繼發(fā)性高血壓修改

1、繼發(fā)性高血壓Secondary Hypertension,新疆克州人民醫(yī)院 老年病科暨全科醫(yī)學(xué)科,童 成 輝,繼發(fā)性高血壓,概念：指收縮壓和（或）舒張壓超過140/90mmHg，但病因明確，并可治愈的高血壓。占高血壓人群比例報道不一（5-20%）。,繼發(fā)性高血壓（SH）,對高血壓人群的診治意義重大：1.診斷原發(fā)性高血壓需除外SH；2.有可能被手術(shù)治愈；3.即使不能手術(shù)治愈，藥物治療也有的放矢；4.如不能及時

2、診治，致死率和致殘率高。,繼發(fā)性高血壓分類,1、腎性 ：腎實質(zhì)性與腎血管性2、內(nèi)分泌性：甲狀腺及甲狀旁腺、腎上腺、垂體3、呼吸睡眠暫停綜合征4、神經(jīng)原性 ：腦腫瘤、腦外傷。。。等等5、機械性血流障礙：動脈粥樣硬化性收縮期高血壓、主動脈縮窄6、外源性：中毒、藥物7、其他：真性紅細(xì)胞增多癥、妊娠高血壓,腎實質(zhì)性疾病,腎血管性,內(nèi)分泌性,1．甲狀腺及甲狀旁腺：甲亢、甲旁亢、甲減2．腎上腺：庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜

3、鉻細(xì)胞瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生性異常綜合征、 糖類皮質(zhì)激素反應(yīng)性腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)等等3.垂體：肢端肥大癥,繼發(fā)性高血壓分類,（三）呼吸睡眠暫停綜合征：中樞型、阻塞型、混合型（四)神經(jīng)原性： 1．腦部占位（腫瘤 ） 2．腦炎 、3．延髓型脊髓灰質(zhì)炎4．自主神經(jīng)功能異常5．腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤6．腦外傷(五)機械性血流障礙：1．動靜脈瘺(動脈導(dǎo)管未閉等) 2．主動脈瓣關(guān)閉不全3．主動脈縮窄4．動脈粥樣硬化性收縮期高血壓、(

4、六)外源性：1．中毒、2．藥物 1)交感神經(jīng)胺類、(2)單胺氧化酶抑制劑與麻黃素或酪胺(包括含酪胺高食物、干酪、紅酒)合用(3)避孕藥(4)大劑量強的松(5)腎移植后用藥 (6)大量甘草制劑的攝入(七)其他：1．妊娠高血壓2．真性紅細(xì)胞增多癥 3．燒傷,繼發(fā)性高血壓,臨床診斷線索: 發(fā)病年齡一般 50歲血壓控制后常很快惡化常用的降壓藥物效果不好血壓增高的幅度大,繼發(fā)性高血壓,診斷過程中應(yīng)注意： 1.掌握SH的病理

5、生理特點2.認(rèn)真收集與高血壓有關(guān)的病史和臨床表現(xiàn)3.詳細(xì)的體檢4.必要的常規(guī)化驗和輔助檢查,注意事項,SH和EH患者可以并存注意隨診觀察——部分疾患無法早期確診不要根據(jù)單一結(jié)果確診不要盲目剖腹探查 “占位”性病變與高血壓發(fā)生是否有關(guān)，一定要看結(jié)節(jié)是否有功能，即有生化指標(biāo)支持,高血壓家族史高血壓發(fā)病時間，最高、最低及平時血壓持續(xù)？陣發(fā)？對降壓藥的反應(yīng)？腎病史？夜尿增多及周期性麻痹？多汗、心悸、面色蒼白？

6、避孕藥服用史？月經(jīng)來潮情況？,注意病史詢問,重視體格檢查,平臥位測四肢血壓，同一肢體測量臥位、坐位和站立位的血壓心率及心臟雜音血管雜音，包括鎖骨上、頸部、胸部、腹部、腰背部及髂窩周圍血管搏動情況,重視體格檢查,觀測體型、面色及四肢末梢溫度、皮膚多汗及四肢血管情況面部及雙下肢浮腫情況。第二性征的發(fā)育情況，包括陰毛、乳房發(fā)育等眼底檢查,腎臟疾病與高血壓,腎實質(zhì)疾病腎血管疾病,病因：慢性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎慢

7、性間質(zhì)性腎炎 狼瘡性腎炎腎盂腎炎 多囊腎,腎實質(zhì)性高血壓,發(fā)生高血壓的機制:激活RAS系統(tǒng)交感神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性增強產(chǎn)生其它血管加壓物質(zhì)滅活循環(huán)中血管加壓物質(zhì)的能力下降鈉潴留,腎實質(zhì)性高血壓,診斷線索:腎炎病史，濫用止痛劑，多囊腎家族史腹部包塊尿常規(guī)示蛋白/紅細(xì)胞持續(xù)陽性鏡下可見管型和紅細(xì)胞尿培養(yǎng)陽性,腎實質(zhì)性高血壓,進(jìn)一步的檢查24h 尿蛋白定量肌酐清除率腎臟超聲靜脈腎盂

8、造影,腎實質(zhì)性高血壓,腎素瘤,自主性異常分泌腎素 高血壓腎小球球旁器腫瘤 ★非球旁器的腎臟腫瘤腎外異位腎素分泌癌,,腎素瘤,臨床表現(xiàn)¾球旁器瘤年齡<30歲；嚴(yán)重高血壓，常伴左室肥厚，1/6病人曾發(fā)生過惡性高血壓；多飲，多尿、夜尿、口渴、乏力等血漿腎素活性極度升高；繼發(fā)性醛固酮增多，低血鉀,腎素瘤,實驗室檢查PRA增高、ALD增高、繼發(fā)性低鉀血癥對低鈉刺激(低鈉飲食和利尿劑)呈陰性表現(xiàn)對體位

