川崎病講義

1、,兒內(nèi)一鄭玲玲,一例川崎病患兒護理查房,內(nèi)容,N1:發(fā)病機要，病理變化。N2:相關知識。N3:護理診斷，護理措施。N4:治療，健康宣教。,。,川崎?。↘D）,川崎病是一種病因未明的全身血管炎綜合癥日本小兒科教授川崎富作1967年首先報道,發(fā)病病因機理,病因未明，推測與以下因素有關：感染：β-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應：免疫失調(diào)、免疫介導。其他：與藥物，化學元素物質(zhì)過于敏感有關。,病理變化,北京小兒川崎病協(xié)作組統(tǒng)計,患兒

2、 ，李溫欽，女，四歲，住院號2015067322，住院時間2015年12月8號代主訴：發(fā)熱5天余入院。入院時體檢：T38.7 ； P100次/分；R22次/ 分； w14.5kg患兒神志清楚，精神差。曾在當?shù)蒯t(yī)院給予抗生素治療無明顯效果，患兒仍有發(fā)熱為求進一步治療來我院。入院處理：給予托恩口服，急查血，心臟彩超等處理。血常規(guī)：白細胞12.33*10^9/l 血紅蛋白103g/l 血小板140*10^9/l 血沉99mm/

3、l。生化：堿性磷酸酶323 IU/L r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶364IU/L C反應蛋白144.1。,病史匯報,病情演變,12月8號患兒神志清楚，精神欠佳，營養(yǎng)一般。唇紅，粘膜干燥、皸裂，見楊梅舌。肛周清潔，未見皮膚脫屑。 來T38.7給予拖恩口服半小時復測T38.4。14:00T38.4繼續(xù)予以物理降溫。19:00T40.1給予拖恩口服半小時后復測T38.1。23:00T39.2給予拖恩口服復測T37.7夜間體溫未降低熱給予物理降溫。,圖

4、片,口唇,,圖片,膜狀脫皮,,手足硬腫,,肛周脫皮,卡疤紅腫,,心血管冠脈病變,冠脈病變的超聲診斷,超聲,,,心電圖,,其他表現(xiàn),泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白消化系統(tǒng)：肝功能改變腦：無菌性腦炎,不完全性川崎病,不完全性KD診斷臨床參考項目,<6個月的嬰兒 “易激惹” 頸淋巴結(jié)腫大僅限于胸鎖乳突肌前沿。球結(jié)膜充血時，出現(xiàn)虹膜周圍環(huán)狀無血管區(qū)?？谇徽衬た筛叨瘸溲币姖?接種卡介苗部位再現(xiàn)紅斑硬結(jié) 急性期陰囊和(或)腹股溝皮膚

5、潮紅，亞急性期陰囊和(或)腹股溝出現(xiàn)脫皮 尿道口膜充血輕度虹膜睫狀體或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解釋的心臟雜音、心包積液或充血性心力衰竭 非冠狀動脈中型動脈瘤,不完全性KD診斷的實驗室參考項目,CRP>30mg/L ESR>40mm/h 發(fā)病7d后血小板>450x109/L此為川崎病的典型實驗室特征 WBC>15x109/L，以成熟及未成熟的粒細胞為主 不明原因的貧血低白蛋白血癥，≤30g/L

6、血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高 無菌性膿尿，尿WBC計數(shù)≥10/高倍視野,不完全性KD診斷指導意見,發(fā)病7d后，血小板計數(shù)和ESR、CRP均正常的患兒，川崎病的可能性不大 1)CRP≥30mg/L,ESR≥40 mm/h，+3項以上的其他實驗室指標符合川崎病特點，即可擬診不完全性川崎病，其他實驗室指標<3項符合，重復超聲心動圖檢查。 2) CRP<30m g/L,ESR<40mm/h臨床密切觀察

7、，每天檢測CRP變化。 退熱后指趾端出現(xiàn)典型脫皮，擬診為不完全性川崎??；熱退后無典型指趾端脫皮，可排除川崎病。,急性期治療,（必須強調(diào)在發(fā)病后１０天之內(nèi)用藥）： 1） 口服阿司匹林：每天30-50mg/kg，熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個月。有冠脈擴張者長時間用阿斯匹林至冠脈內(nèi)徑<3mm。 2）丙種球蛋白： ①經(jīng)典用法： ②大劑

8、量法： ③特大劑量法：目前主張此用法。 3）皮質(zhì)激素 其他：VitE、潘生丁,恢復期治療,抗凝治療 溶栓治療 冠狀動脈成形術 外科治療 左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。,川崎病對IVIG治療無反應,在川崎病早期，給予IVIG治療后36h 發(fā)熱不退(體溫> 38.9C)或退熱2一7d后再現(xiàn)發(fā)熱并伴至少一項川崎病主要

9、臨床特征，稱之為IVIG無反應型,川崎病對IVIG治療無反應處理,追加IVIG 1一2 g/kg,一次靜脈滴注，發(fā)熱仍不退，采用GCS治療 1）常用甲潑尼龍沖擊治療 2）甲潑尼龍小劑量治療 3）直接口服潑尼松治療 加強抗凝治療（阿斯匹林、潘生丁、肝素）。,川崎病對IVIG治療無反應處理,烏司他丁(中性粒細胞彈性酶抑制劑)或腫瘤壞死因子,隨訪,半年到一年冠脈損害者每半年一次彩超直到冠脈擴張恢復,隨訪,半年到一年冠脈

10、損害者每半年一次彩超直到冠脈擴張恢復,隨訪,半年到一年冠脈損害者每半年一次彩超直到冠脈擴張恢復,,謝謝！,人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀，古人說“書中自有黃金屋。”通過閱讀科技書籍，我們能豐富知識，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過閱讀文學作品，我們能提高文學鑒賞水平，培養(yǎng)文學情趣；通過閱讀報刊，我們能增長見識，擴大自己的知識面。有許多書籍還能培養(yǎng)我們的道德情操，給我們巨大的精神