兒科疾病川崎病

1、,,,,兒科學,川崎病,SyndromeKawasaki Disease,PEDIATRICS,,,,,,,,,,概述病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療預后,內(nèi)容提要,全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見,又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）,為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈,1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎,1967年日本

2、川崎（Tomisaku Kawasaki)報導,,概 述,1976年我國首例川崎病報導5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲男:女=1.5:1發(fā)病率逐年增多，居繼發(fā)性心臟病首位呈散發(fā)或小流行20%發(fā)生冠狀動脈損害（CAL）,,概 述,感染細菌病毒尼克次體……,病因和發(fā)病機制,病因不清,遺傳背景 家族發(fā)病 雙胎發(fā)病 ……,,微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒

3、性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細胞，引發(fā)異常免疫反應，導致免疫性損傷,,病因和發(fā)病機制,發(fā) 病 機 制,Ag:抗原Super-antigen:超抗原MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細胞受體TCR Vβchain:T細胞受體可變區(qū)β鏈,,病因和發(fā)病機制,發(fā) 病 機 制,,病因和發(fā)病機制,發(fā) 病 機 制,血管炎,累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈,,病理學改變,發(fā)熱:持續(xù)1 ～ 2周

4、或更長,抗生素治療無效球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皸裂,,臨床表現(xiàn),口唇皸裂,,,,掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落 多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮 頸淋巴結(jié)腫大,肢端硬性腫脹,肢端膜狀脫屑,,臨床表現(xiàn),,,,皮膚多型紅斑,卡介苗接種處紅斑,,臨床表現(xiàn),心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常；冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤）；少數(shù)可有心肌梗死。,,心臟表現(xiàn),

5、,,,間質(zhì)性肺炎；無菌性腦膜炎；消化道癥狀, 關(guān)節(jié)炎等。,,其他表現(xiàn),,,,,血液學檢查：WBC↑,中性粒細胞↑,核左移； 輕度貧血；2～3周時血小板↑； 急性炎癥反應指標升高；免疫學檢查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑心電圖：ST-T改變；胸片：可呈間質(zhì)性改變。,,,,,,實驗室檢查,急性期:可見心包積液，左室擴大，二間瓣、

6、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(CAL): 冠狀動脈擴張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄,,,,,,正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈,,左側(cè)冠狀動脈擴張,,動態(tài)超聲心動圖　箭頭所指顯示冠狀動脈瘤,,超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時可選擇使用,,＊四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，　　　　指趾端脫皮＊皮膚：多形性紅斑＊眼結(jié)膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、　　　　　　楊梅舌 ＊頸淋巴結(jié)：腫大,,,發(fā)熱5

7、天以上 + 以下5項中的4項即可確診,不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診,,,,＊敗血癥＊滲出性多型紅斑＊幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） ＊猩紅熱＊化膿性淋巴結(jié)炎,,,,,,＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注射完，發(fā)病10天內(nèi)使用,＊糖皮質(zhì)激素 不宜單獨使用，對IVIG無效者可考慮加用,＊腸溶阿司匹林 30～50mg/（kg·

8、;d）, 熱退后3天漸減為 3～5mg/（kg·d），持續(xù) 6～8周冠狀動脈損害者應延長治療,,,,治 療,雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）,補液、 護肝、 護心及支持治療，必要時行冠狀動脈搭橋術(shù),,,為自限性疾病，多數(shù)預后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為15%～25%多數(shù)冠狀動脈瘤于1～2年內(nèi)消失， 但可留有管壁 增厚和功能異常復發(fā)率為1%～2%無冠狀動脈瘤者：出院后1