9、(立位)改變則具有正常生理反應(yīng)。分側(cè)腎素活性測定、CT等輔助診斷,腎素瘤,診斷：診斷困難，發(fā)病率低；年輕病人患嚴(yán)重高血壓高腎素，高醛固酮血癥，低血鉀腎動脈造影排除腎動脈狹窄及腎梗死,腎素瘤,治療：盡早手術(shù)切除球旁器瘤切除后，絕大部分病人在數(shù)小時內(nèi)血壓恢復(fù)正常,腎血管性高血壓,約占所有高血壓病人的0.5-5％病因AS（尤其在老年人）FMD:常見于20－40歲女性大動脈炎：多見于年輕女性腎動脈畸形或腎血管發(fā)育不良,腎

10、血管性高血壓,發(fā)病機制球旁器灌注降低激活RAS系統(tǒng)水鈉潴留、交感神經(jīng)激活、前列環(huán)素、NO水平下降,腎血管性高血壓,診斷線索嚴(yán)重高血壓，藥物療效不好ACEI使血Cr水平升高腹部血管雜音其它部位AS的表現(xiàn),腎血管性高血壓,體征高血壓：DBP增高明顯，腎動脈狹窄越嚴(yán)重，舒張壓越高。血管雜音：臍上2-7cm及兩側(cè)各2.5cm范圍內(nèi)可聞及高調(diào)的收縮期雜音。非特異性。上下肢收縮壓差：主動脈系統(tǒng)有狹窄并存時，上下肢的收縮壓差可達(dá)2

11、0mmHg。,腎血管性高血壓,實驗室檢查低血鉀尿鉀增高血漿醛固酮和腎素水平增高選擇性腎靜脈血腎素測定,影像學(xué)檢查,腹部B超與多普勒：成功率60-70％UFCT靜脈腎盂造影——單側(cè)腎臟缺血性萎縮腎?照相及開博通試驗DSA血管造影,腎?照相及開博通試驗原理,腎動脈狹窄時，由于腎缺血引起腎素系統(tǒng)活性增強，AⅡ收縮出球小動脈的作用大于入球小動脈，維持腎小球灌注壓和濾過率。ACEI阻斷上述環(huán)節(jié)，出球小動脈擴(kuò)張更明顯，腎小球的濾過

12、壓降低，腎臟對同位素的排泄延遲。,服開搏通前,服開搏通后,,,放射性核素檢查： 腎圖及腎掃描：均屬無創(chuàng)性。以腎掃描的診斷符合率為高，但有20％假陰性。,腎?照相及開博通試驗,示蹤劑腎小球濾過型：99mTc-DTPA 腎小管分泌型： 99mTc-MAG3, 99mTc-EC, 131I-OIH (腎功差)開博通劑量：25-50mgACEI降低檢查敏感性，檢查前停用ACEI3-7dCCB和利尿劑對結(jié)果也有影響，最好

13、停用如高血壓嚴(yán)重，則可以不停用所有藥,腎?照相及開博通試驗,敏感性96.3％，特異性82.7％單純腎?照像敏感性(51.8％) 特異性差別不大。,,,腎動脈造影是診斷的金指標(biāo),1.大動脈炎：國人腎血管性高血壓常見病因，好發(fā)于年輕女性，單/雙側(cè)肢體或腦部出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，肢體血壓低或測不出。頸部或上腹部可聞及血管雜音，血沉快，有特殊的眼底特征。2.FMD：好發(fā)于年輕女性，病變多累及腎動脈遠(yuǎn)端2/3及分支，呈串珠樣改

14、變，極少發(fā)生腎動脈閉塞。,病因鑒別診斷,3.動脈粥樣硬化：男性多見，多>50歲，大多累及鎖骨下動脈近心端，以限局性阻塞最常見。有髂、股動脈及腹主動脈的動脈粥樣硬化改變。4.其他：結(jié)節(jié)性多動脈炎、腎動脈血栓、Buerger病、主動脈夾層累及腎動脈、腎動脈栓塞及腎動脈外源性壓迫等。,病因鑒別診斷,經(jīng)皮腔內(nèi)腎動脈成形術(shù)（ PTRA）的指征： 1.高血壓 2.單側(cè)或雙側(cè)腎動脈主干或其主要分支狹窄大于50％，不伴有明顯腎萎縮

15、者 3.腎動脈狹窄遠(yuǎn)近端收縮壓差>30mmHg或平均動脈壓差>20mmHg者,治療,經(jīng)皮腔內(nèi)腎動脈成形術(shù)（ PTRA）的指征：4.兩側(cè)腎靜脈腎素活性比值(RVRR)>1.5; 健側(cè)腎靜脈／下腔靜脈腎素活性的比值(RcCRR)<1.3; 健側(cè)腎靜脈一下腔靜脈／下腔靜脈腎素活性比值(Rc-C)／C<0.245. 腎動脈無鈣化6. 不能耐受手術(shù),治療,PTRA成功的指標(biāo)： 狹窄遠(yuǎn)近端收

