脂肪增多癥(pelvis lipomatosis，PL)是一種病因不明的良性罕見病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變，特別是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為明顯，輸尿管逐漸擴張，腎盂積水進(jìn)行性加重，若病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭。,,最早由Engels于195

2、9年報道，描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smith 在1968年正式命名為(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過度生長。,病因,PL病因不明一般認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)或為系統(tǒng)性疾病的一部分或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改變，局部變態(tài)反應(yīng)先天靜脈血管異常相關(guān)Bsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基

3、因相關(guān),PL臨床分類,,,,,,,偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性：癥狀不明顯、病情進(jìn)展緩慢。,,PL臨床分類,,體型矮胖的年輕男性：明顯的下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進(jìn)行性加重的輸尿管梗阻。,臨床表現(xiàn),PL病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床癥狀不同。1 50%的PL患者有下尿路癥狀2 25%的患者以便秘為主的腸道癥狀3 1/3的患者合并高血壓,下尿路癥狀,下尿路癥狀與脂肪組織在膀胱周圍增生導(dǎo)致的膀胱出口梗阻合并增

4、生性膀胱炎相關(guān)。早期無明顯癥狀隨病情進(jìn)展，約50％的患者出現(xiàn)： 血尿，膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛），排尿不暢、尿不盡感等。,診斷,PL診斷主要依靠體檢和影像學(xué)檢查。PL病理學(xué)特點使其具有特殊的影像學(xué)改變，因此，影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。,直腸指檢,受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。,,影像學(xué)檢查,IVP,IVP見到膀胱呈特征性“倒梨形”、

5、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長改變，膀胱底部抬高。同時可見上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸長，位置抬高，輸尿管向正中移位。,膀胱造影,膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型”。 膀胱頸部拉長,CT,,膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁均勻增厚 CT診斷盆腔脂肪增多癥明顯優(yōu)于普x線檢查，其密度分辨率高，可區(qū)分脂肪組織與其他組織，做出定性診斷。,CT,增強CT,膀胱壁增厚血管增多擴張輸尿管

6、擴張,MRI,盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞膀胱壓縮變形有專家認(rèn)為MRI是診斷PL最佳影像學(xué)診斷方法,,,,MRI,盆腔T2期MRI盆腔周圍脂肪信號膀胱壁局限不規(guī)則增厚形成膀胱小梁向膀胱突起,,盆腔增生脂肪膀胱被擠壓變形膀胱抬高,MRU,腎盂輸尿管積水?dāng)U張輸尿管迂曲下段輸尿管狹窄膀胱頸拉長,病理,75%的PL為增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎,病理,,膀胱周圍大量脂肪增生膀胱

7、壁增厚,病理,,A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基質(zhì)水腫D血管增生擴張,膀胱鏡檢查,對于PL合并的腺性膀胱炎應(yīng)該定期行膀胱鏡檢查 據(jù)統(tǒng)計PL患者行膀胱鏡檢查時由于脂肪堆積造成前列腺尿道延長、膀胱頸抬高、盆腔固定。 24%的患者膀胱鏡插入困難 18%的患者膀胱鏡無法插入,,結(jié)合病人的下尿路癥狀和腸道癥狀結(jié)合IVP、CT、MRI典型改變結(jié)合膀胱鏡檢查可以對該病做出正確的診斷,鑒別診斷,腹膜后

8、纖維化 腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?。腹膜后脂肪?腹膜后脂肪瘤比較局限，邊界較為清晰。,治療,分類治療Klein等 主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較健壯，有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀，病情發(fā)展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干預(yù)。年老者病情發(fā)展較緩慢，1O年或更長時間內(nèi)病情無變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時才考慮手術(shù)。,治療,保守治療

9、 長期口服抗生素、減肥、激素治療和 外科放射治療，療效甚微。,手術(shù)治療,手術(shù)治療適應(yīng)癥 A:尿路梗阻造成積水，腎功能下降 B:乙狀結(jié)腸梗阻,手術(shù)方式,盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再植術(shù) 此手術(shù)是治療PL的有效方法方法，術(shù)中盡可能清除膀胱、輸尿管和直腸周圍的異常脂肪，松解輸尿管。經(jīng)尿道切除前列腺或膀胱頸口電切術(shù)重癥者實施尿流改道,注意,本病手術(shù)治療的關(guān)鍵為保護(hù)輸尿管血運，以免輸尿管血供不足造成

10、尿瘺或輸尿管損傷。術(shù)后雙側(cè)輸尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同時選用有效抗生素防感染。,隨訪-國外,Klein等曾對一組18例隨訪0.5~17年（平均3.5年），無相關(guān)惡性病變發(fā)生。但有7例（39％）因尿路梗阻作過必要的手術(shù)，1例死于尿毒癥。Halaehmi等報道1例開放手術(shù)松解切斷輸尿管于膀胱頂吻合，并采用整形外科的超聲油脂儀抽吸脂肪組織，也獲得了較好的效果。,隨訪-國內(nèi),程繼義等報道4例其中1例行開放手術(shù)剔除膀胱周圍過多的脂肪組

11、織，松解兩側(cè)盆部輸尿管至入膀胱處，隨訪8個月療效較好。周祥福等 采用腹腔鏡下清除盆腔及輸尿管周同脂肪組織，松解輸尿管下段的方法，近期療效滿意。曹軍等 采用盆腔及輸尿管周圍脂肪組織清除，輸尿管膀胱再植，療效滿意。,爭議,由于病因不明，該病治療爭議較多增多的脂肪組織血運豐富且與盆腔臟器粘連致密，存在廣泛，難以找到剝離空隙剔除干凈，手術(shù)難度大，手術(shù)適應(yīng)癥的掌控和手術(shù)方式的選擇。但患者術(shù)后能否不再復(fù)發(fā)及對腎功能的改善，有待長期隨訪觀察。