16、縮壓差<30mmHg或平均動脈壓差<20mmHg；大多數(shù)患者于6小時內(nèi)血壓恢復(fù)正常水平，部分仍須服降壓藥，但劑量、種類減少,治療,,治療,雙側(cè)腎動脈狹窄采用雙側(cè)腎動脈成形術(shù)或TRA與手術(shù)相結(jié)合。若一側(cè)腎動脈狹窄伴另一側(cè)腎動脈阻塞者，可行狹窄側(cè)腎動脈成形術(shù)，阻塞側(cè)施行腎臟自身移植術(shù)。開口部狹窄，PTRA后再狹窄或伴腎動脈夾層者應(yīng)當(dāng)于擴(kuò)張成功后置放支架，可減少再狹窄率。,,腎血管性高血壓可疑病人,口服卡托普利后核素腎功能

17、顯像,腹主動脈和（或腎動脈造影和（或）DSA,可基本排除,分側(cè)腎靜脈取血查PRA,根據(jù)具體情況進(jìn)一步檢查及評價,藥物治療,確定診斷，手術(shù)或PTRA，糾正狹窄的腎動脈或去除具有狹窄腎動脈的腎臟,,,,,,,,,（－）,（＋）,（－）,（＋） 患側(cè)與健側(cè)之比<1.5,患側(cè)與健側(cè)之比＝1.5－2.0,患側(cè)與健側(cè)之比>2.0,大動脈炎,主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)病

18、人因炎癥破壞動脈壁的中層而致動脈擴(kuò)張或動脈瘤。因病變部位不同，其臨床表現(xiàn)各異。,大動脈炎,臨床表現(xiàn)：多發(fā)于年輕女性，男女比例為1：2.8發(fā)病年齡5-45歲（平均22歲）在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可出現(xiàn)全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀,大動脈炎分型,頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)胸腹主動脈型廣泛型肺動脈型,大動脈炎,實驗室檢查：血沉增快：反映病變活動的重要指標(biāo)。病情趨于穩(wěn)定后恢復(fù)

19、正常。CRP：臨床意義、陽性率與血沉相似。其他：ASO，僅說明近期曾有溶血性鏈球菌感染；血常規(guī)、血清蛋白電泳球蛋白增加、白蛋白下降，血清抗主動脈抗體對診斷有一定價值。,大動脈炎,胸片和心電圖：心臟擴(kuò)大及主動脈改變眼底：特異性改變，發(fā)生率14％，據(jù)此分期：第一期(血管擴(kuò)張期)第二期(吻合期)第三期(并發(fā)癥期)其他：肺功能檢查、放射性核素檢查、分側(cè)腎靜脈血漿腎素活性測定、血管造影,大動脈炎,治療 1. 激素治療：有效，可在

20、短期內(nèi)改善癥狀，使血沉恢復(fù)正常。 用法：血沉>40mm／h，口服強的松,tid或每日頓服20-30mg，維持3－4周后逐漸減量，以血沉不增快為減量指標(biāo)，劑量減至每日5-10mg時可維持3-6個月，少數(shù)患者達(dá)15-20年，病情穩(wěn)定。如用強的松無效，可改用地塞米松。,大動脈炎,治療2. 免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均與激素合用。3. 擴(kuò)管、改善微循環(huán)及抗凝藥物： 抗栓

21、丸，706代血漿，川芎嗪 阿斯匹林，潘生丁,大動脈炎,治療4.降壓：一般降壓藥物效果差。單側(cè)腎動脈狹窄者無手術(shù)或擴(kuò)張術(shù)指征時可應(yīng)用ACEI，但應(yīng)密切觀察腎功能變化5.PTRA：可使80-100％的患者獲得痊愈或改善。但長期療效尚難肯定。腎動脈開口處完全阻塞、遠(yuǎn)段分支完全廣泛狹窄、缺血側(cè)腎臟明顯萎縮或腎動脈鈣化者不適合,腎上腺疾病,腎上腺,腎上腺性高血壓,主要分類：1.醛固酮增多癥2.柯興氏綜合癥3.嗜鉻細(xì)胞瘤

22、4.腎上腺髓質(zhì)增生,醛固酮增多癥,醛固酮: 主要作用于腎遠(yuǎn)曲小管、集合管增加鈉的重吸收，減少排泄降低鉀的重吸收增加H+的分泌,醛固酮增多癥,原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性醛固酮增多癥,原發(fā)性醛固酮增多癥,病因腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺瘤(APA)特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA)原發(fā)性腎上腺增生(PAH)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GRA)腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺癌(APC)異位醛固酮分泌腺瘤或腺癌,原發(fā)性醛固酮增多癥,醛固酮

23、腺瘤(APA)： 多見，常位于一側(cè)腎上腺皮質(zhì)，左側(cè)多見，常單發(fā)，可伴有增生或結(jié)節(jié)。分類：AII反應(yīng)性APA （AII-R-APA）：醛固酮分泌受ACTH調(diào)節(jié)，但受AII的調(diào)節(jié)更強。AII無反應(yīng)性APA（AII-U-APA）：醛固酮分泌對RAS反應(yīng)性降低。,原發(fā)性醛固酮增多癥,特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：臨床表現(xiàn)和生化改變與醛固酮腺瘤相似，病理主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶細(xì)胞彌漫性增生。醛固酮分泌不受腎素或ACTH調(diào)節(jié)。原

24、發(fā)性腎上腺增生（PAH）：病理表現(xiàn)類似特發(fā)性醛固酮增多癥，但生化特點和治療方法與醛固酮腺瘤相似。糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GRA)：具有家族聚集性，常染色體顯性遺傳，病理改變多表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)球狀帶和束狀帶增生。,原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn),高血壓：最早,最常見一般不呈急性升高，隨病情進(jìn)展血壓逐漸升高，大多數(shù)在180/110mmHg舒張壓升高為主對一般降壓藥反應(yīng)欠佳主要癥狀有頭痛、頭暈,原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn),低

25、血鉀：嚴(yán)重肌無力和周期性麻痹各種心律失常夜間多尿代謝性堿中毒及低鈣血癥：可發(fā)生陣發(fā)性肢端麻木或手足抽搐高血糖 (β細(xì)胞分泌胰島素減少),原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn),,常見并發(fā)癥,實驗室檢查,血尿電解質(zhì)濃度 測定前至少停用利尿劑2－4周血鉀低于正常，但每日尿鉀>25(20)mM尿鉀排量明顯增高血K ＋ 25mmol/24h血K ＋ 20mmol/24h血鈉一般在正常高限或略高于正常,實驗室檢

26、查,血漿腎素水平降低血漿醛固酮水平增高 分泌增多，醛固酮腺瘤更高并有自主分泌功能，節(jié)律性喪失尿醛固酮增多,實驗室檢查,血漿醛固酮/腎素活性比值（PA/PRA） ALD(ng/dl)/PRA (ng/ml.h)>25作為篩查標(biāo)準(zhǔn)ALD(pmol/L)/PRA(ng/L)140，原醛,實驗室檢查,醛固酮分泌刺激實驗立位試驗：AII-U-APA，GRA，PAH與ACTH變化有關(guān)，上午8:00血漿醛固酮明顯升

27、高，取立位，12:00醛固酮水平下降或增高<25％ACTH在AII-R-APA、IHA醛固酮合成中不起主要作用，站立4小時后血漿醛固酮顯著增高。,實驗室檢查,AII輸注試驗：AII-U-APA，GRA患者醛固酮合成不受RAS影響，給予外源性AII，血漿醛固酮水平不升高AII-R-APA、IHA對AII敏感性高，給予外源性AII，血漿醛固酮水平升高,實驗室檢查,低鈉刺激實驗： 低鈉飲食（20mmol/d)立位（

28、3.5－4h）狀態(tài)下血漿腎素活性，了解腎素受抑制的程度。 原醛患者刺激后腎素增加很少 對無低鉀的原醛和低腎素型的高血壓的鑒別具有重要意義,實驗室檢查,醛固酮分泌抑制實驗高鈉抑制試驗正常人高鈉抑制試驗后血鉀無明顯變化，醛固酮分泌受抑制原發(fā)性醛固酮增多癥患者血鉀明顯降低，醛固酮水平無明顯變化,鈉負(fù)荷試驗方案,正常飲食，試驗當(dāng)日7AM開始靜脈滴注0.9%NaCl 2000ml（或25ml/kg）,在4小時內(nèi)滴完，

29、滴完1.5h后,抽血化驗血醛固酮。 同時從8AM開始留24小時尿測尿醛固酮，尿肌酐、尿K、Na。 試驗過程中要密切監(jiān)測血壓變化！,鈉負(fù)荷試驗方案,正常Na抑制后，血漿醛固酮<5ug/dl 禁忌癥：1、血K<3.0mmol/l時，糾正血鉀后方能進(jìn)行鈉負(fù)荷試驗（否則加重低血鉀）2、心功能不全者3、DBP≥115mmHg,醛固酮增多癥診斷,定位: CTMRI放射性碘化膽固醇腎上腺掃描,病因鑒別診

30、斷,腎上腺腺瘤與增生,癥狀與體征：一般來說，APA病人的高血壓、低血鉀的癥狀和體征較IHA的病人嚴(yán)重，血漿醛固酮水平也較高，血漿腎素水平受抑制更明顯。體位變化：大多數(shù)IHA病人站立2－4h，因腎血流量減少而使PRA輕度升高，而增生的腎上腺組織對PRA輕度變化的反應(yīng)較靈敏，故血漿ALD濃度增加。但大多數(shù)APA病人血漿ALD分泌對體位變化缺乏反應(yīng)。,腎上腺腺瘤與增生,18－羥皮質(zhì)酮或18－羥皮質(zhì)醇水平：在APA和PAH病人顯著增高，而IH

31、A和原發(fā)性高血壓病人則降低。地塞米松抑制實驗：GRA病人的醛固酮過量分泌可被小劑量糖皮質(zhì)激素持久抑制，但抑制時間一般不會長于2周。腎上腺影像學(xué)：進(jìn)行腎上腺CT或MRI等影像學(xué)檢查，可以鑒別腺瘤或增生。,高血壓、低血鉀的鑒別診斷,腎性高血壓，急進(jìn)型、惡性高血壓所致腎性缺血的繼發(fā)性醛固酮增多癥，大部分病人也有低血鉀。血漿醛固酮和腎素水平均升高。一般這類病人高血壓病程進(jìn)展快，眼底改變較明顯，腎動脈狹窄時可以聽到血管雜音，輔助檢查可發(fā)現(xiàn)腎動

32、脈狹窄。惡性高血壓常有心、腦、腎損害或心血管疾病發(fā)生。 CHF、腹水性肝硬化、Bartter綜合征等也可引起血漿腎素活性升高，AII和醛固酮分泌增多。應(yīng)注意原發(fā)病的診斷。,高血壓、低血鉀的鑒別診斷,低鉀性腎?。喝绲外浶蚤g質(zhì)性腎炎、腎小管酸中毒、Fanconi綜合征等腎臟疾病，有明顯的腎功能改變及血PH值的變化，血漿腎素、醛固酮升高。Liddle綜合征：少見，常染色體顯性遺傳，因遠(yuǎn)端腎小管及集合管的上皮細(xì)胞鈉通道調(diào)控序列改變

33、所致。臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、堿中毒、尿鉀排泄增多，但醛固酮水平低。口服安體舒通不能糾正低血鉀，腎小管鈉離子轉(zhuǎn)運抑制劑氨苯喋啶方有效。,高血壓、低血鉀的鑒別診斷,腎素瘤：多見于青少年，由分泌腎素的腎臟腫瘤致高腎素、高醛固酮的繼發(fā)性醛固酮增多癥。腎臟影像學(xué)檢查可以明確診斷。 原發(fā)性高血壓：長期服用排鉀利尿劑，可出現(xiàn)低血鉀。但停用利尿劑后血鉀可以恢復(fù)。,高血壓、低血鉀的鑒別診斷,脫氧皮質(zhì)酮（DOC）增多綜合癥生理濃度下，基本

34、無生物效應(yīng)；過量DOC表現(xiàn)很強的鹽皮質(zhì)激素作用，導(dǎo)致高血壓，低血鉀；,,高血壓、低血鉀的鑒別診斷,脫氧皮質(zhì)酮（DOC）增多綜合癥分類DOC分泌性腫瘤：高血壓，低血鉀，DOC增多，PRA和ALD分泌受抑；17α羥化酶缺乏癥 高血壓，低血鉀，DOC增多，第二性征缺乏11β羥化酶缺乏癥高血壓，低血鉀，DOC增多，男性化,醛固酮增多癥治療,手術(shù)：腺瘤和癌的切除原發(fā)性腎上腺增生：腎上腺部分切除藥物治療： 1.適用于腎上

35、腺皮質(zhì)增生或手術(shù)后復(fù)發(fā)、 不愿意接受手術(shù)治療的病人安體舒通：安體舒通100-200mg／d，血鉀正常后改為50mg／d維持。 2.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥地塞米松或強地松：成人可用地塞米松0.5-2mg／d，兒童患者考慮使用強地松5mg／d。,Cushing’s 綜合癥,又稱皮質(zhì)醇增多癥，主要是糖皮質(zhì)激素過多引起的臨床癥候群。,病因,下丘腦－垂體功能紊亂： Cushing’s 病各種腫瘤所致的異位ACTH分泌綜合征

36、良性或惡性腎上腺腫瘤長期服用大劑量糖皮質(zhì)激素所致的醫(yī)源性Cushing’s 綜合癥,Cushing’s 綜合癥,70% Cushing’s 綜合癥病人有高血壓0.2%高血壓病人歸因于Cushing’s 綜合癥ACTH 依賴： 80% 垂體依賴 (70% of Cushing’s)異位 (10% of Cushing’s)非ACTH依賴腎上腺增生、腺瘤或癌,Cushing’s 綜合癥,向心性肥胖多血質(zhì)面容多毛月經(jīng)紊亂

37、高血壓肌無力,紫紋痤瘡神經(jīng)精神障礙背痛口服糖耐量異常糖尿病,輔助檢查,皮質(zhì)醇分泌過多或失去其正常的晝夜節(jié)律尿17-羥類固醇常>20mg/d，且小劑量的地塞米松不能抑制。其它：ACTH刺激試驗、甲吡酮試驗等Ｘ線顱骨：蝶鞍擴(kuò)大。 CT，MRI：有助于腫瘤的發(fā)現(xiàn)和定位,,Cushing綜合癥可疑病人,尿17-羥，17-酮小劑量地米抑制試驗,大劑量地米抑制試驗血ACTH,可基本排除,異位ACTH綜合癥,腎上腺腫瘤

38、,,,,（－）,（＋）,ACTH測不到，不被抑制,,腎上腺皮質(zhì)增生,,,ACTH升高，不被抑制,,ACTH正常，可抑制50%+,異位去除原發(fā)腫瘤 雙側(cè)腎上腺切除垂體依賴: 跨蝶骨腫瘤切除術(shù)垂體放療藥物治療：存在容量過多時用利尿劑和醛固酮拮抗劑，還可用β阻滯劑。雙側(cè)腎上腺切除非ACTH依賴腎上腺切除,治療對策,嗜鉻細(xì)胞瘤,起源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織的腫瘤，釋放大量的兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓

39、和代謝紊亂癥候群。,嗜鉻細(xì)胞瘤,90%以上為良性腫瘤，90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，90%為單側(cè)，少數(shù)可同時有多發(fā)性皮下神經(jīng)纖維瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤也是常染色體顯性遺傳?、蛐投喟l(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（MENⅡ）的主要病變。對于雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者，尤其應(yīng)當(dāng)警惕MENⅡ的存在。,嗜鉻細(xì)胞瘤,流行病學(xué)占成年人的1-2/100,000占高血壓病人的0.1-1%尸檢發(fā)現(xiàn) 75% 死于心肌梗死或腦血管異常1/3 病人可以發(fā)生猝死“10%腫瘤”- 10%

40、惡性, 10%多發(fā), 10%雙側(cè), 10%異位,10%有家族史，10%發(fā)生在兒童,嗜鉻細(xì)胞瘤,原發(fā)于腎上腺髄質(zhì)合成兒茶酚胺分泌類型： 持續(xù)性陣發(fā)性合并存在,兒茶酚胺的效應(yīng),嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn),突發(fā)、陣發(fā)，變幻無常及多種多樣高血壓是最重要的臨床癥狀陣發(fā)性增高：可有刺激誘因，與瘤體的囊性化程度有關(guān)持續(xù)性高血壓：病人酷似急進(jìn)型高血壓病，病程發(fā)展迅速，舒張壓>130mmHg，眼底損害嚴(yán)重，氮質(zhì)血癥，心功能不全，高血壓腦病，

41、即嗜鉻細(xì)胞瘤危象一般降壓藥療效不顯著。,嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn),低血壓、體位性低血壓 怕熱、出汗多、心率增快，多表現(xiàn)為竇性心動過速、面色蒼白、手腳涼但可自感周身發(fā)熱 其他兒茶酚胺持續(xù)性分泌增多癥狀：心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、視物模糊,嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn),代謝紊亂癥候群甲狀腺素分泌增加、基礎(chǔ)代謝率升高、低熱、多汗胰島素分泌下降，血糖升高，糖耐量降低腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加,實驗室檢查,定性診斷 血漿NE、E及DA，24

42、小時尿中NE、E、DA的代謝產(chǎn)物VMA增高至正常的數(shù)倍。NE>2.00ng／ml及或E>1.00ng／ml者可診斷為PHEO。測定結(jié)果介于正常值與診斷值之間者可行可樂寧抑制試驗。血漿CA含量不高而臨床表現(xiàn)典型者應(yīng)待發(fā)作時再次抽血測定。,實驗室檢查,其他實驗室檢查：空腹血糖增高尿糖增高糖耐量試驗異?；A(chǔ)代謝率增高血脂增高,嗜鉻細(xì)胞瘤,定位診斷腔靜脈分段取血查CACT或MRI MIBG (131I-間碘芐胍閃爍掃

43、描)靜脈腎盂造影腹膜后充氣造影腎上腺血管造影,嗜鉻細(xì)胞瘤,腔靜脈分段取血測定,取血部位：髂靜脈，雙腎靜脈水平以下的下腔靜脈，腎靜脈水平，腎—肝靜脈間，肝靜脈水平，奇靜脈水平，上腔靜脈，頸靜脈從以上各段所取血標(biāo)本測得兒茶酚胺數(shù)據(jù)，越高者越接近嗜鉻細(xì)胞瘤所在,奧曲肽受體顯像,Octreoscan(奧曲肽)是一種人工合成的生長抑素(SMS)類似物(8肽) 。研究發(fā)現(xiàn),許多腫瘤(特別是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤)的細(xì)胞膜表面有高密度的SMS受體(S

44、MS-R),某些自體免疫性疾病的病變部位亦有豐富的SMS-R分布,對111In-奧曲肽均可選擇性濃聚。,定位嗜鉻細(xì)胞瘤在心臟升主動脈根部《中國醫(yī)學(xué)論壇報04-3-11，901》,嗜鉻細(xì)胞瘤治療,及早手術(shù)治療充分的術(shù)前準(zhǔn)備 ?-B或合用?1-B，在術(shù)前使CA引起的循環(huán)功能紊亂得以恢復(fù)，用藥時間不得少于2周。如需急診手術(shù)則?-B或合用?1-B的時間不得少于18小時?？捎面?zhèn)靜劑。不用解痙藥物。,藥物治療：診斷一明確，即應(yīng)用藥物治

45、療，以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要為?受體阻滯劑、合并室上速和(或)心絞痛者，選擇性?1-B必須與?-B合用。慢性治療：?-B或合用?1-B；大劑量131I－MIBG輻射治療對惡性PHEO有一定療效；應(yīng)用環(huán)磷酰胺等聯(lián)合化療使惡性PHEO的腫塊縮小。,嗜鉻細(xì)胞瘤治療,,可疑嗜鉻細(xì)胞瘤的病人,避免影響兒茶酚胺（CA）測定的因素,24h尿查間甲腎上腺素,周圍血CA測定,CA正常,CA ? <正常3倍,,CA ?> 正常3倍,血壓正常

46、臨床可疑,血壓升高,可樂寧抑制試驗,藥物激發(fā)試驗,藥物抑制試驗,可排除,腔靜脈分段取血查CA,峰值部位查CT或MRI顯像,可排除,131I-MIBG核素顯像,可排除,可排除,手術(shù)摘除,CT幫助了解與周圍臟器關(guān)系,,99%的可能被排除,,,,,,,,,,,,,,,（－）,,,,,,,,（＋）,（－）,,,,,,,,（＋）,,,,,,,,,（－）,（＋）,（＋）,（－）,（＋）,,臨床表現(xiàn) 較罕見，與PHEO很相似，主要癥狀是高血壓，

47、發(fā)作突然，伴頭痛劇烈、心悸、皮膚蒼白出汗，有時并有惡心、嘔吐、視物模糊。發(fā)作與精神刺激和勞累的關(guān)系較密切；病程較長。,腎上腺髓質(zhì)增生,輔助檢查尿中CA或VMA增高芐胺唑啉抑制試驗呈陽性131I-MIBG腎上腺髓質(zhì)掃描糖耐量試驗可顯示糖尿病曲線,腎上腺髓質(zhì)增生,藥物治療 可選用酚芐明，發(fā)作時可靜脈注射芐胺唑啉。手術(shù)治療為較好的治療方法。,腎上腺髓質(zhì)增生,睡眠呼吸暫停綜合征(SAS),是一種睡眠期間發(fā)生以咽部肌肉塌陷為特點的

48、呼吸紊亂。是引起高血壓的獨立危險因素。正常人群SAS的患病率是3-4%，平均患病年齡45歲，男:女=8:1；高血壓患者中SAS的患病率為30-50%SAS的患者中高血壓的患病率為50-80%，血壓增高的程度與睡眠呼吸暫停的嚴(yán)重性密切相關(guān)。,分類,中樞型 吸氣肌不收縮，呼吸道沒有氣流通過，同時也沒有呼吸運動，沒有胸內(nèi)壓產(chǎn)生。主要由CNS病變引起的，絕大多數(shù)病例找不到確切原因，極少數(shù)由神經(jīng)系統(tǒng)退行性和破壞性病變引起。阻塞型 吸氣時吸

49、氣肌收縮，上呼吸道肌不收縮，咽部被吸吮而收縮關(guān)閉，沒有氣流通過，有呼吸運動出現(xiàn)，胸腔內(nèi)有負(fù)壓產(chǎn)生?；旌闲?表現(xiàn)為兩組肌群均不能收縮，在呼吸暫停發(fā)生時，同時存在阻塞型和中樞型。,,SAS引起高血壓的機制,睡眠分裂：呼吸暫停?低氧血癥?喚醒呼吸暫停期間胸腔內(nèi)負(fù)壓增高?靜脈回流增加?右心前負(fù)荷增加?室間隔左偏?左心的順應(yīng)性下降 呼吸暫停時動脈血壓先下降，之后逐漸上升，呼吸恢復(fù)時達(dá)高峰,SAS引起高血壓的機制,交感神經(jīng)活動增強，血漿

50、CA增加肥胖：可預(yù)測夜間血壓水平遺傳因素：SAS家族聚集性年齡：中老年人反復(fù)呼吸暫停更易發(fā)展成高血壓，去除呼吸暫停后，血壓不易逆轉(zhuǎn)到正常。,呼吸暫停病理生理,上氣道神經(jīng)肌肉功能不全+代償↓ 上氣道保持開放 ↙ ↖

51、 入睡 代償恢復(fù) ↙ ↖ 代償降低 微覺醒、醒覺 ↘

52、 ↗ 上氣道松弛、塌陷 胸內(nèi)負(fù)壓增大至閾值 ↘ ↗ 氣流停止→血氧下降,呼吸暫停的危險因素,肥胖男性年齡遺傳,吸煙嗜酒鎮(zhèn)靜藥物

53、其他因素,臨床表現(xiàn),高血壓、冠心病、腦卒中和猝死概率增加打鼾：最主要臨床表現(xiàn)，多呈間歇性，不規(guī)則，突然出現(xiàn)或停止，一般持續(xù)20秒鐘。呼吸暫停和憋醒：打鼾—呼吸暫?！镄蜒h(huán)出現(xiàn)。白天疲勞和嗜睡睡眠時異常動作：不寧腿綜合征，可有甩動肢體、踢腳、摔打等，睡眠姿勢也較特殊，嚴(yán)重者可以跌下床或出現(xiàn)夢游癥。其他：智力、記憶力下降、注意力不集中；幻覺、無意識行為、晨起頭痛、個性改變、性欲減退、陽痿等。,診斷,多導(dǎo)睡眠儀呼吸暫停：口鼻氣

54、流停止至少10秒以上低通氣：呼吸氣流量比正常下降50%以上，并伴有4%氧飽和度下降SAS: 7小時睡眠過程中，呼吸暫停超過30次或AHI(呼吸紊亂指數(shù)) ≥ 5,睡眠呼吸暫停綜合征(SAS),呼吸暫停低通氣指數(shù)AHI＝（呼吸暫停次數(shù)＋低通氣次數(shù)）/總睡眠時間AHI50 重度,治療,常規(guī)處理：減重，戒酒，講究睡眠衛(wèi)生等?？刂蒲獕海簯?yīng)強調(diào)24小時內(nèi)平穩(wěn)降壓，減輕呼吸暫停的臨床表現(xiàn)，減輕和延緩并發(fā)癥,治療,糾正呼吸暫

55、停，減少引起血壓增高的因素經(jīng)鼻持續(xù)氣道加壓（nCPAP）外科手術(shù)：咽腭成形術(shù)、氣道造口術(shù)等藥物治療：無特效藥避免應(yīng)用影響呼吸的藥物改善鼻腔阻塞的藥物有助于改善OSAS,先天性主動脈狹窄,病理分型,導(dǎo)管后型（成人型）★ ：90%，縮窄位于動脈導(dǎo)管韌帶遠(yuǎn)側(cè)，多為局限性狹窄。導(dǎo)管前型（嬰兒型）：10%，縮窄位于動脈導(dǎo)管發(fā)出之前，常合并其它先天性心臟病。,成人型主動脈狹窄臨床表現(xiàn),學(xué)齡前很少有臨床癥狀較大兒童或成人因長期高血壓頭暈

56、等下半身低血壓出現(xiàn)活動能力低上肢血壓高，有時兩側(cè)不對稱，下肢血壓低有時背部肩胛間區(qū)可聽到連續(xù)性血管雜音,合并癥,自然病程31歲顱內(nèi)出血，繼發(fā)于腦血管瘤充血性心力衰竭主動脈破裂心內(nèi)膜炎,診斷,多在查體時發(fā)現(xiàn)高血壓或以高血壓主訴就診上肢高血壓，下肢低血壓肩胛間區(qū)連續(xù)性血管雜音橈動脈搏動強，股動脈搏動弱超聲多普勒、MRI、CT檢查明確診斷,治療,盡早手術(shù)，理想年齡3－8歲5歲以下手術(shù)有正常的預(yù)期壽命7歲以上手術(shù)有持續(xù)

57、高血壓及其它腦血管異?？赡苁中g(shù)原則：盡量解除縮窄，使上下肢無壓差或壓差<20mmHg,妊娠高血壓綜合征,（Pregnancy induced hypertension,PIH) 是一組以血壓升高為中心環(huán)節(jié)，以高血壓、浮腫、蛋白尿為主要癥狀的產(chǎn)科妊娠并發(fā)癥。當(dāng)妊娠終止后很快消失（孕20周-產(chǎn)后2周）。,臨床表現(xiàn),高血壓：血壓升高達(dá)?130／90mmHg，或血壓較孕前或孕早期血壓升高?30／15mmHg，間隔6h,至

58、少2次。蛋白尿：24小時尿蛋臼定量?0.5克。水腫：即體重增加＞0.5kg/周為隱性水腫。按水腫的嚴(yán)重程度可分為（＋）局限于踝部及小腿；（＋＋）水腫延及大腿；（＋＋＋）水腫延及會陰部及腹部。,治療,左側(cè)臥位高蛋白、低脂低鈉飲食降壓藥物：首選硫酸鎂、肼苯噠嗪、酚妥拉明、利血平、心得安血壓升高＞170/110mmHg時，積極降壓，以防中風(fēng)及子癇發(fā)生，究竟血壓降至多低合適，目前尚無一致意見。擴(kuò)容利尿適時終止妊娠,先兆子癇，子癇,

59、發(fā)病機制不清楚，目前的學(xué)說有：胎盤缺血及內(nèi)皮損傷學(xué)說免疫遺傳學(xué)說鈣離子代謝異?；静±砀淖儯喝硇用}痙攣水鈉潴留,先兆子癇,輕度先兆子癇 指高血壓伴有蛋白尿的存在 重度先兆子癇 指血壓?160/110mmHg；或尿蛋白?3克/24小時；伴水腫、頭痛、頭暈、視物不清、惡心及嘔吐等自覺癥狀，三項中有兩項者；眼底可有痙攣還有滲出，或出血；肝、腎功能異?；蚰惓?；伴有心衰或肺水腫。,子癇,指在妊高征的基礎(chǔ)上有

60、抽搐或昏迷。輔助檢查包括實驗室檢查有血液濃縮、血粘度增加、尿酸增高、及凝血機制異常；眼底檢查有視網(wǎng)膜痙攣、水腫，嚴(yán)重者視網(wǎng)膜剝離、水腫或絮狀散在出血等。,子癇,妊高征患者一旦發(fā)生抽搐、昏迷即應(yīng)診斷子癇，子癇可以發(fā)生在產(chǎn)前、產(chǎn)時或產(chǎn)后1周內(nèi)，多數(shù)發(fā)生在產(chǎn)前，應(yīng)以高血壓危急癥和癲癇處理原則進(jìn)行搶救,子癇、先兆子癇的預(yù)防,注意休息攝入足夠的蛋白質(zhì)，限鹽適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑低鈣攝入的人群應(yīng)增加補充鈣質(zhì)小劑量阿斯匹林：50-100mg,子癇治療

61、,保持呼吸道通暢，加強護(hù)理吸氧，糾正缺氧靜脈注射安定止抽搐、鎮(zhèn)靜、解痙：首選安定，硫酸鎂、冬眠Ⅰ號、苯巴比妥鈉降壓 ：肼苯達(dá)嗪、甲基多巴糾正水電解質(zhì)紊亂，處理并發(fā)癥適時終止妊娠,結(jié)締組織疾?。–TD）,CTD引起繼發(fā)性高血壓的特點：多年輕時發(fā)病多在疾病發(fā)展到一定階段后出現(xiàn)高血壓多有腎臟受累，而且表現(xiàn)在前,結(jié)締組織疾病（CTD）,各種CTD常常具有某些相同的征象和出現(xiàn)多系統(tǒng)損傷，如：皮疹、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、多發(fā)性漿膜腔積液以

62、及腎臟、肺、心臟、 肝臟等臟器受損。此外，各種CTD還具有各自的特點。合并高血壓的常見CTD系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）,結(jié)締組織疾?。–TD）,發(fā)生高血壓的機制：血管炎腎臟病變（SLE:78%；PSS:45%；PAN:80%)腎血管炎——腎缺血，激活RAS系統(tǒng)腎小球病變——GFR降低，水鈉潴留腎小管病變——Na重吸收紊亂，激

63、 活RAS系統(tǒng)大劑量、長時間使用糖皮質(zhì)激素,結(jié)締組織疾?。–TD）,臨床表現(xiàn)多見于青中年；一過性高血壓：多出現(xiàn)在CTD活動期，控制原發(fā)病，去除高血壓誘因，血壓可恢復(fù)正常；持續(xù)性高血壓：多由腎臟病變引起，隨腎臟病變加重血壓逐漸升高，預(yù)后差。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,

64、SLE是一種彌漫性慢性炎癥性疾病，可累及全身各個系統(tǒng)。實驗檢查有抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體。病理檢查可在大多數(shù)SLE病人中找到狼瘡細(xì)胞。,進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥（PSS）,PSS的皮膚病變是其特征性改變，可以分為水腫期、硬化期和萎縮期三期。實驗室檢查包括ANA，特別是ANA中核仁型、抗著絲點型、及抗Scl-70抗體對診斷有意義。,治療,根據(jù)不同的疾病積極治療多由腎臟因素所致，故藥物選擇時提倡早期首選利尿劑，盡可能不使